3.Эпилепсия

Судорожные состояния у детей

В развитии ребенка выделяют несколько периодов: новорождснности,

младенчества, отрочества, пубертата. В каждом из них мозг обладает определенными морфологическими и функциональными особенностями, что находит свое выражение в специфически возрастных формах эпилепсии.

Общие особенности эпилепсии детского возраста:

1.Большое количество незавершенных, рудиментарных форм тонических и клонических судорог, так любые стереотипно повторяющиеся движения должны быть подозрительными в плане эпилепсии

2.Наличие форм, не встречающихся у взрослых, таких как младенческий спазм, синдром Леннокса - Гасто, пикнолепсия.

3.Большое количество абсансных форм

4.Трансформация припадков с возрастом

З.Болсс частое развитие пост припадочных очаговых симптомов

Младенческий спазм (инфантильный спазм, салаамовы судороги, пропульсивные припадки болезнь Веста).

Данный вариант эпилепсии является самым частым в младенческом периоде. Заболевание обычно начинается в возрасте 3-9 месяцев. Практически обязательным является наличие значительных повреждений головного мозга, чаще антснатальноге происхождения: агенезия мозолистого тела, микрогирия, гетерогония коры, тубсрозный склероз и др. До появления судорог у ребенка определяется различная степень задержки психомоторного развития.

Клинические проявления складываются из сгибания головы, бедер. При этом руки сгибаются и отводятся как в восточном приветствии. Иногда это движения более редуцированы в виде кивков, значительно реже возникают разгибания и запрокидывания головы (ретропульсии). Длительность пароксизма доли секунды, характерно группирование движений в серии «поклонов, кивков». Наиболее частое время развития припадков - утренние часы. Обычно типичные пропульсии сочетаются с другими, чаще локальными миоклоничсскими сокращениями мышц.

Имеется характерная картина ЭЭГ в виде высокоамплитудной q и s-активности при полном отсутствии нормальных ритмов.

Приступы МС, урежаясь, обычно проходят к возрасту 3 лет. Но чаще происходит их смена на другой вариант припадков и остается нарушение психики. Так лишь 10-15% детей страдавших МС способны посещать обычную школу.

Синдром Ленокса-Гасто

Эта форма эпилепсии появляющаяся в возрасте 2-7 лет с характерной клинической триадой: атонических, тонических и атипичных абсансов. Данный вариант Э также характерный возрастно-зависимый вариант заболевания. Считается, что СЛГ составляет 10% всех форм эпилепсии у детей.

Атонические абсансы проявляются внезапными падениями, иногда происходят редуцированные варианты - подгибание вдлен, кивки. Судорожные состояния проявляются только тоническими феноменами. Пароксизмы длятся от долей секунды до 2, чаще они группируются в серии. Также как и при МС припадки чаще развиваются в утренние часы. У большинства больных имеется энцсфалонатия различного генеза, часто гидроцефалия.

В возрасте 8-10 лет припадки замещаются генерализованными и сложными парциальными припадками.

Пикнолепсия

Клинически данный тип эпилепсии проявляется в виде типичных абсансов. Страдают преиму щественно дети дошкольного и раннего школьного возраста. Частота данной формы среди всех больных детей составляет 3-6%. При этой форме заболевания органические поражения мозга чаще отсутствуют. На ЗЗГ определяется типичная пик-волна с частотой 3 комплекса в секунду, приладки преимущественно развиваются сериями, иногда до нескольких десятков в день. Прогноз при данной форме благоприятный; у 20-30% больных происходит спонтанное излечение. У остальных лиц. при отсутствии лекарственной терапии, происходит трансформация в судорожные формы. Тогда как при лечении выздоровление отмечается в 80% случаев.

Миоклоническая эпилепсия ( синдром пощечины)

Данная форма характерна для возраста 12-18 лет и проявляется миоклоническими абсансами с билатерально синхронными сокращениями мышц рук чаще сгибанием в локтях и разведением пальцев. Мышцы ног вовлекаются очень редко. Изменения нервной системы очень редки. В 10-20% случаев возможно сочетание с генерализованными судорожными формами.

