36)Структура,свойства,роль в обмене ве-в и использование отдельных жирорастворимых витаминов.

1. Витамин А (ретинол) - циклич, ненасыщ, одноатомный спирт. 

Содерж только в жив продуктах: печени КРС и свиней, яичном желтке, молоч продуктах; рыбий жир. В раст продуктах (морковь, томаты, перец, салат и др.) содерж каротиноиды, явл провитаминами А. В слизистой оболоч кишеч и клетках печени содерж спец фермент каротиндиоксигеназа, превращ каротиноиды в актив форму витамина А.В организме ретинол превращ в ретиналь и ретиноевую ки-ту, участв в росте и дифференцир клеток; они состав фотохим основу акта зрения.Ретиноевая ки-та взаимодей с рецепторами в ядре клеток-мишеней. Образ комплекс связ с опред участками ДНК и стимул транскрипцию генов. *Белки под влиянием ретиноевой ки-ты, влияют на рост, дифференцировку, репродукцию и эмбрион развитие.(Авитаминоз) Гемералопия (куриная слепота). Ксерофтальмия, т.е. разв сухости роговой оболоч глаза привод к развитию конъюнктивита, отёку, изъязвлению и размягч роговой оболочки, т.е. к кератомаляции. Кератоз эпител клеток - избыт ороговение кожи.2. Витамины группы D (кальциферолы)Кальциферолы - относ к производ стеринов.

Наиболее биологич актив витамины - D₂ и D₃. Витамин D₂ (эргокалыциферол), производ эргостерина - раст стероида, встреч в некотор грибах, дрожжах и раст маслах. При облуч пищ продуктов УФО из эргостерина получ витамин D₂, использ в леч целях. Витамин D₃ - холекальциферол, образ в коже человека из 7дегидрохолестерина под действием УФ-лучей.Витамины D₂ и D₃ - белые кристаллы.Наибольшее колич витамина D₃ - сливочном масле, желтке яиц, рыбьем жире. *Калыцитриол - гормональ функ, участ в регуляции обмена Са²⁺ и фосфатов, стимулируя всасывание Са²⁺ в кишеч и кальцификацию костной ткани, реабсорбцию Са²⁺и фосфатов в почках.Недостаток - "рахит", наруш кальцификации костей(дефор скелета с характер измен костей (Х- или о-образная форма ног,задержка прорезывания зубов и т.д.)).Гипервит D₃ - избыт отлож солей Са в тканях лёгких, почек, сердца, стенках сосудов,остеопороз с частыми переломами костей.3. Витамины группы Е (токоферолы)Витамин Е был выделен из масла зарод пшенич зёрен. Семейства токоферолов и токотриенолов - метальные производ исход соединения токола, по строению очень близки. Наиболее активен α-токоферол.Токоферолы - маслянистая жидкость, хорошо раствор в орг растворителях.

Содерж в раст масла, салат, капуста, семена злаков, сливочное масло, яичный желток.*Роль: явл биологич антиоксидантом. Он ингибирует свободнорадикальные реакции в клетках,препятствует разв цепных реакций перекисного окисления ненасыщ жирных кислот в липидах биологич мембран и др молекул, например ДНК. Токоферол повыш биологич активность витамина А, защищ от окисления ненасыщ боковую цепь. Полож влияние витамина Е при леч нарушения процесса оплодотворения, при повтор непроизвольн абортах, некотор форм мышечной слабости и дистрофии, прим для недонош детей и детей, наход на искусственном вскармливании. Авитаминоз - разв гемолитической анемии, возможно из-за разрушения мембран эритроцитов.4. Витамины К (нафтохиноны)

Витамин К сущ в нескольких формах в растениях как филлохинон (К₁), в клетках кишеч флоры как менахинон (К₂).Источники - раст(капуста, шпинат, корнеплоды и фрукты) и животные (печень) продукты.Он синтез микрофлорой кишечника.

*Роль:участвует в активации факторов свёртывания крови: протромбина (фактор II), проконвертина (фактор VII), фактора Кристмаса (фактор IX) и фактора Стюарта (фактор X). Витамин К участ в реакциях карбоксилирования в кач кофермента.Для лечения и предупреждения гиповитаминоза К использ синтетич производные нафтохинона: менадион, викасол, синкавит. Авитаминоз -  наруш свёртывающей системы крови.

