41. Хронич обструктивная эмфизема легких. Морф хар-ка, осложнения, исходы. Другие типы эмфиземы (компенсаторная, старческая, викарная): клин-морф хар-ка

Хроническая обструктивная эмфизема легких – заболевание, характеризующееся избыточным накоплением воздуха в альвеолах и устойчивым их расширением

Патогенез

Дефицит α1-антитрипсина (ААТ) – фермента, препятствующего разрушению эластического каркаса альвеол протеазами.

Генетически дефицит ААТ связан с носительством патологического фенотипа фермента (PiZZ, PiSS). Курение и воспаление (бронхит) способствуют реализации дефицита ААТ.

Характеристика

Макро: легкие увеличены в размерах, вздутые, бледные, мягкие, не спадаются при вскрытии грудной клетки (кроме старческой эмфиземы), режутся с хрустом

Микро: просвет альвеол и альвеолярных ходов расширен, межальвеолярные перегородки значительно истончены, атрофированы, бедны капиллярами, местами разорваны

Типы

- центриацинарный (центрилобулярный): расширение центральных или проксимальных отделов ацинусов;

- панацинарный (панлобулярный): расширение всех отделов ацинусов;

- парасептальный: расширение дистальных отделов ацинусов, часто буллезная эмфизема, связан с рубцами;

- иррегулярный: неравномерное расширение ацинусов, связана с пневмофиброзом, протекает бессимптомно

Осложнения: легочная гипертензия, легочное сердце (кроме старческой), легочно-сердечная, дыхательная недостаточность, пневмоторакс.

Викарная (компенсаторная) эмфизема одного лёгкого отмечается после удаления одной или другой его части. Такой вид эмфиземы сопровождается гиперплазией и гипертрофией структурных элементов оставшейся ткани лёгкого.

Первичная (идиопатическая) панацинарная эмфизема встречается довольно редко, и этиология её почти неизвестна. Морфологически такой вид эмфиземы показывает себя как атрофия альвеолярной стенки, редукция капиллярной стенки и выраженная гипертония малого круга кровообращения. Старческая эмфизема рассматривается как обструктивный вид, развивается вследствие инволюции лёгких с возрастом. Поэтому её правильное название звучит как эмфизема у стариков. Межуточная эмфизема принципиальным образом отличается от прочих видов. Для такого вида характерно: поступление воздуха в межуточную ткань лёгких через разрывы альвеол у больного, при усиленном кашлевом движении. Пузырьки воздуха распространяются в подкожную клетчатку лица и шеи (подкожная эмфизема). При давлении на раздутые участки кожи от воздуха слышны характерные хрусты (крепитация).

Осложнения и причины смерти: 1. редукция легочных капилляров, легочная гипертензия, легочное сердце, сердечно-легочная недостаточность 2. разрыв эмфизематозных альвеол, булл, профузные легочные кровотечения 3. присоединение вторичной инфекции

42. Силикоз: определение, пато и морфогенез, динамика морфол изменений в легких. Осложнения. Причины смерти.

Силикоз – наиболее частая и тяжелая форма ПК(пневмокониоз), вызываемая длительным вдыханием пыли, содержащей ≥ 10% диоксида кремния (кремнезема)

Клинико-морфологические формы:

1 узелковая:

развивается при массивном запылении, быстро прогрессирует

макро: легкие увеличены, очень плотные, тяжелые (тонут в воде), на ощупь напоминают мешок с дробью. Режутся с хрустом, на разрезе множественные силикотические узелки серо-черного цвета с голубым оттенком, очаги ателектаза и эмфиземы. Размеры узелков от милиарных до крупных, в которых формируются силикотические каверны;

микро: типичные (концентрические, вихреобразные) и нетипичные силикотические узелки

2 диффузно-склеротическая: развивается при немассивном, но длительном запылении, медленно прогрессирует

макро: легкие увеличены, неравномерной плотности, на разрезе очаги ателектаза и эмфиземы, увеличение и уплотнение прикорневых лимфатических узлов;

микро: фиброз межальвеолярных перегородок, перибронхиальный и периваскулярный фиброз, в лимфатических узлах скопления кониофагов и формирование силикотических узелков

Особые формы силикоза

- силикотуберкулез: развивается у 50% больных и чаще; в верхних отделах легких фиброзно-кавернозный, инфильтративно-пневмонический или фиброзно-очаговый туберкулез, в средних и нижних – силикотические изменения

- силикоартрит: деформация суставов и боли могут опережать поражение легких или развиваться позднее

Особенности современного течения: снижение заболеваемости; замедление сроков развития (до 15 – 20 лет); преобладание диффузно-склеротической формы; поздние формы, развивающиеся через несколько лет после прекращения контакта с пылью.

Процесс развития забол: Частицы диоксида кремния проникают в альвеолы и остаются в них. Макрофаги (белые клетки крови) пытаются поглотить и вывести опасные частицы из лёгких. Диоксид кремния приводит к тому, что клетки макрофага разрываются и выпускают вещество в лёгочную ткань, таким образом, появляются рубцы (фиброз). Рубцы начинают расти вокруг частиц диоксида кремния, что приводит к формированию узелков.

Осложнения: легочно-сердечная недостаточность, бронхопневмония, прогрессирование туберкулеза, абсцесс, гангрена легкого, кровотечения из силикотических и туберкулезных каверн, вторичный амилоидоз, гнойный медиастинит и др.