4. Завдання для самостійної праці під час підготовки до заняття.

   1. Перелік основних термінів, параметрів, характеристик, які повинен засвоїти студент при підготовці до заняття:

Термін	Визначення
Системеі васкуліти	Група захворювань з подібним, імунокомплексним, патогенезом, в основі якого лежить генералі зоване ураження судин (артерій і вен різного калібру із вторинним залучанням до патогенетичного процесу органів і тканин.

1. Теоретичні питання до заняття:

• Провідні клінічні симптоми та синдроми при системних васкулітах у дітей.

• Клінічні варіанти перебігу та ускладнення системних васкулітах у дітей (геморагічний васкуліт, хвороба Кавасакі, вузликовий поліартеріїт).

• Дані лабораторних при системних васкулітах у дітей.

• Дані інструментальних досліджень при системних васкулітах у дітей.

• Диференційна діагностика системних васкулітів у дітей.

• Тактика ведення хворих при системних васкулітах у дітей.

1. Практичні роботи (завдання), які виконуються на занятті:

• розв’язання тестів, задач, ретроспективний аналіз історій хвороб,

• робота у відділенні: аналіз функціональних методів дослідження, лабораторних даних з метою засвоєння принципів проведення диференціальної діагностики у пацієнтів системними васкулітами.

• на основі роботи з хворими вміти: а) дати аналіз та зробити інтерпретацію лабораторних даних б) вказати можливий чинник, який призвів до розвитку васкуліту; в) оперувати сучасними даними клініко-лабораторних та інструментальних методів обстеження; г) призначати лікування д) пропонувати профілактичні заходи.

5. Зміст теми

Класифікація системних васкулітів Lie J.T. (1994):

1. Первинний васкуліт - генералізоване ураження судин імунного генезу як самостійне захворювання. Цю групу васкулітів складають гіперергічні ураження кровоносних судин, що виникають при наявності у організмі незворотних імунних порушень. Васкуліти мають хронічно-рецидивуючий перебіг, безупинно прогресують і супроводжуються розвитком в уражених судинах склеротичних і стенозуючих змін.

2. Вторинні васкуліти - локальне ураження судин і розвиваються як реакція на інфекцію, інвазію гельмінтами, вплив хімічних факторів, іонізуючого опромінення, харчових, респіраторних або медикаментозних алергенів в умовах зворотних імунних порушень.

Клініко-морфологічну основу СВ складають запалення і некроз стінки судин.

Васкуліти також розрізняють в залежності від:

• калібру уражених судин: великі, середні та дрібні;

• локалізації ураження: дуга аорти, легеневі, абдомінальні, ниркові, шкірні;

• типу судин: артерії м'язового типу, артеріоли, вени, капіляри та ін;

• характеру клітинного інфільтрату: поліморфно-клітинні лейкоцити, гігантські клітини;

• локалізації ураження стінки судини: інтима, медіа, еластична мембрана або панваскуліт.

Етіологія:

Основні етіологічні фактори:

• лікарські препарати

• харчова або холодова алергія, полінози

• інфекційні агенти: віруси (гепатиту В. цитомегаловірусу, herpes simplex), бактерії

• генетична детермінованість

Клініка:

Для загальної клінічної картини васкуліту властива системність ураження у поєднанні із підвищенням температури тіла та схудненням.

Локалізація ураження	Клінічні прояви
Респіраторний тракт	Носові кровотечі, інфільтрати у легенях, бронхіальна астма
Серцево-судинна система	Серцева недостатність, ураження клапанів аорти
Шлунково-кишковий тракт	Абдомінальні болі, кишкові кровотечі
Органи сечовиділення	Сечовий або нефротичпий синдроми, ниркова недостатність
Нервова система	Поліневрити, цереброваскулярні порушення
Опірно-руховий апарат	Артрити, артралгії, міальгії
Шкіра	Геморагічна, вузликова, виразково-некротичиа висипка

Майже при всіх формах СВ відмічаються лабораторні ознаки неспецифічного запалення: прискорення ШОE, гіпергаммаглобулінемія.