Болезни периферической нервнойсистемы

Часть 2 (невралгии, полиневропатии и 1, полирадикулоневриты).

Невралгия

Невралгия - заболевание, проявляющиеся спонтанными кратковременными, стереотипными пароксизмами нестерпимых болей в зоне иннервации нерва, при отсутствии явных клинических нарушений его функции вне приступа.

Механизм реализации невралгии включает два патогенетических компонента

1. Периферический

2. Центральный

Периферический компонент определяется изменениями в структуре нерва, появляющимися вследствие сосудистых, токсико-метаболических нарушений трофики нерва, а также его механических повреждений. Гистологическое исследование обнаруживает уменьшение количества, прежде всего, толстых, миелинизированных волокон, аксональную дегенерацию в одних волокнах и демиелинизацию с валлеровским перерождением в других. Однако объём данных изменений еще недостаточен для обнаружения страдания нерва при осмотре невропатолога.

Центральный компонент также абсолютно необходим для развития невралгии. Группа нейронов ретикулярной формации в стволе мозга начинает играть роль как бы ключа-генератора, создающего на короткий период мощное болевое ощущение без существенного увеличения болевой импульсации собственно по нерву. Наличие центрального механизма объясняет пароксизмальность болей, наличие пусковых точек, высокую эффективность противоэпилептических препаратов. Условия для формирования центрального компонента есть только в стволе мозга и следовательно невралгии могут реализовываться лишь в зоне иннервации тройничного и языкоглоточного нервов. Болевые пароксизмы в области других нервов являются алгической невропатией. Характерно, что условия для появления невралгии возникают лишь в пожилом и реже в среднем возрасте, что приводит к тому, что у лиц моложе 30-40 лет данное заболевание практически не встречается,

Невралгия тройничного нерва

Распространенность заболевания составляет 4 на К)⁵. Клинические проявления: это приступы внезапных, нестерпимых болей в зоне иннервации тройничного нерва, чаще II-III ветвей, длительностью от нескольких секунд до 1-2 минут. Начало и окончание приступа внезапно. Он может быть спровоцирован тактильными ощущениями в определенных областях носогубной зоны, эти участки называются триггерными точками. Во время пароксизма наблюдается гримаса страдания с непроизвольным сокращением мимической мускулатуры. Лишь у трети больных боль локализуется в зоне одной ветви тройничного нерва, у остальных в пароксизм вовлекаются несколько ветвей.

Течение заболевания имеет обострения, во время которых приступы пароксизмов, интенсифицируясь, учащаются, а также ремиссии с обратной динамикой пароксизмов. В период обострения приступы повторяются, иногда до 30 в день, с кратковременными интервалами. В случаях, когда заболевание продолжается много лет пароксизмальный характер приступов в значительной мере утрачивается. Болевой синдром становится более постоянным, в зоне иннервации начинает определяться гипестезия.

Невралгия языкоглоточного нерва

Характер болевых пароксизмов аналогичен таковым при невралгии тройничного нерва. Боль локализуется в корне языка, миндалине, верхнебоковом отделе глотки и может иррадиировать в ухо. Длительность пароксизма составляет от 30 секунд до 3 минут, с повторением несколько раз в сутки. Приступы провоцируются глотанием, движением языка при смехе, еде. Курковыми зонами являются миндалина и корень языка. Характерной особенностью данной невралгии является возможное развитие обмороков на высоте приступа (невралгия с синкопом), что объясняется иннервацией синокаротидного узла из системы языкоглоточного нерва.

Лечение невралгии

Необходимо помнить, что не существует средств прервающих пароксизм, поэтому стараются предотвратить приступы. Лечение невралгии должно включать воздействие на центральный и периферический компонент заболевания. Основой в лечении являются противоэпилептические препараты, блокирующие стволовой генератор пароксизма. Финлепсин (1арбомазё1шнТ~ тегретол, зептол) является препаратом выбора. Прием начинают с дозы 072 два раза в день, увеличивая её на 0.1-0.2 ежедневно до максимально переносимой, но не более 0.4 3-4 раза в день. Для развития эффекта необходимо от 12 до 48 часбв7Т)5ычный курс составляет 3-4 недели, после чего продолжается прием препарата в поддерживающей дозе. Менее эффективными являются этосуксимид, суксилеп. триметин. Желательно сочетание противоэпилептических препаратов с инъекциями витамина В12 в дозе 500-1000 мкгр в/м до 12 иньекций на курс. Воздействие на нервный ствол проводится путем физиопроцедур. Применяется амплипульс-или ДДТ-форез аминазина. местных анестетиков на зону страдающей ветви. Курс состоит из 2-3 кратного, с интервалами в 5-6 дней, выполненеия 8 процедур. Также используют сронофорез анальгина на зону страдающей веши в количестве 10-15 процедур. При неэффективности консервативных мероприятий приоегают к алкоголизации - вве.дению,70 градусного раствора этилового спирта в зону выхода соответствующей ветви. Операцией выбора в настоящее время является неврэкзерез - резекция участка нерва длинной ₍ до 1 см^сразу в зоне выхода его на лицо.