Судорожные синдромы, Аффективно-респираторные пароксизмы

Аффективно-респираторные пароксизмы (АРП) наблюдаются в возрасте от полугода до 3-х лет, однако максимальная их частота приходится на возраст 7-12 месяцев. По данным некоторых авторов Lehovsky (1979) АРП составляют 13% всех судорог у детей. По сути, это своеобразная форма примитивных истерических припадков, с развитием церебральной аноксии. Приступ вызывается внезапным страхом или гневом, следствие боли или неудовольствия. При этом ребенок во время плача, крика или гнева задерживает дыхание на вдохе, хотя некоторые авторы утверждают, что на выдохе, становится цианотичным, реже бледным и гроисходит потеря сознания. Развивается напряжение мышц часто до степени опистотонуса и тонических судорог, длительность пароксизма обычно не превышает минуты, реже удлиняется с максимумом до 5-10 минут. Во время приступа у больного обычно определяется брадикардия. Итогом АРП может быть сон, чем длительнее приступ, тем больше посгприступное оглушение. Отличать данный приступ от эпилептического припадка следует по следующим признакам: - присутствие ситуации, приводящей к аффективной реакции ребенка (страх, гнев), - крик, задержка дыхания и цианоз предшествуют судорогам, и потере сознания. Информативным в диагностике АРП является проведение глазосердечного рефлекса с одновременной регистрацией ЭКГ и ЭЭГ. При АРП асистолия длится более 2 секунд , на ЭЭГ начинают регистрироваться q и s -колебания. Хотя данные пароксизмальные состояния и не эпилептического генеза, однако повторяющиеся гипоксические эпизоды в сочетании с предшествующей перинатальной отягощенностью могут риводить к развитию эпилепсии.

Фебрильные судороги

К этой группе относятся судороги, возникающие у ребенка при ректальной температуре 38 град, и более при отсутствии собственного инфекционного заболевания ЦНС. Заболевание чаще наблюдается в возрасте от 6 месяцев до 3 лет. Клинически припадки проявляются генерализованными тонико-клоническими судорогами, длительностью от нескольких десятков секунд до ] 5-20 минут.

Чем изначально, до данного заболевания с гиперпирексией, был здоровее ребенок, тем короче судороги и выше температура вызывающая судороги, обычно в пределах 39-41 градусов. В случаях, когда у ребенка обнаруживаются признаки поражения ЦНС, и есть изменения на ЭЭГ в анамнезе обычно обнаруживаются: токсикоз беременности у матери, особенно 2 половины, стремительные роды, кесарево сечение, вакуум экстракция, асфиксия плода и новорожденного, инфекции первых месяцев жизни.

Клинически в этих случаях типичными являются: судороги более 10 минут с пеной, прикусом языка, мочеиспусканием, дефекацией, и с глубоким постприпадочным сном. Приступ возникает при температуре 38-40 градусов, иногда отмечается фокальный компонент судорог.

Родителей и врачей волнует вопрос, необходимо ли проводить в последующем постоянное лечение противоэпилептическими препаратами. Лечение можно не начинать, если ребенок не имел предшествующей патологии ЦНС, отсутствуют признаки очагового поражения ЦНС и нет изменений на ЭЭГ. Остальным детям необходимо назначить фенобарбитал или препараты вальпроевой кислоты до 4-5 летнего возраста, так как судороги могут перейти в афебрильные.

Диагностика эпилепсии

Следует особо отметить, что единственным абсолютным признаком и критерием диагностики эпилепсии является эпилептический припадок. Инструментальные методы диагностики используются для определения наличия эпилептической активности - ЭЭГ и выявления патологических очагов - КТ и МРТ.

Электроэнцефалография является основным методом в диагностике, так как позволяет визуализировать наличие эпилептических изменений биоэлектрической активности. В большинстве случаев удается локализовать эпилептический очаг. Специфическими эпилептическими ЭЭГ-феноменами являются: пик-медленная волна, пароксизмы высокоамплитудных острых волн, пики. Провоцировать их появление помогают: открывание-закрывание глаз, фотостимуляция, в/в введение бемегрида в дозе до 150 мг. ночная регистрация ЭЭГ.

МРТ или РКТ исследование является обязательным у больного с впервые случившимся припадком, так как позволяет исключить наличие активно текущего патологического церебрального процесса.

