Задание

1. Сформулировать и обосновать диагноз.

2. Провести дифференциальную диагностику.

3. Назначить лечение.

Задача № 14

Девочка 3. 13 лет. поступила на обследование с жалобами на полиартралгию, субфебрилитет в течение последних 4 месяцев.

Анамнез жизни известно, что до настоящего заболевания ребенок рос и развивался нормально, болел 2-3 раза в год простудными заболеваниями, протекавшими относительно нетяжело.

Анамнез заболевания: начало данного заболевания связывают с перенесенной 4 месяца назад ОРВИ, протекавшей с высокой лихорадкой.

В последующем сохранялся постоянный субфебрилитет. Девочка в течение последнего месяца отдыхала на Черноморском побережье, очень длительно находилась на ярком солнце, в этот период появились жалобы на боли в коленных, локтевых, лучезапястных суставах.

Объективный осмотр. При поступлении состояние средней тяжести. Больная правильного телосложения, удовлетворительного питания. Кожные покровы бледные. Отмечаются бледно окрашенные эритематозно-дескваматозные элементы на лице. преимущественно на щеках и переносице. Имеются изменения суставов в виде припухлости и умеренной болезненности лучезапястных, локтевых и голеностопных суставах. Подмышечные, задние шейные и локтевые лимфоузлы умеренно увеличены. Границы сердца: правая - по правому краю грудины, верхняя - по 3 ребру, левая - на 1 см. внутрь от левой средне-ключичной линии. Печень увеличена на 3 см., край плотный, умеренно болезненный.

Анализ мочи: лейкоциты - 5-4 в поле зрения, эритроциты- 20-25 в поле зрения.

Анализ крови: Нb - 100 г/ч, Лейк -4,0х10⁹/л, п/я - 4%, с -42%, э - 2%, л -49%, м -3%, тромбоц – 60.000, СОЭ -50 мм\час.

Биохимические анализ крови: общий белок - 83 г/л, альбумины -46%, глобулины: альфа 1 - 5%, атьфа₂ - 12%, бета - 5%, гамма - 32%, серомукоид - 0,8 (норма - до 0,2), АЛТ - 58 Ед/л, ACT – 69 Ед/л, мочевина – 10 ммоль/л. СРБ – 100 .

Проба Зимницкого: удельный вес 1006-1010, дневной диурез - 220, ночной диурез - 260. Выпито 900 мл.

Клиренс по креатинину - 60 мл/мин.

Задание

1. Сформулировать и обосновать диагноз.

2. Провести дифференциальную диагностику.

3. Назначить лечение.

Задача № 15

Мальчик О., 2 года, поступил в приемное отделение в связи с травмой правого коленного сустава.

Жалобы на боли, увеличение в объёме и ограничение движений в правом коленном суставе, которые появились через 2 часа после падения с велосипеда.

Из анамнеза известно, что мальчик родился от Б I, протекавшей на фоне гестоза 2-й половины, анемии, угрозы прерывания в 12 недель; Р I, срочные, самостоятельные. Масса тела при рождении 3550 г, рост 52 см. Наблюдалась обширная кефалогематома правой теменной области, которая длительно не рассасывалась (в течение 1 месяца). Физическое и нервно-психическое развитие соответственно возрасту. Искусственное вскармливание с 3-х месяцев. Профилактические прививки по календарю. На первом году жизни наблюдался у невролога по поводу ПЭП. После в/м введения антибиотика по поводу пневмонии в возрасте 9 месяцев появилась гематома правой ягодичной области размерами 5х5 см. С возраста 1 года у мальчика после травм появляются обширные подкожные гематомы, кровотечение из слизистой полости рта; несколько раз в год отмечаются кровотечения из носа, возникающие самопроизвольно или спустя 12 часов после травмы. Неоднократно после ушибов или самопроизвольно возникала опухоль вокруг голеностопного, локтевого, коленного суставов, болезненность, ограничение движения в них (гемартроз). Все вышеперечисленные травмы требовали госпитализации и проведения специфической терапии. Детскими инфекциями не болел.

Аллергологический анамнез не отягощён. Наследственность отягощена. Дедушка по линии мамы страдал подобным заболеванием; наблюдались подкожные гематомы, гемартрозы, почечное кровотечение, возникавшие спонтанно или отсрочено, спустя 6-12 часов после травмы.

При поступлении состояние ребенка тяжелое. Жалуется (со слов мамы) на боль в правом коленном суставе, ограничение движений в суставе, на правую ножку наступить не может. Кожные покровы бледные, на нижних конечностях, на лбу крупные экхимозы. Видимые слизистые бледно-розовые, чистые. Периферические лимфатические узлы не пальпируются. Правый коленный сустав увеличен в объеме, дефигурирован, отёчный, горячий на ощупь, болезненный, пассивные и активные движения в нём ограничены. В области левого локтевого сустава имеется ограничение подвижности, небольшое увеличение его объема как следствие травмы, перенесенной в 1г 6 месяцев. В лёгких дыхание везикулярное, хрипов нет. ЧД 28 в минуту. Тоны сердца звучные, ритмичные, выслушивается нежный систолический шум в I и V точках аускультации. ЧСС 118 в минуту. Живот мягкий, безболезненный. Печень + 1 см ниже края рёберной дуги, край эластичный, безболезненный при пальпации; селезенка не пальпируются. Стул оформленный, регулярный, без патологических примесей. Мочится хорошо, моча светлая. Менингеальные знаки отрицательные.

Общий анализ крови: Нb - 100 г/л, Эр. - 3,0 х 10¹²/л, Ц. п. 1,0, Ретик. - 3%, Тромб. – 300 х 10⁹/л, Лейк. - 7,0 x 10⁹/л, п/я - 3%, с/я - 27%, э - 3%, л - 58%, м - 9%, СОЭ - 12 мм/час.

Длительность кровотечения по Дюке: 2 мин. 30 сек.

Время свертывания крови по Ли-Уайту: более 15 мин.

Исследование крови на уровень VIII фактора свёртывания (антигемофильного глобулина): уровень VIII фактора – 1%.

АЧТВ – более 65 секунд (норма 42-65 секунд).

Тромбиновое время – 13 секунд (норма 12-15 секунд).

Протромбиновое время Квика – 15 секунд (норма 12-20 секунд).

Биохимический анализ крови: глюкоза – 3,3 ммоль/л, АлАТ – 35 Ед, АсАТ – 32 Ед, билирубин общий - 8,2 мкмоль/л, тимоловая проба – 1,2 Ед, мочевина - 5,5 ммоль/л, креатинин – 0,045 ммоль/л, амилаза – 80,0 Ед/л (норма до 110 Ед/л), общий белок - 72 г/л, фибриноген 2,0 г/л.

Общий анализ мочи: цвет — соломенно-желтый, относительная плотность - 1008, белок отсутствует, эпителий - 0-1 в п/з, лейкоциты - 1-2 в п/з, эритроциты, цилиндры отсутствуют.