Убольных среднего возраста приходится активно исключать процесс, сдавливающий соответствующий нервный ствол. При невралгии тройничного нерва определяю! наличие сужения костных каналов, компрессию ствола нерва верхней мозжечковой артерией. При невралгии языкоглоточного нерва исключают периостит яремного отверстия, оссификацию шилососцевидной связки, гипертрофию шиловидного отростка, аневризму внутренней сонной артерии. Учитывая, постоянное присутствие депрессивного компонента большинству больных показан прием антидепрессивных препаратов, из которых наиболее применим амитриптилин.

Опоясывающий лишай

Заболевание вызывается нейротропным ДНК содержащим вирусом типа вируса ветряной оспы, который проникает в организм через слизистую носоглотки. Вирус поражает чувствительные ганглии спинномозговых или черепно-мозговых нервов. Чаще страдают спинномозговые нервы на грудном уровне и первая ветвь тройничного нерва.

Клинические проявления начинаются остро с общеинфекционных симптомов: недомогания, головной боли, субфебрилитета, умеренного лейкоцитоза.

Невралгическая стадия развивается через 2-3 дня от появления общеинфекционных симптомов При этом возникает резкая, временами приступообразная боль в дерматоме, зуд в зоне боли, гиперемия.

Стадия высыпаний начинается через 1 -3 дня после появления болей и характеризуется появлением папул, переходящих через 2-3 дня в везикулы с серозной жидкостью. В редких случаях жидкость имеет геморрагический характер. Через несколько дней появляются корочки.

Стадия рубцевания завершает цикл заболевания. Если везикулы содержали геморрагический эксудат на их месте развиваются выраженные рубцы. В поражениях дерматомах определяется гапестезия и рея® - анестезия. Весь цикл заболевания длится 3-6 недель. В пожилом возрасте боли очень* мучительны и могут оставаться и после переходить в постгерпетическую «невралгию».

Лечение включает препараты, действующие на ДНК-содержащие вирусы, которые должны назначаться в невралгической стадии и стадии высыпаний. Основным препаратом данной группы является виралекс,-назначаемый в дозе 5.0 в/в на 200 мл физиологического раствор в течение 5 дней, при тяжелом течении инъекции выполняют два раза в день. Затем переходят на прием таблеток по 0.1 3 раза в день. Бонафтон в виде таблеток 0.1 3-5 раз в день и мази 0.5% на пораженные участки 2-3 раза в день также имеет лечебный эффект. Противовоспалительная терапия включает противогистаминные препараты (пипольфен. димедрол, супрастин, тавегил), ^: препараты кальция (кальция глюконат, кальция хлорид), нестероидные противовоспалительные средства (аспирин, бутадион и т.д.) Практически обязательным условием является местное использование антисептиков и антибактериальных препаратов для предупреждения вторичных инфекций

Полиневропатия

Полиневропатия - диффузное постепенно прогрессирующее страдание периферической нервной системы с двигательными и чувствительными нарушениями прежде всего в дистальных отделах конечностей и дальнейшим их проксимальным распространением. Основой постепенно нарастающего поражения ПНС является дистрофический процесс в нервных волокнах токсического, ишемического. дисметаболичсского характера. Основные причинные факторы заболевания могут быть разделены на инфекционные, токсические, дисметаболические и ишемически-гипоксическис.

Инфекционные причины реализуются через токсический механизм при тифах, паратифах, дизентерии, гонореи, туберкулезе, токсических состояниях и инфскционно-аутоимунные при дифтерии.

Токсическая этиология может носить экзотоксический характер при воздействии лекарств (большие дозы пенициллина, нитрофураны), промышленных токсинов (растворители, инсектициды, полиакриламидные смолы и др.), солей тяжелые металлы. Эндотоксическими причинами могут быть злокачественные новообразования, заболевания печени и почек.