37.Стр-ра, св-ва и роль в обмене в-в и использование водорастворимых витаминов

Отличит-ой особ-стью витаминов,раствор-ых в воде, явл-ся участие бол-ва из них в постр-ии мол-л коферментов, предст-щих собой низкомол-ые ор-ие в-ва небелк-ой природы, наз-ые также простетическими груп-ми и приним-щие вместе с белк-ым комп-том (апоферментом) непосред-ое участие в каталит-их р-циях. Коферментная роль доказана для след-щих витаминов и витаминоподобных в-в: B1, В2, В6, В12, РР, биотина,фолиевой, парааминобензойной, пантотеновой и липоевой к-т, а также жирор-ых коэнзима Q и пирролохинолинохинона (PQQ). Почти все они в орг-ме чел-ка и жив-ых не синтез-ся, поэтому недост-ое содерж-ие или полное отсут-ие этих витаминов в пище прив-ит к существ-ым наруш-ям пр-сов обмена в-в и разв-ию соответс-щего клинич-го синдрома, хар-го для данного гипо- или авитаминоза.

Витамин B1:

Витамин В1 (тиамин; антиневритный.Наряду с аминогр-пой витамин B1 сод-ит атомы серы, поэтому он был назван тиамином. В хим-ой стр-ре его сод-ся 2 кольца – пиримидиновое и тиазоловое, соеди-ых метиленовой связью. Обе кольцевые системы синтез-ся отдельно в виде фосфорилированных форм, затем объед-ся через четвертичный атом азота. Тиамин хорошо раст-им в воде. Водные р-ры тиамина в кислой среде выдерж-ют нагр-ие до высоких t без снижения биол-ой актив-сти. В нейтр-ой и особенно в щел-ой среде витамин B1, быстро разруш-ся при нагрев-ии. Этим объясняется разруш-ие тиамина при кулинар-ой обр-ке пищи, напр выпечке теста с доб-ем гидрокарбоната натрия или карбоната аммония. При окисл-ии тиамина обр-ся тиохром, дающий синюю флюоресценцию при УФ-облуч-ии. Витамин B1 легко всас-ся в кишечнике, но не накапл-ся в тканях и не обл-ет токсич-ми св-вами. Избыток пищевого тиамина быстро вывод-ся с мочой.Активная форма тиамина- тиаминпирофосфат (ТПФ), называемый также тиаминдифосфатом (ТДФ). При отсут-ии или недост-сти тиамина развив-ся тяжелое забол-ние – бери-бери, распростр-ое в ряде стран Азии и Индокитая, где основ-ым продуктом пит-ия явл-ся рис. К симптомам авитаминоза В1 относ-ся наруш-ия моторной и секрет-ой ф-ций пищевар-го тракта: потеря аппетита, замедление перистальтики (атония) кишечника, а также измен-ия психики, заключ-щиеся в потере памяти, склонности к галлюцинациям; отмеч-ся измен-ия деят-сти сердечно-сосудистой системы: одышка, сердцебиение, боли в области сердца. При дальнейшем развитии авитаминоза выявл-ся симптомы поражения перифер-ой нерв-ой .Эти поражения заверш-ся контрактурами, атрофией и параличами нижних,а затем и верхних конечностей. В этот же период разв-ся явл-ия серд-ной недостат-сти. Биохим-ие наруш-ия при авитаминозе В1 проявл-ся разв-ем отрицат-го азотистого баланса, выдел-ем в повыш-ых кол-вах с мочой аминок-т и креатина, накопл-ем в крови и тканях α-кетокислот, а также пентозосахаров. Содерж-ие тиамина и ТПФ в сердечной мышце и печени у больных бери-бери в 5-6 раз ниже нормы.

