Задание:

1. О каком заболевании у данного больного можно думать?

2. Какие дополнительные методы исследования необходимо провести для подтверждения диагноза?

3. Какая фаза гемостаза страдает при данной патологии?

4. На что следует обратить внимание при сборе анамнеза жизни у родителей ребенка?

5. Объясните патогенез клинических проявлений заболевания.

6. Назначьте лечение больному.

7. Какие специфические препараты (концентраты VIII фактора) Вы знаете?

8. Каков прогноз заболевания у данного больного?

9. Почему боль в суставе возникла только через 2 часа после травмы?

10. Почему нельзя применять при почечном кровотечении Е-аминокапроновую кислоту?

11. Какие виды физиотерапии показаны при поражении суставов?

12. Каким образом осуществляется диспансерное наблюдение за ребёнком после выписки из стационара?

13. Профилактические прививки противопоказаны ли больному ребёнку?

ЗАДАЧА № 16.

Мальчик П., 9 лет, поступил по направлению участкового педиатра в отделение гематологии в связи с появлением сыпи на коже, болями в животе и суставах.

Жалобы на схваткообразные интенсивные боли в животе, повторную рвоту, боли в левом коленном, левом и правом го­леностопных суставах, отёчность мягких тканей над поражёнными суставами, ограничение движений в этих суставах, появление мелкоточечной красноватой сыпи на нижних конечностях, ягодицах, стул с кровью.

Из анамнеза известно, что 2 недели назад у мальчика поднялась тем­пература тела до 38°С, появились боли в горле. Участковый педиатр поставил диагноз лакунарной ангины, назначил оксациллин. Через неделю на коже нижних конечностей, ягодицах появилась мелкоточечная сыпь, непостоянные боли в левом коленном суставе, затем в левом голеностопном суставе, правом голеностопном суставе.

При поступлении состояние ребенка тяжелое. Вялый, лежит в выну­жденной позе с поджатыми к животу ножками. На коже разгибательной поверхности нижних конечно­стей, внутренней поверхности бёдер, ягодицах, мочках ушей определяется пятнисто-папулёзная, местами сливная красновато-синюшная геморрагическая сыпь, слегка выступающая над поверхностью кожи, высыпания расположены симметрично. Сыпь более обильная вокруг левого коленного, левого и правого голеностопного сустава. Элементы сыпи не бледнеют при надавливании. Видимые слизистые бледно-розовые, влажные, чистые. Периферические лимфатические узлы не пальпируются. Наблюдается ангионевротический отёк в области тыльной поверхности стоп. Левый коленный, левый голеностопный, правый голеностопный суставы увеличены в объёме, дефигурированы, отечны, болезнен­ны при пальпации и движении, горячие на ощупь, вокруг суставов геморрагиче­ская сливная сыпь. В лёгких дыхание везикулярное, хрипов нет. ЧД 18 в минуту. Тоны сердца звучные, ритмичные. Пульс 86 в минуту, ритмичный, удовлетворительного наполнения и напряжения. Живот резко болезненный при пальпации, защитное напряжение мышц передней брюшной стенки. Печень, селезенка не пальпируются. Стул скудный, небольшими порциями, кашицеобразный, цвета «малинового желе». Мочится хорошо, моча светлая. Менингеальные знаки отрицательные.

Общий анализ крови: НЬ - 110 г/л, Эр - 3,5 х 10¹²/л, Ц.п. - 0,9, Тромб - 455х 10⁹/л, Лейк - 10,5 х 10⁹/л, юные - 1%, п/я - 5%, с/я - 57%, э - 2%, л - 28%, м - 7%, СОЭ - 25 мм/час.

Биохимический анализ крови: глюкоза – 3,6 ммоль/л, АлАТ – 35 Ед, АсАТ – 37 Ед, билирубин общий - 10,4 мкмоль/л, тимоловая проба – 5,2 Ед, мочевина - 5,5 ммоль/л, креатинин – 0,045 ммоль/л, сиаловые кислоты – 6,6 ммоль/л, серомукоиды – 0,3 Ед, СРБ ++, амилаза – 80,4 Ед/л (норма до 110 Ед/л), холестерин 7,0 мкмоль/л, β-липопротеиды 6,0 г/л, общий белок - 60 г/л, альбумины 30 г/л (норма 36-52 г/л), α 2-глобулины 15 г/л (норма 5-8 г/л), γ-глобулины 4 г/л (норма 5-16 г/л), фибриноген 5,0 г/л.

Исследование крови на фракции комплемента: снижение С3 компонента комплемента.

Анализ крови на ревматоидный фактор, нативную ДНК и антинуклеарные антитела: отрицательный.

Время свёртывания по Ли-Уайту: 3 минуты (норма 5-10 минут).

Общий анализ мочи: цвет — соломенно-желтый, относительная плотность - 1012, белок отсутствует, эпителий - 0-1 в п/з, лейкоциты - 1-2 в п/з, эритроциты, цилиндры отсутствуют.

Анализ каал на скрытую кровь: положительный.