Дисметаболический механизм включается при алиментарных нарушениях (гиповитаминозы, несбалансированность питания), заболевания желудочно-кишечного тракта, диспротеинемиях, переохлаждениях, эндокринных заболеваниях (диабет, гипо-гипертиреоз, акромегалия), атакже быть генетически обусловленным.

Изменения в нервных волокнах развиваются преимущественно по типу - аксональной дегенерации, реже - сегментарной демиелинизации. Объяснение преимущественной заинтересованности дистальных отделов конечностей следует из того, что нервные волокна, идущие к ним значительно длиннее таковых - к проксимальным и следовательно требуют более интенсивной деятельности нейронов по синтезу и энергетическому обеспечению аксонального транспорта пластических субстратов по волокну. При действии перечисленных выше причинных факторов происходит снижение синтетической функции нейронов и поток пластических веществ снижается, естественно первыми страдают нейроны имеющие более высокий уровень метаболизма (нейроны с длинным отростком). Поддержание аксонального транспорта это энергозависимый процесс, а у длинных волокон пропорционально разнице в длине больше и вероятность травматизации и ишемизации.

Полиневропатия с подострым развитием

Клинические проявления достигают максимума в течение нескольких недель, месяца, как правило с стойким последующим сохранением симптоматики. Подострый вариант развития чувствительно-двигательной полиневропатии характерен для следующих состояний.

Алиментарные нарушения

- гиповитаминозы В1, В12, РР, фолиевой кислоты, В6, пантотеновой кислоты

- последствия оперативного лечения желудка Беременность • Экзоинтоксикации - соли тяжелых металлов

- промышленные растворители (гексан. триортокрезилфосфат. четыреххлористый углерод, дихлорэтан, сероуглерод)

- акриламид

- фосфорорганические инсектициды

- лекарства (винкритсин. нитрофураны. изониазид. дифенин, кордарон, большие дозы пенициллина, амитриптилин. делагин) Эндоинтоксикация -уремия

Наиболее характерным и частым представителем этой группы является алкогольная полиневропатия, ее основной причиной является дефицит витамина В1 и другие дисметаболические изменения. Патоморфологически обнаруживают дегенерацию осевых цилиндров и разрушение миелина (сочетание аксонопатии и демиелинизации).

Заболевание, практически всегда, начинается с чувствительных нарушений, но парестезии, боли в дистальных отделах рук и ног больными часто просматриваются. Далее стремительно нарастают грубые двигательные, чувствительные и вегетативные расстройства, приводящие больного к грубым моторным нарушениям.

Двигательные нарушения характеризуются тем, что с момента первого проявления ощутимой слабости дальнейшее ее нарастание до максимума у данного больного происходит быстро, в течение нескольких дней или одной-двух недель. Парезы особенно выражены в дистальных отделах и больше в ногах. Наиболее грубо страдает группа передних мышц голени, которые иннервируются малоберцовым нервом и разгибатели на кистях - лучевой нерв. Походка типа «степаж» (петушиная) с высоким подъемом ноги так чтобы отвисающая стопа не цеплялась за опору. Наблюдается снижение дистальных сухожильных рефлексов и атрофия мышц. Чувствительные нарушения нарастают не столь драматично. Чувствительность снижается в дистальных отделах конечностей, больше в ногах. В результате появляется гипестезия, анестезия с гиперпатическим оттенком по типу «носков и перчаток» и сенсорная атаксия.

Вегетативные нарушения проявляются мраморностью кистей и стоп, постоянным гипергидрозом, истончением кожи или гиперкератозом и отечностью в дистальных отделах рук и ног.

Прекращение действия этиологического фактора приостанавливает развитие заболевания, может произойти и частичный регресс симптоматики, но чаще остаются парезы, контрактуры и нарушения чувствительности. Стойкий характер симптоматики указывает на то что волокна разрушаются по типу аксональной дегенерации с возможной гибелью тел нейронов.

Наиболее стремительное развитие подострая полиневропатия имеет в случаях таких состояний как реакция на инородный белок, вакцинация, карциноматоз, хронический лимфолейкоз, лимфома, порфирия, саркоидоз, уремия, вирусный гепатит, дифтерия.