Биол-ая роль. витамин B1 в форме ТПФ явл-ся составной часть мин-ум 5 ферментов, участв-щих в промеж-ом обмене в-в. ТПФ входит в состав 2-х сложных фермен-ых систем – пируват- и α-етоглутаратдегидрогеназных компл-сов, катал-щих окисл-ное декарбоксилирование пировиноградной и α-кетоглутаровой кислот. В составе транскетолазы ТПФ уч-ет в переносе гликоальдегидного радикала от кетосахаров на альдосахара .ТПФ явл-ся коферментом пируватдекарбоксилазы кл-ок дрожжей (при алкогольной фермен-ции) и дегидрогеназы γ-оксикетоглутаровой к-ты.е Витамин В1 широко распрост-ен в природе. Основное кол-во его чел-к получ-т с раст-ой пищей. Много витамина B1 сод-ся в дрожжах, пшеном хлебе из муки грубого помола, обке и зародышах семян хлебых злаков, сое, фасоли, горохе, меньше – в картофеле, моркови, капусте. Из продуктов жив-го происх-ия наиб-лее богаты вит-ом B1 печень, почки, мозг.

Витамин В2

Витамин В2 (рибофлавин). В зав-сти от источника получ-я витамин В2 наз-ли по-разному: лактофлавин (из молока), гепатофлавин (из печени), овофлавин (из белка яиц), вердофлавин (из раст-ий). В основе мол-лы рибофлавина лежит гетероцикл-ое соед-ие изоаллоксазин (сочет-ие бенз-го, пиразинового и пиримидинового колец), к к-му в положении 9 прис-ен -5-атомный спирт рибитол. Хим-ое назв-ие «рибофлавин» отражает наличие рибитола и желтой окраски препарата, рациональное назв-ие его 6,7-диметил-9-D-рибитилизоаллоксазин. Рибофлавин хорошо раств-им в воде, уст-ив в кислых р-рах, но легко разруш-ся в нейтр-ых и щел-ых р-рах. Он весьма чувств-ен к видимому и УФ-изл-ию и легко подверг-ся обратимому восст-ию, прис-няя Н2 по месту двойных связей и превр-ся в бесцв-ую лейкоформу. Это св-во рибофлавина легко окисл-ся и -ся лежит в основе его биол-го действия в клет-ом метаб-ме. При Недост-сти этого витамина помимо остановки роста, выпад-ия волос (алопеция), специф-ми явл-ся воспал-ые пр-ссы слиз-ой об-ки языка (глоссит), губ, особенно у углов рта, эпителия кожи и др. Наиболее хар-ны кератиты, воспал-ые пр-ссы и усил-ая васкуляризация роговой об-ки, катаракта (помутн-ие хрусталика). При авитаминозе В2 у людей разв-ся общая мыш-ая слабость и слабость серд-ой мышцы.

Биологическая роль. Рибофлавин вх-ит в состав флавиновых коферментов, в частности ФМН и ФАД , явл-щихся в свою очередь простетич-ими группами ферментов ряда других сложных белков – флавопротеинов. Нек-ые флавопротеины сод-ат прочно связ-ые неорг-ие ионы, в частности железо или молибден, наделен-ые спос-стью катал-ть транспорт электронов. Различают 2 типа -их р-ций, катализ-ых этими ферментами. К первому отн-ся -ции, в кот-ых фермент осущ-ет прямое окисл-ие с уч-ем кисл-да, т.е. дегидрир-ие исходного субстрата или промеж-го метаболита. К ферментам этой группы отн-ся оксидазы L- и D-аминокислот, глициноксидаза, альдегидоксидаза, ксантиноксидаза и др. Вторая группа р-ций, катал-ых флавопротеинами, хар-ся переносом электронов и протонов не от исх-го субстрата, а от восстан-ых пиридиновых коферментов. Ферменты этой группы играют главную роль в биол-ом окисл-ии. Рибофлавин сод-ся почти во всех жив-ых тканях и раст-ях; высокие конц-ции его обнар-ны в дрожжах. Из пищевых продуктов рибофлавином богаты хлеб (из муки грубого помола), семена злаков, яйца, молоко, мясо, свежие овощи и др.; в молоке он сод-ся в своб-ом сост-ии, а в печени и почках жив-ых прочно связан с белками в составе ФАД и ФМН. Из орг-ма чел-ка и жив-ых рибофлавин выд-ся с мочой в своб-ом виде.

