Порушення функції канальців

А. Порушення концентрування та розведення сечі.

Розлади канальцевої функції важко відділити від порушень функцій клубочків, так як перші є чисто логічним наслідком других, але деякі показники можна розгля-дати як результат переважного порушення функ­цій канальців. До таких показників відносяться, наприклад, порушення функцій концентрації та розведення сечі, пору-шення екскреції (виділення) натрію та калію, водневих іонів.

Здатність нирок розводити або концентрувати сечу необхідна для збе­рігання ос-мотичної сталості тканинної рідини незалежно від кількості спожитої рідини. При введенні великої кількості рідини нирки можуть виділя­ти багато сечі з низькою гус-тиною (більше 2-2,5 л за добу). Та­ке явище називається поліурією. При сухоїдінні ви-діляється невелика кількість гіпертонічної сечі.

Концентрація та розведення сечі забезпечуються перш за все діяльні­стю канальців нирок, функціонування яких залежить від розміщення нефрону, здатності канальців транспортувати Nа⁺ і СІ^-, відповідати на дію антидіуретичного гормону (АДГ) зміною проникності для води, кровопостачання канальців.

АДГ (вазопресин) - це гормон, який виробляється у гіпоталамусі, з'єднується з рецепторами дистальних канальців і таким чином сприяє реабсорбції у них води. Дані механізми забезпечують розвиток поліурії при га­рячці, зниженні вмісту адреналіну в крові, системних алергічних проя­вах.

Поліурія може розвинутись також при утворенні гіпертонічної сечі та виділенні води за градієнтом концентрації якоїсь осмотично активної речо­вини, наприклад, при надлишку глюкози у сечі пацієнта з цукровим діабетом.

Нездатність канальців нирок розводити і концентрувати сечу при ХНН проявля-ється ізостенурією: питома вага у різних порціях сечі однакова (1010 – 1011).

Б. Порушення реабсорбції натрію

Нирки - основний орган, що регулює загальний вміст натрію в організмі. Від нього та супроводжуючих його аніонів (СІ^- ) залежить об'єм позаклітинної рідини і розвиток набряків чи зневоднення. Тому будь-які зміни натрію призводять до зміни у позаклітинній рідині. У нормі 65-80% Na⁺, що профільтрувався, реабсорбується у проксимальних канальцях.

Причинами, що порушують баланс натрію є: 1) процеси, що знижують загальну фільтруючу поверхню і т.ч. забезпечують затримку натрію в організмі (гострий неф-ритичний синдром, серцева недостатність ); 2) розлади реабсорбції натрію та збіль-шення його виведення при пошкодженні системи транспорту натрію у проксималь-них канальцях (при гострій нирковій недостатності); 3) порушення гормональної (альдостеронової) регуляції реабсорбції натрію при: а) патологічних процесах у нир-ках, вна­слідок яких втрачається чутливість збірних трубочок до альдостерону, б) надлишку альдостерону (синдром Кона, що зумовлений розвитком пухлини наднир-ників), який підвищує реабсорбції натрію, в) розвитку вторинного альдостеронізму внаслідок нефротичного синдрому, легеневого серця, цирозу печінки; 4) активація симпатичної нервової системи через активацію системи ренін-альдостерон, а також шляхом прямої стимуляції реабсорбції натрію.

В. Порушення екскреції калію

Калій, що поступає у канальці шляхом клубочкової фільтрації, майже весь реаб-сорбується у проксимальних канальцях і петлі Генлі. Поява калію у сечі зумовлена канальцевою секрецією у дистальному відділу нефрону.

Виведення калію з сечею збільшується під впливом альдостерону, який посилює його секрецію клітинами дистальних канальців, а також, при хворо­бі Кушинга, тривалому прийомі стероїдних препаратів, діуретиків тощо.

Г. Порушення реабсорбції глюкози та амінокислот.

Глюкоза майже повністю реабсорбується у проксимальних канальцях. При гі-перглікемії (цукровому діабеті) реабсорбція глюкози зростає, але до певної межі (нирковий поріг для глюкози – 8-10 ммоль/л), доки не перевищить реабсорбційну здатність канальців. Тоді виникає глюкозурія. При тривалому протіканні цукрового діабету та розвитку гломерулосклерозу обмежується фільтрація глюкози, що зумовлює зниження або зникнення цукру в сечі при високому його рівні у крові.

При токсичному пошкодженні ниркових канальців ртуттю, нефротичному син-дромі, застосуванні деяких сечогінних засобів, ферментативній недостатності ка-нальців, внаслідок яких порушується тран­спорт глюкози, розвивається ниркова глюкозурія. У більшості випадків цукор у крові не підвищується.

Амінокислоти фільтруються у клубочках і у здорових майже повністю реабсор-буються у проксимальних канальцях. При спадкових дефек­тах канальцевих транс-портних систем трапляються випадки збільшення їх екскреції. Прикладом такої патології може бути цистинурія, що приводить до утворення цистинових каменів.

Порушення процесів виведення кислот і аміаку.

У нормі кислотно-основний гомеостаз підтримується щоденною екскре­цією ни-рками зайвих кислот, які виникають у зв'язку з метаболізмом білків. Іони водню ви-водяться у формі амонію (NH⁴⁺) шляхом клубочкової фільтрації та канальцевої секреції . Інтенсивність секреції Н⁺ у канальцях регу­люється: об'ємом циркулюючої крові, швидкістю клубочкової фільтрації, рН артеріальної крові, альдостероном.

При втраті маси функціонуючих нефронів і розвитку хронічної нирко­вої недо-статності, при падінні швидкості клубочкової фільтрації нижче 40 мл/хв (N-110 мл/хв) знижується екскреція амонію, що супроводжується накопиченням Н⁺ у крові та розвитком метаболічного ацидозу.

Порушення виділення Н⁺ і утворення амонію супроводжує також зміни каналь-цевого апарату при хронічному інтерстиціальному нефриті, спадкових його дефект-тах, хронічному активному гепатиті, гіпергамаглобулінемії, гіперпаратиреозі, систе-мних захворюваннях (амілоїдоз), вживанні деяких сечогінних (діакарб).