Следует отметить, что в зависимости от причины заболевания клиника может иметь особенности. Так при дефиците витамина В12 происходит поражение практически только проприоцептивных проводников, что проявляется выраженной сенсорной атаксией преимущественно в ногах. При хрониоинтоксикации фосфорорганическими инсектицидами преобладают двигательные нарушения, тогда как действие оргокрезилфосфата вызывает полинсйропатию только ног.

Полиневропатия с хроническим развитием

В клинической картине постепенно, практически незаметно нарастает полиневропатия, преимущественно чувствительная, которая может внезапно проявиться в каких-то экстремальных ситуациях. Причинами полиневропатии с таким развитием могут быть:

- злокачественные новообразования (карцинома, полицитемия)

- эндокринные заболевания (гипотиреоз, акромегалия)

- пара-и диспротеинемии (миеломная болезнь, криоглобулинемия, моноклональная гипергаммаглобулинемия)

- хронические заболевания печени и легких

- ЗМИЛОИДОЗ:

- алкоголизм

- наследственные полиневропатии в этом случае заболевание длиться много лет и преобладают двигательные нарушения.

Парестезии на тыльной поверхности стоп, кончиках пальцев ног и подошвах обычно являются первыми симптоматми. Парестезии сначала преходящие, затем принимают постоянный характер, переходя в гипестезию с распространением нарушений чувствительности по типу носков с ощущением одеревенелости стоп. Больные говорят, что ходят как по вате или резине, параллельно происходит снижение ахилловых рефлексов, появляется слабость тыльного сгибания стопы, особенно большого пальца, ходьба на пятках становится затруднительной. Затем снижаются коленные рефлексы, а пришлепывание при ходьбе переходит в степаж.

При распространении нарушений чувствительности до уровня колен появляются парестезии в кончиках пальцев рук чаще с гиперпатическим оттенком. Походка становится неуверенной, что кроме слабости объясняется атаксией. Парезы больше выражены в отводящих и разгибающих мышцах. К моменту распространения нарушений чувствительности до средней трети бедер появляется гипестезия в нижней части живота в дальнейшем поднимающаяся вверх к грудине. К этому времени больные уже не могут самостоятельно стоять и удерживать предметы в руках. Описанный процесс развивается в течении нескольких месяцев иногда лет. Как при хронической, так и подострой форме в клинике может быть выраженным болевой синдром. Чаще он появляется, если полиневропатия развивается вследствие: амилоидоза, карциноматоза, криоглобулинемии, гипотиреза, инсулиномы, миеломной болезни, недостаточности тиамина, алкоголизме и уремии.

Диагностика

Диагностика полиневропатии как таковой при имеющихся жалобах больного затруднений не представляет. Однако для выбора правильной лечебной тактики и определения прогноза необходимо установить этиологию заболевания и.определить тяжесть поражения нервных стволов.

Представленные ранее этиологические моменты обуславливают широкий круг лабораторных исследований необходимый для проведения у этих больных. Обязательно требуется подробное выяснение анамнеза как бытового, так и профессионального, что необходимо для обнаружения возможных токсических факторов. Иногда требуется генетическое и иммунологическое обследование. Электронейромиография (ЭНМГ) помогает установить тяжесть заболевания и прогноз и является основным методом объективизации диагноза. В наиболее спорных случаях выполняют биопсию нерва, однако, это может оказать существенную помощь лишь при наличии хорошей патоморфологической лаборатории.

Клинические признаки страдания нерва обладают несомненными достоинствами, прежде всего из-за легкости их проверки. Однако в ряде ситуаций этого оказывается явно недостаточно. Так бывает в случаях с грубым повреждением нерва, когода большая часть волокон не функционирует из-за гибели или парабиотического состояния. При этом оставшиеся волокна не могут обеспечить хотя бы минимальные движения или чувствительность. Противоположной ситуацией являются ранние стадии страдания нервов, когда легкие чувствительные и двигательные нарушения практически не осознаются больным. Именно в последних ситуациях, пока изменения в нервных волокнах не приняли необратимого характера электронейромиографическое исследование в 6-10 раз более эффективно в диагностике, чем клиническое неврологическое исследование.

ЭНМГ дополняет клиническую диагностику, позволяя локализовать повреждение нерва и установить характер повреждения волокон. При этом есть возможность количественно отслеживать динамику процесса и диагностировать ранние стадии невропатии. Основными признаками страдания нерва при ЭНМГ являются:

1. Снижение амплитуды двигательного ответа, что более характерно для аксональной дегенерации или валлеровского перерождения

2.Снижение скорости проведения, что указывает на демиелининзирующий процесс.