Дифференциальная диагностика

Наибольшую актуальность имеет дифференциальная диагностика ЭП с обмороком. Обморок - это приступ кратковременной потерей сознания, вызванный нарушением церебральной гемодинамики. Примерно в 1/3 всех случаев обмороков ставится диагноз эпилепсии, тем более что 14% всех обмороков протекает с судорогами. Основная причина диагностических ошибок заключается в феноменологическом сходстве. Общими чертами являются: потеря сознания, расширение зрачков, тонические и клонические судороги, непроизвольное мочеиспускание и дефекация, постприпадочное оглушение. Отличия в том, что обморок чаще начинается постепенно, характерно снижение АД и слабый пульс, бледность, потливость, а судороги чаще выражаются в виде изолированных миоклонических подергиваний мышц. Кроме этого обморок провоцируется духотой, отрицательными эмоциями, в подавляющем большинстве случаев обморок возникает в вертикальном положении и никогда - во сне. Патогенез обморока это острая церебральная ишемия.

Также может возникнуть необходимость дифференцирования эпилептического припадка от истерической реакции.

Лечение эпилепсии

Лечение эпилепсии, прежде всего, предполагает предупреждение припадков и в идеале полное от них избавление. Второй составляющей лечения является купирование серийных припадков или эпилептического статуса.

Купирование повторных тонико-клонических судорог

Необходимость в такой терапии возникает при повторяющихся припадках, чаще в виде тонико-клонических судорог. Препаратом выбора является седуксен как для взрослых, так и для детей. Взрослым вводится 20_ мг в/в на 20.0 40% глюкозы медленно, суточная доза не более 100 мг из них в течение первого часа может быть введено до 60 мг. Для детей разовая доза составляет 0.1 - 0.3 мг/кг в/в на 10.0-40% глюкозы, данная доза может быть повторена через 20 минут. У детей до 3-5 лет можно использовать хлоралгидрат в клизме в виде теплого 2% раствора из расчета 2.0-3.0 мл/кг.

При неэффективности седуксена следует использовать в/в барбитуровый наркоз. Взрослым вводится тиопентал натрия 1-1.5 г в/иг медленно. Учитывая большую опасность остановки .дыхания при введении данной дозы можно (]_5_х_&вести в/в и 0.5 г - в/м. Значительным преимуществом перед данными препаратами обладает"фёнитион (дилантин, дифснин). который вводится_в/в в дозе.13 мг/кг; но не следует превышать скорость - 50 мг в минуту. Основным "преимуществом данного лекарства является отсутствие ссдативного эффекта, однако отечественная фармакопея не располагает растворимой формой дифенина. Если данная терапия не купирует припадки необходимо прибегнуть к интубации и ингаляционному наркозу.

Лечение в мсжприступном периоде Основные принципы:

1.Индивидуальный подбор лекарств; Выбор препарата определяется видом припадка, токсичностью препарата, временем возникновения припадка.

2.Непрерывность и длительность приема лекарства

3.Комплексность. Лечение включает кроме противоэнилептических средств воздействие и на другие компоненты основного заболевания

4. Преемственность. Если производится замена препарата, то лишь эквививалентными дозами другого препарата

Основой лечения ЭП в настоящее время являются медикаментозные противоэпилептические препараты (ПЭП):

Карбамазепин (финлепсин, тегретол)

Фенобарбитал (люминал)

Гексамидин

Вальпроевая к-та (депакин, конвулекс, депакот)

Сукцимиды (этосуксимид. суксидеп, пикнолепсин)

Бензодиазепипы (клоназепам, диазепам)

Главная цель лечения - полное прекращение припадков, при отсутствии или минимуме побочных явлений. Эту задачу обязательно должен ставить себе каждый врач, начинающий лечение больного эпилепсией.

Лечение лселательно начинать с одного препарата, стремясь достичь терапевтического эффекта без побочных явлений. Если первый препарат не устраняет припадков, то производится замена на другой препарат. При отсутствии эффекта используют сочетание антиэпилептических средств. Использовать сочетание препаратов сразу разумно лишь в случаях полиморфных, частых припадков. Монотерапия позволяет наиболее точно оценить эффективность конкретного препарата и подобрать оптимальную дозу; при начале терапии с нескольких препаратов это сделать невозможно.

