Хвороба Кавасакі (слизово-шкірний-лімфатичний синдром)

Основні:

Додаткові критерії:

• підвищення температури тіла протягом 5 днів і більше;

• зміна судин слизової оболонки кон'юнктиви очей (гіперемія кон'юнктиви) супутній передній увеїт;

• ураження слизової оболонки губ і порожнини рота: сухі, червоні, потріскані губи, "малиновий язик", гіперемія глотки;

• долонна і підошовна еритема в першийтиждень захворювання, лущення (десквамація) шкіри кінчиків пальців на 2-3-му тижні захворювання;

• поліморфна висипка на шкірі, що нагадує висипку при скарлатині або при мультиформній еритемі протягом тижня; утворення кірок або відшарування шкіри в області статевих органів;

• збільшення шийних лімфатичних вузлів до 1,5 см і більше.

• серцева патологія (порушення ритму, поява шумів, зміна ЕКГ);

• виявлення інстру-ментальними методами ознак коронариту, аневризм вінцевих артерій;

• діарея,збільшення розмірів печінки;

• протеїнурія з лейкоцитурією;

• прискорене ШОЕ, лейкоцитоз, анемія, позитивний СРБ.

Клінічний варіант

Ведучий симптом та синдром

Ювенільний

Біль в суглобах, м'язах, гіперестезія.

Вузлики, ліведо, локальні набряки, поліневрит.

Тромбангіітичний синдром

Класичний

АГ ренального генезу.

Множинні мононеврити, церебральні та судинні кризи.

Коронаріт.

Ізольоване або генералі зоване ураження кишківника.

Циркулюючі маркери гепатиту В.

Критерії

Уточнення

Основні

1.

Множинний асиметричний мононеврит або асиметричний поліартрит

Одночасне або послідовне ураження променевого, ліктьового, серединного, малогомілкової та інших нервів

2.

Ішемічне ураження кішківника

Інфаркт, некроз стінки

3.

Синдром артеріальної гіпертензії

Стійке збільшення діастолічного тиску в поєднанні з сечовим синдромом і, можливо, маркерами гепатиту В

4.

Ангіографічні зміни

Аневризми дрібних і середніх внутрішньоорганних артерій у поєднанні з вогнищевою судинної деформацією - печінкових, ниркових та ін артерій

5.

Некротизуючий васкуліт за даними біопсії

Деструктивно-проліферативний васкуліт дрібних і середніх артерій м'язового типу

Допоміжні

1.

Схуднення

Зниження маси тіла більш 15%від початкового значення за короткий термін

2.

Болі в суглобах та / або м'язах

Каузалгії великих суглобів та м'язів дистальних відділів кишечника

3.

Лихоманка

Підвищення температури тіла вище 38 ° С щоденно або з профузними потами протягом 2 тижнів і більше

4.

Лейкоцитоз

Лейкоцитоз більше 20·І0⁹/л, що визначається у трьох аналізах

Діагноз встановлюють за наявності 2 основних або 1 основного і 3 допоміжних критеріїв.

Критерії

Уточнення

Основні

1.

Гангрена пальців або шкірні некрози

Гострий розвиток сухої асиметричної гангрени із залученням 1-3 пальців рук, муміфікування ділянки шкіри

2.

Вузликові висипки

Внутрішньошкірні або підшкірні вузлики до 1 см в діаметрі по ходу судин

3.

Інфаркт язика

Болісний клиновидний ціаноз язика з розвитком некрозу

4.

Ліведо деревоподібне

Ціанотична грубопетльова сітка на дистальних відділах кінцівок, що підсилюється на холоді і в положенні стоячи

Допоміжні

1.

Схуднення

Зниження маси тіла більш 15% від початкового значення за короткий термін

2.

Біль в суглобах та / або м'язах

Каузалгії великих суглобів та м'язів дистальних відділів кишечника

3.

Лихоманка

Підвищення температури тіла вище 38 ° С щоденно або з профузними потами протягом 2 тижнів і більше

4.

Лейкоцитоз

Лейкоцитоз більше 20·І0⁹/л, що визначається у трьох аналізах

1.

Некротизуючий васкуліт за даними біопсії

Деструктивно-проліферативний васкуліт дрібних і середніх артерій м'язового типу

Діагноз встановлюють за наявності не менше 3 основних або 2 основних і 3 допоміжних критеріїв.