Лечение полиневропатий

Врач должен решить задачи по устранению или уменьшению влияния этиологического фактора и обеспечения максимально полного восстановления еще сохранившихся нервных волокон.

Первая задача определяется причинным фактором, поэтому индивидуальна и неспецифична для невропатолога. Восстановление нервных волокон требует проведения комплекса достаточно однотипных мероприятий у любого больного. Лечение напоминает таковое в восстановительном периоде хронической или острой мононевропатии (занятие N1 по заболеваниям ПНС), при этом местные воздействия проводятся путем четырехкамерных ванн или исключаются из лечебного комплекса.

Острый полирадикулоневрит

Наиболее ярким представителем этой группы является острый идиопатический полирадикулоневрит. Заболевание это относительно частое и составляет до 20% от всех случаев полиневропатий.

Патологический процесс реализуется по аутоиммунному механизму, развиваясь в результате инфекции (преимущественно вирусной) или неинфекционной сенсибилизации организма. Патоморфические изменения заключаются в основном в демислинизации, преимущественно двигательных нервных волокон с относительной сохранностью осевых цилиндров, что предопределяет возможность хорошего восстановления нарушенных функций. Основное повреждение локализуется в эпидуральном участке передних спинномозговых корешков и его распространение на структуры ЦНС и периферические нервы может быть незначительным.

Предшествующими моментами мот быть инфекции, интоксикации, обменные и эндокринные заболевания, хирургические вмешательства, охлаждение и др. Температура не повышается. Появляются боли ноющего характера, как после тяжелой физической нагрузки, усиливающиеся к ночи, в бедрах и мышцах плечевого пояса, возможны, парестезии в кистях и стопах. Этот период длится в течение 2-5 дней. Затем быстро развиваются периферические параличи, которые носят восходящий характер. При этом сначала слабеют дистальные отделы ног, потом бедра и кисти и дальше процесс переходит на мускулатуру туловища. Однако практически так же часто терапарез развивается с одновременным поражением проксимальных и дистальных отделов конечностей. У многих больных развивается тераплегия, что требует проведения ИВЛ. ЧМН страдают практически всегда, наиболее часто 7 реже 9,10 и 3,4,6, пары черепно-мозговых нертов. Тазовые нарушения - обычно не грубые или отсутствуют, Нарушения деятельности внутренних органов связаны с вегетативной дисфункцией и проявляются постоянной тахикардией, падением артериального давления иногда нарушениями моторики кишечника. Чувствительные нарушения при этом на удивление минимальны, чаще в виде гипестезии по типу перчаток и носков. Весь процесс до полного выключения движений занимает от 10 до 30 дней. Восстановление двигательных функций чаще полное, но занимает от 5 до 12 месяцев.

Огромную диагностическую помощь оказывает исследование состава спинномозговой жидкости, где определяется существенно увеличение содержания белка, но редко больше 2 г/л. Количество клеток в ликворе не должно превышать 0.01 * 10⁹, если цитоз больше, то надо думать о других причинах заболевания.

Аналогичную клиническую картину полиневропатии можно наблюдать при других заболеваниях.

1. Инфекционный мононуклеоз. При этом в ликворе может быть плеоцитоз до 200-300 лимфоцитов.

2.Перемежающая порфирия. В клинической картине практически обязательно присутствуют боли в животе и острая психотическая симптоматика по типу галлюцинаций, психоза. В ликворе нет увеличения белка и цитоза. Крайне характерна моча красного цвета с большим количеством порфобилиногена.

3.Интоксикация таллием. При этом выражен болевой феномен в суставах, спине, груди и крайне характерно быстрое полное облысение в течение нескольких недель.

4. Дифтерийная полиневропатия. Данное состояние развивается на 40-70 день после типичной дифтерии с бульварными нарушениями (так называемая полинейропатия 50 дня).

Итак, инфекционно-аллергический полирадикулоневрит имеет отличительные черты.

1. Двигательные нарушения доминируют над чувствительными

2. Незначительность тазовых расстройств

3. Быстрота развития (1-2 недели)

4. Полный регресс через 6-8 месяцев у большинства больных

5. Белково-клеточная диссоциация в ликворе

6. Восходящее течение двигательных нарушений

НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ АСПЕКТЫ ОСТЕОХОНДРОЗА ПОЗВОНОЧНИКА