Противоэпилептическое средство (ПЭП) должно быть назначено со стандартной средней дозы. Схема: первые 3-4 дня назначается 1/3 дозы, последующие 3-4 дня увеличение еще на 1/3 и затем переход на полную дозу. До достижения стабильного уровня препарата в крови суточную дозу следует назначать в 3-4 приема. Если при переходе на полную дозу не возникло побочных явлений, следует постепенно повышать дозу до первых признаков интоксикации. Лишь после этого дозировку можно несколько снизить, добиваясь исчезновения интоксикации, но не более чем на 1/3.

Таблица 4 Фармакокинетика противоэпилептических препаратов

	Средняя	Наличие	Время достижения	Оптимум числа
Препарат	суточная	активных	стабильной	приемов
	доза (мг/кг)	метаболитов	концентрации СПК (дни)	ПЭСв сутки
Карбамазепин	7-15	есть	4-6	2-4
Дифеиин	4-7	нет	4-7	1
Гексамидин	10-25	есть	7-20	1
Фенобарбитал	2-3	нет	7-20	1
Вальпроат	10-60	не известны	2-3	2-3
натрия
Клоназепам	0.1-0.3	есть	5-7	1
Этосуксимид	20-30	нет	4-6	2

Время достижения стабильной концентрации у всех препаратов равняется 5 периодам полураспада препарата. Клинический вывод об эффективности лечения считается убедительным если отслежен временной интервал, включающий предшествующее развитие 10-12 припадков.

В следующей таблице представлено взаимодействие основных ПЭП с другими медикаментозными средствами.

Таблица 5

Биотрансформация ПЭП при взаимодействии

Препарат	Средства, угнетающие биотрансформа!1ию	Средства, ускоряющие биотрансформацию
Фенобарбитал	Левомицетин, фуросемид, кумарины, дифенин, диакарб, вальпроат натрия	Алкоголь
Гексамидии	Диакарб, изониазид	Алкоголь
Дифеним		Алкоголь, фенобарбитал, гексамидин. карбамазепин, вальпроат натрия.
Карбомазепин	Олеандомицин,	Алкоголь, дифенин, фенобарбитал, гексамидин

Легко заметить, что этиловый алкоголь ускоряет метаболизм всех ПЭП и соответственно при его регулярном употреблении необходимо повышение дозировок.

Выбор препарата в зависимости от вида пароксизма

В конечном итоге выбор препарата, прежде всего, определяется типом эпилептических припадков. Ниже приводится суммарная таблица по Карлову В.А 1996 г.

Таблица 6 Эффективность ПЭП при эпилептических припадках разного типа

Тип припадков	ээг	Препарат
Младенческий спазм	Гипсоритмия	Синактен АКТГ (+++) Глюкокортикоиды (++) Нигразепам (+) Клоназепам (+)
Синдром Ленокса-Гасго	Спайк-волны 1,5-2 в секунду	Валъпроат натрия (•++) Клоназепам (•+) Дифенин (+) Нитразепам (+)
Абсансы типичные и атиничные	Спайк-волны 3 в секунду	Валъпроат натрия (+++) Этосуксимид (+++) Клоназепам (++)
Парциальные судорожные	Фокальные спайки, фокальные медленные волны	Бензонал (++) Фенобарбитал (++) Гексамидин (++) Дифенин (+) Карбамазепин (+)
Парциальные бессудорожные с простой и сложной симптоматикой	Фокальные спайки или медленные волны	Карбамазепин (+++) Вальпроат натрия (++) Седуксен (+) Дифенин (+)
Генерализованные тонико-клоничсские Гюдрс! новация	Гиперсинхронкый альфа-ритм, распространенные спайки	Вальпроат натрия (++-) Дифенин (++) Карбамазепин (-и+) Фенобарбитал (++) Гексамидин (+)
То же, во сне	Активированная ЭЭГ бодрствования, распространенные спайки, острые	Карбамазепин (++) Валъпроат натрия (++) Дифенин (++) Гексамидин (++)

Следует отметить, что гексамедин реже используется в медицине развитых стран, хотя он практически также эффективен, как остальные базовые препараты. Причина заключается в большом количестве седативных сдвигов в сочетании со слабостью, изменением личности. Фенобарбитал, как основной препарат, чаще используется у детей, и чаще его приходится дополнять другими средствами.

Препарат, обладающий собственной противоэпилептической активностью, особенно если его метаболиты также активны, следует считать более предпочтительным, так как в этом случае вариабельность доза-эффект меньшая и количество побочных реакций меньше. Не следует комбинировать препараты сходных по механизму действия групп.

