87. Обмен фенилаланина и тирозина

Фенилаланин – незамен-я аминокис-а, так как в клетках живот-х не синтези-ся её бензольное кольцо. Тирозин - условно замен-я аминокис-а, поскольку образ-я из фенилаланина. Содерж-е этих аминок-т в пище-х белках (в том числе и растител-х) доста-но велико. Фенилаланин и тирозин использ-ся для синтеза многих биолог-и актив-х соедин-й. В разных тканях метаболизм этих аминок-т происходит поразному. 1. Метаболизм феиилаланина. Основное колич-во фенилаланина расход-я по 2 путям: включ-ся в белки; превращ-ся в тирозин. Превращ-е фенилаланина в тирозин прежде всего необходимо для удаления избытка фенилаланина, так как высо-е концентр-и его токсичны для клеток. Образов-е тирозина не имеет больш-о значения, так как недостатка этой аминок-ы в клетках практи-ки не бывает.Основной путь метаболизма фенилаланина начин-ся с его гидроксилирования , в резул-е чего образ-ся тирозин. Эта реак-я катализ-ся специфич-й монооксигеназой – фенилаланингидр . В печени происхо-т катаболизм тирозина до конеч-х продуктов. В пигмент-х клетках (меланоцитах) тирозин высту-т предшестве-м тёмных пигментов - меланинов. В щитови-й железе синтезир-ся и выдел-ся гормоны йодтиронины: тироксин (тетрайодтиронин) и трийодтиронин. Эти гормоны представл-т собой йодирован-е остатки тирозина, кото-е попадают в клетки щитовид-й железы через базальную мембрану. В мозговом веще-е надпочеч-в и нервной ткани тирозин является предшествен-м катехоламинов (дофамина, норадреналина и адреналина).Заболевания, связанные с нарушениемобмена фенилаланина и тирозина: Альбинизм-врождён-й дефект тирозиназы. клиническое проявл-е альбинизма – отсутс-е пигмент-и кожи и волос. У больных часто снижена острота зрения, возни-ет светобоязнь. Болезнь Паркинсона-При этой патологии снижена актив-ть тирозингидроксилазы. Заболев-е сопровож-ся тремя основными симпто-и: акинезия (скованность движений), ригидность (напряжение мышц), тремор (непроизвольное дрожание). 

88. Обмен глицина

Г лицин явл-ся единств-й из всех вход-х в сос-в белков аминокислот, в мол-ле кот-й отсутс-т асимметрич-й атом углерода. Тем не менее метаболич-ки он связан с хим-ми комп-ми орг-зма в больш.степени, чем любая др-я аминоки-та. На схеме видно, что глицин в нек-х синтезах игр-т незамен-ю роль, в частн-ти в образ-и белков, пурин-х нуклеотидов, гема гемоглобина, парных желчных к-т, креатина, глутатиона и др. Серин играет важн.роль в биосинтезе слож-х бел-в — фосфопротеинов, фосфоглицеридов.Основн.путь катаболизма глицина у чел-ка и др-х позв-х также связан с исп-м Н4-фолата.Эта ре-я обратима и катализ-ся глицинсинтазой – фермент-м компл-м, похожим на пируватдегидрогеназный компл-с, и локализ-м в митохондр-х к-к печени. Глицинрасщепл-я ферментная си-ма неск-ко отлич-ся от глицинсинтазы и сод-т 4 белка: Р-белок, включ-й кофермент ПФ, Н-белок, содерж-й липоевую ки-ту, Т-белок с коферментом Н4-фолат, L-белок, явл-ся дигидролипоилдегидрогеназой с коферментом NAD+.

.

89.Р-ции обмена серосод-щих аминок-т.В молекулах Бе обнаружены 3 серосод-ие аминок-ты (ме-тионин, цистеин и цистин), метаболически тесно связанные друг с другом. Благодаря наличию в составе цистеина высокореактивной SH-группы в тканях легко осуществляется ферментативная ОВР междуцистеином и цистином. В процессе катаболизма сера метионина в тк переходит в серу цистеина, а взаимопревращение цистина в цистеин осуществляется легко. Поэтому проблема окисления серы всехаминок-т практически сводится к окислению цистеина. Главным путем оказался окислительный, включ-ий окисление цистеина в цистеинсульфиновую к-ту, транс-аминирование последней с α-кетоглутаратом и образование пирувата и сульфита по схеме:

Метаболические пути превращения метионина в тк значительно разнообразнее, чем пути превращения др серосод-их аминок-т; тем не менее катаболизм метионина осущ-ся через цистеин. Это превращение метионина в цистеин оказалось необратимым процессом. углеродный скелет цистеина происходит из др аминок-ты, а именно серина. Фактическим донором метильных групп вр-ях трансметилирования яв-ся не свободный метионин, а так называемый активный метионин – S-аденозилметионин, кот обр-ся в процессе АТФ-зависимой р-ции, кат-мой метионин-аденозилтрансферазой. Своеобразие данной реакции заключается в том, что СН₃-группа ме-тионина активируется под действием положительного заряда соседнего атомасеры. S-аденозилметионин участвует во всех реакциях, где метильная группа исп-ся в биосинтетических р-ях: в синтезе адреналина, креатинина, тимина, фосфатидилхолина, бетаина и др. Образовавшийся после отщепления метильной группы S-аденозилгомоцистеин подвергается гидролизу на аденозин и гомоцистеин; последний исп--ся в синтезе серина (это основной путь превращения) или служит акцептором метильной группы от N⁵—СН₃—ТГФК в синтезе метионина (эту реакцию кат-ет гомоцистеинметилтрансфераза), завершая т о своеобразный цикл активирования метильной группы.