Витамин РР Витамин РР (никотиновая кислота, никотинамид, ниацин) пол-л также назв-ие антипеллагрического витамина, т.к его отсут-ие явл-ся причиной забол-ия, наз-го пеллагрой. Никот-ая к-та предс-ет собой соед-ие пиридинового ряда, сод-щее карбокс-ую группу (никотинамид отлич-ся наличием амидной группы). Витамин РР малорас-им в воде,но хорошо раств-им в водных р-рах щелочей. Ник-ая к-та кристалл-ся виде белых игл. Наиболее хар-ми признаками авитаминоза РР, т.е. пеллагры, явл-ся пораж-ия кожи (дерматиты), пищев-го тракта (диарея) и наруш-ия нервной деят-юсти(деменция). Дерматиты чаще всего симметричны и пораж-ют те участки кожи, кот-ые подвер-ны влиянию прямых солн-ых лучей: тыльную пов-сть кистей рук, шею, лицо; кожа стан-ся красной, затем корич-ой и шершавой. Пораж-ия киш-ка выраж-я в разв-ии анорексии, тошнотой, болями в области живота, поносами. Диарея приводит к обезв-ию орг-ма. Слизистая оболочка толстой кишки сначала воспал-ся, затем изъязвляется. Специф-ми для пеллагры явл-ся стоматиты, гингивиты, пораж-ия языка со вздутием и трещинами. Поражения мозга проявл-ся головными болями, головокр-ем, повышенной -стью, депрессией и другими симптомами,вкл-ая психозы, психоневрозы, галлюц-ции и др. Симптомы пеллагры особенно резко выр-ны у больных с недост-ым белк-ым питанием.Биологическая роль. Витамин РР входит в состав НАД или НАДФ,явл-щихся коферментами большого числа обратимо действ-щих в ОВР дегидрогеназ. В пр-ссе биол-го окисл-ия НАД и НАДФ вып-ют роль промеж-ых перен-ков электр-ов и прот-ов между окисл-ым субстратом и флавиновыми ферментами. Ник-вая к-та нах-ся в рисе, хлебе, картофеле, мяспе, печени, почках, моркови.

Витамин В6 Он явл-ся производным 3-оксипиридина, в частности 2-метил-3-окси-4,5-диоксиметилпиридином. Термином «витамин В6 обозн-ют все 3 произв-ых 3-оксипиридина, облад-щих один-вой витам-ой актив-стью: пиридоксин (пиридоксол), пиридоксаль и пиридоксамин. Витамин В6 хорошо раств-им в воде и этаноле. Водные р-ры весьма уст-вы по отношению к к-там и щел-ам,но чувств-ны к влиянию света в нейтр-ой зоне рН среды. Недост-ность витамина В6 подробно из-на на крысах, у кот-ых самым хар-ым приз-ком явл-ся акродиния, или специфический дерматит с пораж-ем кожи лапок,хвоста, носа и ушей, отшелушение кожи, вып-ие шерсти, изъязвление кожи конечностей, заканч-щееся гангреной пальцев. Эти явл-ия не подд-ся лечению витамином РР, но быстро прох-ят при введении пиридоксина. У чел-ка недос-ность витамина В6 встр-ся реже, хотя нек-ые пеллагроподобные дерматиты, не подд-щиеся лечению ник-вой к-той, легко прох-ят при введении пиридоксина. У детей груд-го возраста описаны дерматиты, пораж-ия нер-ой системы, обусл-ые недост-ым сод-ем пиридоксина в искусс-ой пище. Нед-сть пиридоксина часто набл-ся у больных туберкулезом, кот-ым с лечебной целью вводят изоникотинилгидразид (изониазид), оказавшийся антагонистом витамина В6. Из биохим-их наруш-ий при недост-сти витамина В6 отм-ют гомоцистинурию и цистатионинурию, а также нарушения обмена триптофана, выраж-щиеся в пов-нии экскреции с мочой ксантуреновой к-ты и сниж-ии кол-ва экскретируемой кинуреновой к-ты. Биологическая роль. Оказалось, что, хотя все 3 произ-ных 3-окси-

пиридина наделены витам-ми св-вами, коферментные ф-ции вып-яют только фосфорилированные произв-ые пиридоксаля и пиридоксамина. Фосфорилирование пиридоксаля и пиридоксамина явл-ся фермент-ой р-цией, протек-щей при участии специф-их киназ. Синтез пиридоксальфосфата, напр, катал-ет пиридоксалькиназа, кот-ая наиболее активна в ткани мозга. Витамин В6 широко распространен в продуктах растительного и животного происхождения. Основ-ми ист-ками витамина В6 для чел-ка служат хлеб, горох, фасоль, картофель, мясо, почки, печень и др. Во многих продуктах жив-го происх-ния пиридоксин хим-ки связан с белком, но в пищев-ом тракте под действием ферментов он легко освоб-ся.