Если ступенчато введенное первое ПЭС не эффективно, то второе вводится также ступенчато с параллельной, ступенчатой отменой первого. Повышение эффективности медикаментозной терапии можно достичь, добавляя к лечению бигуаниды (адебит) и глюкозу, а также сукцинат натрия с 1.5 до 3 гр. в сутки в сочетании с метионином и глютаминовой кислотой. Практически обязательным условием является проведение до 2-3 месячных курсов поливитаминной терапии в год, а также ноотропных препаратов, прежде всего фенибута.

Лечебная тактика в случаях однократного припадка

1 .Выявление провоцирующих факторов

- депривация сна

- реакция на лекарство

- отмена алкоголя

- посттравматическое состояние

- синкопы, аллергия

2.Проведение ЭЭГ для поиска очага

3. МРТ для исключения церебральной патологии Следует взять за правило: если перед припадком не было убедительных провоцирующих факторов то необходимо лечить cpaзy!!!

Длительность противоэпилептической терапии

Терапия с подбором ПЭП проводится постоянно до достижения терапевтической ремиссии, необходимо помнить, что любое интеркурентное заболевание требует повышения дозы ПЭП на 20-25%. При сохранении терапевтической ремиссии в течении 3-4 лет необходимо постепенно снижать дозу. Если имеется политерапия то, начиная с наименее активного препарата, татем следующего и так в течение 1.5-2 месяцев каждый препарат.

Однако в 30-40% случаев даже после такой отмены припадки появляются вновь и больным необходимо вести постоянный прием Больные должны ограничивать прием жидкости до 1-1.5 литров в сутки, уменьшить употребление поваренной соли, острого, соленого, маринованного. Абсолютно противопоказан АЛКОГОЛЬ, необходимо больше употреблять молочно-растительных белков и меньше рафинированных углеводов.

Занятие физкультурой практически обязательное условие для лечения эпилептической болезни мозга.

Побочные эффекты противоэпилептической терапии

Все побочные эффекты могут быть разделены на соматотоксичные и нейротоксичные

Соматотоксическое действие. Большинство ПЭП оказывают гепато-и нефротоксическое действие, апластическое воздействие на костный мозг, нарушение функции эндокринных желез. У больных наблюдаются: атранулоцитоз. нейтропения, лимфопения. тромбоцитопения. алластическая анемия, увеличение тканевых ферментов, креатинина, разнообразные кожные высыпания. Эндокринные нарушения могут быть в виде: остеомаляции, гипергликемии, гирсутизма, акне, гиперплазии десен, гипертрихоза.

Нейротоксическое действие. В отличие от соматотоксического при большинстве ПЭП проявляется практически сразу, выражаясь в сонливости, вялости, атаксии, нистагме, вестибулярных нарушениях, иногда диплопии. Длительный прием может приводить к энцефалопатии и полинейропатии, особенно неприятен в плане развития энцефалопатии дифенин.

Во время лечения производится лабораторный контроль соматотоксичности. Первый месяц каждую неделю, в последующие полгода - раз в 2 месяца, а в последующем раз в полгода. Исследуются: общий анализ крови с тромбоцитами, АЛТ. ACT. креатинин, щелочная фосфатаза.

Эпилепсия и беременность

Известно, что частота пороков развития: заячья губа, волчья пасть, пороки сердца, гипоспадия и атрезия тонкого кишечника встречаются у детей матерей, страдающих эпилепсией в 2 раза чаще. Однако отменять ПЭП во время беременности не следует, так как это еще более опасно, из-за большего повреждающего действия учащающихся эшшрипадков.

Новые препараты

В настоящее время ведется активная работа по созданию новых типов противоэпилептических препаратов. Из средств, вошедших в клиническую практику в последние годы, следует отметить, прежде всего, вигабатрин и ламотриджин. Оба эти лекарства воздействуют на медиаторные системы мозга; вигабатрин увеличивает ГАМК эффект, а ламотриджин снижает активность глютамата. Однако пока нет оснований считать их средствами, обеспечивающими эффективную монотерапию эпилепсии.

