2.12. Аномалия Эбштейна
Основные патоморфологические изменения:
дистальное смещение трикуспидального клапана с разделением правого желудочка на две анатомически и функционально неравноценные части – небольшую подклапанную, выполняющую функции правого желудочка и надклапанную часть, составляющую одну общую часть с правым предсердием;
недостаточность трехстворчатого клапана вследствие аномального прикрепления створок, их деформации, гипоплазии;
дефект межпредсердной перегородки.
Патогенез гемодинамических нарушений. Неэффективная работа функционально слабого правого желудочка с обратным током крови в правое предсердие повышение давления в правом предсердии, его гипертрофия и дилатация с развитием в последующем недостаточности кровообращения по правожелудочковому типу венозно-артериальный сброс крови через межпредсердное сообщение диастолическая перегрузка левых отделов сердца.
Клиническая симптоматика
Субъективные признаки:
одышка при физической нагрузке;
утомляемость;
приступы сердцебиения.
Объективные признаки:
слабое физическое развитие;
цианоз кожных покровов различной степени выраженности;
признаки недостаточности кровообращения по правожелудочковому типу (набухание шейных вен, увеличение печени, отеки, хорошо развитая подкожная венозная сеть);
малый, слабый пульс;
систолическое «кошачье мурлыканье» над областью сердца;
определяемое перкуторно увеличение сердца вправо и влево;
громкие тоны сердца;
ритм галопа (трех-, четырех- или многочленный) вследствие раздвоения I и II тонов, появления III и IV тонов;
мягкий («шипящий») систолический шум с максимумом звучания в четвертом межреберье слева от грудины (как следствие недостаточности трехстворчатого клапана).
Рентгенологические признаки:
увеличение тени сердца во всех направлениях (с преимущественным увеличением правого предсердия); при наличии узкого сосудистого пучка тень сердца похожа на шар, иногда напоминает картину выпотного перикардита;
гипоплазия легочной артерии, ее ветвей, слабая выраженность легочного сосудистого рисунка.
Электрокардиографические признаки (рис. 23):
гипертрофия предсердий, преимущественно правого;
нарушения ритма и проводимости (пароксизмальные суправентрикулярные тахикардии, мерцание и трепетание предсердий, блокада правой ветви пучка Гиса с характерной для порока деформацией желудочкового комплекса, состоящего из нескольких положительных и отрицательных фаз, зазубрин, синдром преждевременной деполяризации желудочков); причиной последних нарушений являются дегенеративные изменения правой ветви пучка Гиса и наличие дополнительных атриовентрикулярных сообщений.
Фонокардиографические признаки:
увеличение амплитуды и расщепление (на два -три сегмента) I тона на верхушке сердца;
увеличение амплитуды и раздвоение II тона на легочной артерии со снижением амплитуды пульмонального компонента;
наличие патологических, высокой амплитуды III и IV тонов;
систолический шум различной амплитуды , веретенообразный или убывающий , регистрирующийся в четвертом межреберье у края грудины (шум недостаточности трикуспидального клапана).
Рис. 23. Электрокардиограмма при аномалии Эбштейна.
Эхокардиографические признаки:
смещение одной или всех створок трикуспидального клапана в сторону выходного отдела правого желудочка, их утолщение, деформация;
отсутствие полного смыкания и открытия створок трикуспидального клапана;
резкое увеличение полости правого предсердия, наличие в нем обратного систолического тока крови.