Лекція n9

Тема: ” Паренхіматозні вуглеводні дистрофії”

ПЛАН

1. Порушення вуглеводного обміну.

2. Класифікація та характеристика паренхіматозних вуглеводних дистрофій:

- глікогенові;

- спадкові глікогенози;

- слизові.

Порушення вуглеводного обміну

Загальновідомо, що між жировим і вуглеводним обмінами існує особливий взаємозв’язок, побудований за принципом саморегуляції. Адаптацію вуглеводно-жирових взаємовідносин до конкретних умов життєдіяльності здійснюють нервова й ендокринна системи. Коли глюкоза є в надлишку, частина жирних кислот виключається з метаболізму і відкладається у вигляді тригліцеридів у жировій тканині. Якщо ж рівень глюкози у крові низький (наприклад, при голодуванні) або якщо вона не може бути метаболізована при цукровому діабеті, тригліцериди розщеплюються до жирних кислот, які виводяться у кров і утилізуються замість глюкози як джерела енергії.

Вуглеводи - легко засвоюваний енергетичний матеріал. У тварин вони складають 2% від маси тіла. Добова потреба вуглеводів становить для дорослих людей, що займаються розумовою діяльностю 430 г, тоді як для людей, що займаються фізічною роботою – 630 г. 75% вуглеводів оксилюються до вуглекислого газу та води, 25% - перетворюються на жири, лише 5% запасаються у вигляді глікогену. Кожні 100 г надлишкових вуглеводів понад норми дадуть ще 30 г жирів.

Полі- й дисахариди їжі (крохмаль, лактоза, сахароза, мальтоза) розщеп­люються ферментами слини і підшлункового соку. У формі простих вуглеводів (моносахаридів - глюкози, фруктози і галакто­зи) вони всмоктуються у кров. З усіх вуглеводів легше за все всмоктуюються гексози. Травлення вуглеводів страждає в усіх випадках, коли ферменти підшлункової залози не утворюють­ся або не виводяться у 12-палу кишку.

Всмоктування моносахаридів забезпечується процесами фосфорилювання і дефосфорилювання в енетероцитах кишечника. Всі фактори, що їх порушує (запалення, пухлини, зменшення продукції глюкокортикоїдів, отруєння флоридзином або монойодацетатом), обмежує швидкість всмоктування моносахаридів. У дітей відомі і спадкові синдроми, що характеризуються порушенням всмокту­вання. Усі вони мають спільні ознаки: діарея, здуття живота, біль у кишечнику. Зневоднення може стати причиною смерті.

Моносахариди, що всмокталися, використовується клітиною для синтезу АТФ. Частина їх полімеризується і відкладається про запас у формі глікогену, головним чином у печінці й м’язах. Глікоген м’язів забезпечує енергією виконання фізичної роботи. Печінка виконує функцію безперебій-ного постачальника глюкози для мозку й еритроцитів.

Синтез глікогену потребує енергетичних затрат, тому всі стани, що супроводжуються гіпоксією, виснажують глікогенові депо. До них належать розлади зовнішнього дихання, анемія, серцева недостатність, отруєння сполуками, які блокують дихальні ферменти: сірководнем, чадним газом, наркотиками, чотирихлористим вуглецем, фосфором. Зменшуються резерви глікогену при авітамінозах і деяких ендокринних захворюваннях (цукровий ді­абет, тиреотоксикоз). У хворих із важкою патологією (інфекції, інтоксикації, гепатит, шок) сповільнений синтез глікогену поєд­нується з посиленим розпадом.

Найважливішим показником, який характеризує стан вуглеводного обміну, є рівень цукру в крові. У здорових людей він складає 4,4-6,6 ммоль/л. Ця величина є результатом складної взаємодії багатьох зовнішніх і внутрішніх впливів. Вона відображає баланс між сумарним об’ємом глюкози, яка надходить ззовні та синтезується й об’ємом глюкози, яка утилізується клітинами. Рівень глюкози в крові відображає також регуляторний вплив на вуглеводний обмін із боку нервової системи й ендокринних залоз - аденогіпофіза (соматотропний, тиреотропний і адренокортикотропний гормони), кори надниркових залоз (кортизол), мозкового шару надниркових за­лоз (адреналін), a- і b-клітин острівців підшлункової залози (глюкагон, інсулін), щитовидної залози (тироксин, трийодтиронін). Серед усіх перелічених гормонів тільки інсулін знижує вміст глюкози в крові, решта - підвищують.