Хирургическое лечение

Определенному количеству больных может быть проведено нейрохирургическое лечение эпилепсии, особенно это, следует иметь в виду в детском возрасте в силу высокой пластичности головного мозга у детей. Считается, что если в течение года при полноценном медикаментозном

лечении не получен хороший медикаментозный эффект больного необходимо рассматривать как потенциального кандидата на хирургическое лечение.

Применяемые типы операций:

- локальная резекция

- гемисферектомия

- калозотомия

Локальная резекция является наиболее частой методикой лечения, обычно производят резекцию полюса височной, реже лобной доли (лобектомия), если просто удаляется участок коры, то это называют топектомией. В случаях, когда очаг располагается в функционально значимой зоне можно произвести насечки на поверхности коры вокруг очага, Данные типы операций переносятся легко.

Гемисферектомия - значительно более тяжелый способ лечения, обычно используется у детей с тяжелым предшествующим поражением какого-то полушария головного мозга, чаще перинатального типа и с наличием полушарной симптоматики. Удивительно, но удаление почти всего полушария не приводит к нарастанию симптомов из-за предшествующей компенсации.

Калозотомия - не является патогенетической процедурой; здесь не убирают очаг, но операция позволяет уменьшить тяжесть припадков. Обычно используется в случаях припадков с внезапными падениями при отстутствии единичных локальных очагов.

Существуют операции направленные на стимуляцию противоэпилептичсских систем мозга путем электросгимуляции каудального ядра моста и ядер мозжечка, а также нейростимуляция блуждающего нерва в области сосудисто-нервного пучка на шее.

Прогноз

Современные терапевтические средства позволяют у 60-70% больных излечить болезнь или полностью остановить ее прогрессирование. Лишь у 10-15% течение заболевания принимает грубо злокачественный характер с эпилептизацией мозга.

БОЛЕЗНИ ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ НЕРВНОЙ

СИСТЕМЫ Часть 1 (мононевропатии и плексопатии)

Строение периферического нерва

Любой нерв состоит из нервных волокон - проводящего аппарата и оболочек - опорного соединительно-тканного каркаса.

Оболочки

Адвентиций. Адвентиций является самой плотной, фиброзной наружной оболочкой.

Эпинсврий. Эпиневрий это упругая, эластичная соединительно-тканная оболочка, находящаяся под адвентицием.

Периневрий. Периневрий это покрытие, состоящее из 3-10 слоев клеток эпителиоидного типа очень устойчивое к растяжению, но легко рвущееся при сшивании. Периневрий разделяет нерв на пучки, содержащие до 5000-10000 волокон.

Эндоневрий. Представляет нежную оболочку разделяющую единичные волокна и небольшие пучки. При этом является как бы гематоневральным барьером.

Волокна

Периферические нервы могут рассматриваться как своеобразные аксоналъные кабели, отграниченные более или менее сложными оболочками. Эти кабели являются отростками живых клеток, а сами аксоны непрерывно обновляются при помощи потока молекул. Нервные волокна, составляющие нерв, являются отростками различных нейронов. Двигательные волокна, это отростки мотонейронов передних рогов спинного мозга и ядер ствола мозга, чувствительные - дендриты ложноунштолярных нейронов спинномозговых ганглиев, вегетативные - аксоны нейронов пограничного симпатического ствола.

Отдельное нервное волокно состоит из собственно отростка нейрона -^г осевого цилиндра и миелиновой оболочки. Миелиновая оболочка образована выростами мембраны шванновских клеток и имеет фосфолипидный состав, В этом периферические нервные волокна отличаются от волокон ЦНС. где миелиновая оболочка образована выростами олигодендроцитов.

Кровоснабжение нерва осуществляется посешентарно из соседних тканей или сосудов. На поверхности нерва сформирована продольная сеть сосудов, от которой отходят множество перфорирующих ветвей к внутренним структурам нерва. С кровью к нервным волокнам поступают глюкоза, кислород, низкомолскулярные энергетические субстраты, а удаляются продукты распада.

Для выполнения функции проведения нервном)' волокну необходимо постоянно поддерживать свою структуру. Однако, собственных структур осуществляющих биосинтез для удовлетворения пластических потребностей в отростках нейрона не достаточно. Поэтому основной синтез происходит в теле нейрона с последующим транспортом образованных веществ по аксону. В значительно меньшей степени этот процесс осуществляется шванновскими клетками с дальнейшим переходом метаболитов в осевой цилиндр нервного волокна.

