47. Пути окисления жирных кислот(жк). Β-Окисление жирных кислот, механизмы, пластическая и энергическая роль.

Окисле-е ЖК протек-т в печени, почках, скелет-х и сердеч-й мышцах, в жиро-й ткани. Высшие жирные кислоты могут окисл-ся в тканях тремя путями 1) альфа-окисл-е 2) бета-окисле-е 3) омега-окисле-е . В тканях мозга происх-т Альфа-окисл-е- последоват-е отщепле-е одноуглеро-х фрагм-в от карбоксильного конца молек-ы. Оно не сопровож-ся образов-м богатых энергией фосфат-х связей. Омега-окисл-е ЖК в норме весьма незначите-о. Этот тип окисле-я, катализир-й гидроксилазами протекает в эндоплазматическом ретикулуме . Окисление ВЖК происх-т в митохон-х клеток, и назыв-ся бетта окислен-м. Доставка их к тканям и органам происх-т при участии альбумина, а транспорт из цитоплазмы в митохон-и при участии карнитина. Процесс бета-окисления ВЖК складыв-ся из следу-х этапов:-актив-я ВЖК на наружной поверхно-и мембраны митохондрий при учас-и АТФ, конзима А и ионов магния с образов-м актив-й формы ВЖК (ацил - КоА). -транспорт ЖК внутрь митохондрий возможен при присоеди-и активной формы ЖК к карантину, находящ-ся на наружной поверх-ти внутренней мембраны митохондрий. Образ-ся ацил-карнитин, облада-й способн-ю проходить через мембрану. На внутр-й поверхности комплекс распадается и карнитин возвращ-ся на наружную поверх-ть мембраны.

-внутримитохондриальное окисл-е ЖК состоит из последоват-х ферментат-х реак-й. В резул-е одного завершенного цикла окисл-я происходит отщепл-е от ЖК одной молекулы ацетил-КоА, т.е. укорочение жирнокислотной цепи на два углеро-х атома . Т. о. завершая 1 цикл бета-окисления ВЖК, в резуль-е кото-о ВЖК укоротилось на 2 углеро-х звена. При бета-окислении выдел-ь 5АТФ и 12АТФ выделилось при окислении АЦЕТИЛ-КОА в ЦТК и сопряж-х с ним ферме-в дыхател-й цепи. Окисл-е ВЖК будет происх-ь циклич-и одинаково, но только до последней стадии. Жирные кислоты поступают с пищей или синтезир-ся в орган-е .Окисл-е ЖК как источников энергии увелич-ся в период, при голодании и физич-й работе. В этих состо-х их концент-я в крови увелич-я в резуль-е мобилизации из жировых депо, и они активно окисл-ся печенью, мышцами и друг-и тканями. При голода-и часть ЖК в печени превра-ся в другие "топливные" молекулы -кетоновые тела. Они, в отличие от ЖК, могут использо-ся нервной тканью как источник энергии. При голодании и длител-й физич-й работе кетоновые тела служат источ-м энергии для мышц и некот-х других тканей.

48. Окисление непредельных жирных кислот и жирных кислот с нечетным числом атомов углерода. (девочки я не понимаю о чем тут((, скопировала тупо с Березова, там только это есть. П.С Ирка)

О кисл-е ненасыщ-х жирн.ки-т: Двойные связи природ.ненасыщ-х жирн.ки-т (олеиновой, линолевой и т.д.) имеют цис-конфигур-ю, а в КоА-эфирах ненасыщ-х кислот, явл-ся промежут-ми прод-ми при β-окисл-и насыщ-х жирн.ки-т, двойные связи имеют трансконфигурацию. Кроме того, послед-е удал-е двууглеродных фрагм-в при окисл-и ненасыщ-х жирных ки-т до первой двойной связи дает Δ3,4-ацил-КоА, а не Δ2,3-ацил-КоА, кот-й явл-ся промежут-м прод-м при β-окисл-и ненасыщ-х жирных кислот:

В тк-х сущ-т ферм-т, который осущ-т перемещ-е двойн. связи из полож-я 3–4 в полож-е 2–3, а также изм-т конфигур-ю двойн.связи из цис- в транс-полож-е. Этот ферм-т получил назв-е Δ3,4-цис –> Δ2,3-транс-еноил-КоА-изомеразы. Окисл-е жирн-х ки-т с нечетным числом атомов угл-да: Жирн.ки-ты с неч-м числом ат-в угл-да пост-т в организм с раст-й пищей и морепрод-ми. Их окисл-е происх-т по обычному пути до последней ре-и где обр-ся пропионил-SKoA. Суть превр-й пропионил-SKoA свод-ся к его карбоксилированию, изомериз-и и образ-ю сукцинил –SkoA. В этих ре-х уч-т биотин и витамин В12.