Биотин (витамин Н) Мол-ла биотина явл-ся цикл-им произв-ым мочевины, а боковая цепь предст-на валериановой к-той. Карбон-ая группа биотина связ-ся амидной связью с ε-аминогруппой лизина, образуя ε-N-биотиниллизин (биоцитин), облад-щий биол-ой акт-стью. Прир-ые сложные белки, сод-щие биотин, при попадании в орг-зм подв-ся протеолизу с освоб-ем свободного биоцитина; последний подверг-ся гидролизу под дейст-ем биоцитиназы печени и сыворотки крови с образ-ем биотина и лизина. У чел-ка при недост-сти биотина отм-ся воспалит-ые пр-ссы кожи (дерматиты), сопров-щиеся усил-ой деят-стью сальных желез, выпад-ем волос, пораж-ем ногтей, часто отмеч-ся боли в мышцах, усталость, сон-сть, депрессия, а также анорексия и анемия. Все эти явл-ия обычно прох-ят через неск-ко дней после ежеднев-го введ-ия биотина. Биолог-ая роль.Биотин подробно изучен. Изв-ые биотиновые ферм-ты (т.е. ферменты, сод-щие в к-ве кофермента биотин) -ют 2 типа р-ций:

реакции карбоксилирования (с участием СО2 или НСО3–), сопряженные с распадом АТФ реакции транскарбоксилирования (протекающие без участия АТФ),при которых субстраты обмениваются карбоксильной группой.К рям 1-го типа отн-ся, напр, ацетил-КоА- и пируваткарбоксилазные р-ции. Пируваткарбоксилаза явл-ся высокоспец-ым ферм-ом, катал-ющим р-цию усвоения СО2 в орг-ме жив-ых. Сущность р-ции свод-ся к пополн-ию запасов оксалоацетата (щавелевоуксусная кислота) в лимоннокислом, т.е. его синтезу из СО2 и пирувата. Прим-ом 2-го типа р-ций явл-ся метилмалонил-оксалоацетат-транскарбоксилазная р-ция, катал-щая обрат-ое превращ-ие пировиноградной и щавелевоуксусной кислот .Богаты этим витамином печень, почки, молоко, желток яйца. В раст-ых продуктах (картофель, лук, томат, шпинат) биотин нах-сякак в своб-ом, так и в связ-ом сост-ии.

38.Превращение и всасывание углеводов в пищеварительном тракте.Принципы метаболизма олиго и полисахаридов. Синтез и распад гликогена. Крахмал и гликоген под действием амилазы превр-ся в декстриныи мальтазу. Идет разрыв 1,4 гликозидных связей. Двенадцатиперстная кишка: остатки крахмала превр-ся в мальтозу.Кишечник: 1,6гликозидные связи под действие ферментов превр-ся в 1,6 амилогликозиды и 1,6 олигогликозиды. Лактоза под действием лактазы расщ-ся на глюкозу и галактозу.

39. Анаэробный распад глюкозы,последовательность реакций, энергетический баланс.Гликогенолиз. Анаэробный распад:1)фосфолирирование глюкозы2) глюкоза 6 фосфат превр-ся в фруктозу 6 фосфат. 3)фосфолирирование фруктозы 6 фосфата 4) расщепление фруктозы 1,6 бифосфата на 2 фосфотриозы 5)изомеризация фосфотриоз под действием триозофосфатизомеразы и обр-ся глицеральдегид 6)глицеральальдегид 3 фосфат под действием глицеральдегидфосфатдегидрогеназы превр-ся в 1,3 бифосфоглицериновую кислоту. 7) 1,3 бифосфоглицериновую кислоту превр-ся в молочную кислоту.Энергиетический баланс.По одной мол-ле АТФ использ-ся на 2 фосфолирирования.Потом надо 4 мол-лы АТФ надо на изомеризацию фосфата. Гликогенолиз-распад гликогена.