Аксональныи транспорт.

Выделяют быстрый и медленный тил перемещения веществ по волокну.

Быстрый ортоградный аксональный транспорт происходит со скоростью 200-400 мм в сутки и в основном ответственен за перенос составных частей мембран: фосфолигащов, липопротеинов и мембранных ферментов. Ретроградный аксональный транспорт обеспечивает перемещение частей мембран в обратном направлении со скоростью до 150-300 мм в сутки и накопление их вокруг ядра в тесной связи с лизосомами. Медленный ортоградный аксональный транспорт происходит со скоростью 1-4 мм в сутки и переносит растворимые белки и элементы внутреннего клеточного каркаса. Объем веществ, переносимый медленным транспортом значительно больше, чем быстрым.

Любой вид аксонального транспорта это энергетически зависимый процесс, выполняемый сократительными белками аналогами актина и миелина в присутствии макроэргов и ионов кальция. Энергетические субстраты и ионы поступают в нервное волокно вместе с локальным кровотоком.

Локальное кровоснабжение нерва - абсолютно необходимое условие для осуществления аксонального транспорта.

Нейрофизиология передачи импульса:

Проведение нервного импульса по волокну происходит за счет распространения по оболочке отростка волны деполяризации. Большинство периферических нервов по своим двигательным и чувствительным волокнам обеспечивают проведение импульса со скоростью до 50-60 м/сек. Собственно деполяризация процесс достаточно пассивный, тогда как восстановление мембранного потенциала покоя и способности к проведению осуществляется путем функционирования NA/K и Са насосов. Для их работы необходима АТФ, обязательным условием образования которой является наличие сегментарного кровотока. Прекращение кровоснабжения нерва сразу блокирует проведение нервного импульса.

Семиотика невропатий

Клинические симптомы развивающиеся при поражении периферических нервов определяются функциями нервных волокон, образующих нерв. Соответственно трем группам волокон имеются и три группы симптомов страдания: двигательные, чувствительные и вегетативные.

Клинические проявления этих нарушений могут проявляться симптомами выпадения функции, что встречается более часто и симптомами раздражения, последнее является более редким вариантом.

Двигательные нарушения по типу выпадения проявляются плегиями и парезами периферического характера с низким тонусом, низкими рефлексами и гипотрофиями. К симптомам раздражения следует отнести судорожное сведение мышц - крампи. Это приступообразные, болезненные стягивания одной или нескольких мышц (то что мы привыкли называть судорогой). Наиболее часто крампи локализуются в челюстно-подъязычной мышце, под затылочной мышце, аддукторах бедра, четырехглавой мышце бедра, трехглавой мышце голени. Механизм возникновения крампи недостаточно ясен, предполагается частичная морфологическая или функциональная денервация в сочетании с вегетативной ирритацией. При этом вегетативные волокна берут на себя часть функций соматических и тогда, поперечно-полосатая мышца начинает реагировать на ацетилхолин аналогично гладкой мускулатуре.

Чувствительные нарушения по типу выпадения проявляются гипестезией, анестезией. Симптомы ирритации более разнообразны: гиперестезия, гиперпатия (качественное извращение ощущения с приобретением неприятного оттенка), парестезии («мурашки», жжение в зоне иннервации), боль по ходу нервов и корешков.

Вегетативные нарушения проявляются нарушением потоотделения, страданием двигательной функции полых внутренних органов, ортостатической гипотонией, трофическими изменениями кожи и ногтей. Ирритативный вариант сопровождается болями с крайне неприятным режущим, выкручивающим компонентом, который возникает преимущественно при поражении срединного и большеберцового нервов, как наиболее богатых вегетативными волокнами.

Необходимо обратить внимание на вариабельность проявлений невропатии. Медленные изменения клинической картины происходящие в течение недель, месяцев действительно отражают динамику невропатии, тогда как изменения в течение часов или одного - двух дней чаще связаны с изменениями кровотока, температуры, электролитного баланса.

Патофизиология невропатии

Что же происходит с нервными волокнами при болезнях нерва? Возможны четыре основных варианта изменений.

1.Валлеровскаядегенерация.

2. Атрофия и дегенерация аксона (аксонопатия).

3.Сегаентарная демиелинизация (миелинопатия).

4.Первичное поражение тел нервных клеток (невронопатия).