Хвороби, що перебігають із порушенням вуглеводного обміну, можуть супрово­джуватися як підвищенням концентрації цукру в крові (гіперглікемія), так і зниженням її (гіпоглікемія).

Печінка людини депонує приблизно 70–150 г глікогену. Якщо гіперглі

кемія зумовлена переважно його розпадом, то вона короткочасна і не досягає високого рівня. Такою гіперглікемією су­проводжуються психічні перевантаження, хвилювання, важкі душевні потрясіння. Тому її називають емоційною. Вона має фізіологічне, адаптаційне значення.

Стійка гіперглікемія виникає тоді, коли у кров хронічно надходить більше глюкози, ніж її використовують клітини. Гіпергліке­мію цього типу часто виявляють у хворих з ендокринною патоло­гією. Такі гормони, як адреналін, кортизол та інші, з одного боку, стимулюють глікогеноліз (розпад глікогену) і гліконеогенез, а з іншого - перешкоджають переходу глюкози в глікоген і жири.

Рівень цукру зростає також після споживання великої кіль­кості вуглеводів (харчова, або аліментарна, гіперглікемія). Цей факт давно знайшов застосування в діагностиці. Хворому дають натщесерце 50-100 г глюкози. При цьому визначають її рівень у крові до і після вуглеводного навантаження. У здорової людини глікемія досягає максимуму через 30-45 хв, а далі поступово знижується. Через 2 год вона повертається до норми, а через 3 год - навіть трохи нижче внаслідок реактивного посилення продукції інсулі­ну. Цю пробу називають глюкозотолерантним тестом, а криву, яка характеризує динаміку концентрації глюкози після навантаження, - глікемічною кривою. За допомогою цієї проби визначають здатність організму засвоювати глюкозу, іншими словами - толерантність до неї. Максимальну кількість глюкози, яка може бути засвоєна без появи її в сечі, називають межею асиміляції цукру. Вона дорівнює 160-180 г. Тривале підвищення рівня глюкози в крові після вуглеводного навантаження і пізнє повернення його до початкового значення свідчать про порушену асиміляцію вуглеводів і про зниження толерантності. Отже, таким методом вдається виявити приховані форми порушень вуглеводного обміну. Коли концентрація глюкози в крові перевищить так званий нирковий поріг (8-10 ммоль/л), вона з’являється в сечі (глюкозурія).

Зниження вмісту цукру в крові менше 4,4 ммоль/л називаєть­ся гіпоглікемією. Вона відзначається стабільністю у хворих із деякими ендокринними розладами. Тут слід назвати інсулому - пухлину острівців підшлункової залози, яка виробляє інсулін, а також недостатність функції передньої частки гіпофіза і надниркових за­лоз. Багато глюкози утилізується при важкій фізичній праці. Запаси глікогену швидко виснажуються, і якщо вуглеводи не поповню­ються ззовні, рівень їх у крові знижується (наприклад, у спорт­сменів на марафонській дистанції).

У депонуванні глікогену провідну роль відіграє печінка, тому пошкодження цього органа неодмінно позначається на рівні глюкози в крові. Зокрема, запобігають відкладанню запасів глікогену гепатотропні отрути (чотирихлористий вуглець, хлороформ, фос­фор), які викликають загибель печінкової паренхіми. Те ж саме спостерігається при цирозі. Особлива ситуація складається у хворих при глікогенозах, коли наявний y депо глікоген не може бути розщеплений до глюкози.

Гіпоглікемія негативно впливає на діяльність тих органів, які покривають свої енергетичні затрати майже виключно за рахунок глюкози. них належать мозок, нирки, мозковий шар надниркових залоз, чоловічі статеві залози, еритроцити. Найбільше страждає головний мозок. Лише в умовах голоду­вання він спроможний перейти на альтернативне джерело енер­гії - кетонові тіла.

Розлади вуглеводного обміну найповніше проявляються у хво­рих на цукровий діабет. Причина хвороби - абсолютна або від­носна недостатність інсуліну. За цих умов клітини неспроможні використати глюкозу як енергетичне джерело.