Валлеровская дегенерация происходит в результате грубого локального повреждения нервного волокна, чаще вследствие механических и ишемических факторов, Функция проведения по этому участку волокна нарушается полностью и сразу. Через 12-24 часа в дистальном участке волокна изменяется структура аксоплазмы, но проведение импульса сохраняется еще в течение 5-6 дней. На 3-5 день происходит деструкция окончаний нерва, а к 9 суткам - исчезновение их. С 3 по 8 день прогрессивно разрушаются мислиновыс оболочки. На второй неделе начинается деление шванновских клеток, и к 10-12 дню они образуют продольно ориентированные нервные отростки. С 4 по 14 день на проксимальных участках волокон появляются множественные колбы роста. Скорость прорастания волокна сквозь с/т в месте травмы может быть крайне малой, но дистальнее в неповрежденных отделах нерва темп регенерации способен достигать 3-4 мм в сутки. При таком типе поражения возможно хорошее восстановление.

Аксональная дегенерация происходит в результате метаболических нарушений в телах нейронов, что затем вызывает заболевание отростков. Причиной такого состояния являются системные метаболические заболевания и действие экзогенных токсинов. Аксональный некроз сопровождается поглощением миелина и остатков осевого цилиндра шванновскими клетками и макрофагами. Возможность восстановления функции нерва при этом страдании крайне низкая.

Сегментарная демиелинизация проявляется первичным поражением миелиновых оболочек при сохранности осевого цилиндра волокна. Острота развития нарушений может напоминать таковое при механической травме нерва, но нарушение функции легко обратимо, иногда в течение нескольких недель. Патоморфологически определяются непропорционально тонкие миелиновые оболочки, скопление в эндоневральном пространстве мононуклеарных фагоцитов, пролиферация отростков шванновских клеток вокруг отростков нейронов. Восстановление функции происходит быстро и в полном объеме при прекращении действия повреждающего фактора.

Первичное поражение тела нейрона при очагах в передних рогах спинного мозга или тела первого чувствительного нейрона в чувствительных ганглиях с вторичным разрушением отростков, чаще не имеет непосредственного отношения к заболеваниям периферических нервов.

Этиопатогенез мононевропатий и плексопатий

В 50-60 годах произошел резкий поворот во взглядах на патофизиологию заболеваний периферических нервов. Примат воспалительного характера исчез, оставив после себя в умах невропатологов и старой литературе такие термины как неврит, полиневрит, плексит. Однако сейчас можно считать доказанным, что патофизиологические изменения при большинстве заболеваний периферических нервов не носят характера первичной воспалительной реакции. Поэтому все большее распространение получают термины невропатия, плексопатия, радикулопатия, полиневропатия и т.д.

Основной причиной развития мононевропатий и плексопатий является механическая травма. Данное воздействие может носить, как острый характер по типу удара, ушиба с локальным механическим повреждением нерва, так и характер сдавления тканями организма по типу туннельного синдрома. Тогда как такие факторы как интоксикация, дисметаболизм, гипоксия, инфекция имеют преимущественное значение в возникновении полиневропатий и полиневритов.

При сдавлении нерва происходит компрессия волокон с нарушением тока аксошшмы, которое приводит к расширению участка волокна выше зоны сдавления. В этих местах развивается сегментарная демиелинизация, а при более тяжелом давлении и гибель волокна с валлеровской дегенерацией. Постоянно обсуждаемый сосудистый фактор, в результате сдавления питающих нерв артерий менее значим. В экспериментах с предварительной, до сдавления нерва, ишемией конечностей степень демиелинизации не увеличивалась.

При длительно существующей умеренной хрониокомпрессии нерва, обычно с фиброзированием окружающей ткани, постоянный дефицит аксонального транспорта приводит к медленной дистрофии дистального участка отростка - аксонокахексии. Кроме этого из-за задержек аксонального транспорта со временем происходит сегментарная демиелинизация проксимального участка с возможной гибелью тела нейрона.

Хроническое сдавление нерва без внешних механических воздействий обычно протекает по типу туннельного синдрома. В настоящее время выделяются более 100 различных видов туннельных синдромов. Причиной их развития являются анатомические особенности прохождения ряда нервных стволов через костные, костно-связочные, мышечные, мышечно-соединительно-тканные каналы, что при сужении последних приводит к сдавлению нервов.