Причиною гемолітичної хвороби новонароджених (ГХН) найчастіше є несумісність крові матері та дитини взанаслідок імунологічного конфлікту за еритроцитарними антигенами (частіше Rh-фактор або АВО-антигени), що проникають трансплацентарно від матері до плоду. За даними сучасних досліджень в останні роки зростає актуальність розвитку гемолітичної хвороби внаслідок ізоумунізації й іншими антигенами.
Клінічні форми гемолітичної хвороби новонародженого:
• Жовтянична форма зустрічається найчастіше. Вона проявляється жовтяничним забарвленням шкіри та слизових одразу після народження або в перші години після народження (до кінці 2-ої доби – резус-крнфлікт, до кінця 4-ої доби – АВО-конфлікт).
• Анемічна форма зустрічається у 10-20% новонароджених і проявляється блідістю, низьким рівнем гемоглобіну (<120 г/л) та гематокриту (< 40%) при народженні.
• Набрякова форма (hydrops foetalis) є найважчим проявом захворювання та має високий відсоток летальності. Практично завжди пов'язана із несумісністю крові матері та дитини за Rh-фактором. Проявляється генералізованими набряками та анемією при народженні.
• При змішаній формі об'єднуються симптоми 2 або 3 форм, описаних вище.
Методика клінічного обстеження новонародженого та оцінки жовтяниці. Ведення новонародженого з синдромом жовтяниці передбачає моніторинг наступних клінічних характеристик:
• Колір шкіри
Огляд на наявність жовтяничного забарвлення шкіри слід проводити, коли дитина повністю роздягнена, за умови достатнього (оптимально денного) освітлення в теплій кімнаті . Для цього здійснюється легке натискання на шкіру дитини до рівня підшкірної основи. Під час огляду запрошується мати дитини.
• Поширеність жовтяничного забарвлення шкіри
Для оцінки динаміки жовтяниці традиційно використовують модифіковану шкалу Крамера:
• Локалізація та час появи жовтяниці та її важкість
Жовтяниця, яка з'явилася в перші 24 години життя дитини будь-якої локалізації, завжди є ознакою патології, тому цим новонародженим слід негайно розпочати фототерапію та одночасно визначити рівень білірубіну сироватки крові. Серйозними ознаками небезпеки для новонародженого є поширення жовтяничного забарвлення на зону 4 на другу добу життя дитини та на зону 5 після 48 годин .
При оцінці новонародженого з жовтяницею необхідно брати до уваги різні фактори, які можуть вплинути на підвищення рівня білірубіна в сироватці крові:
– Недоношеність;
– Крововиливи (кефалогематома, геморагії шкіри);
– Недостатнє харчування, часте блювання;
– Різке зниження маси тіла дитини понад 10%;
– Наявність генералізованої інфекції;
– Медичний анамнез: несумісність крові матері та дитини за групою та резус фактором ; с падкова гемолітична анемія або гемолітична хвороба.
Важливо також оцінювати фактори ризику розвитку гострого ураження центральної нервової системи (білірубінова енцефалопатія):
– Неонатальна асфіксія;
– Ацидоз;
– Недоношеність;
– Гострий гемоліз;
– Неадекватна терапія неонатальної жовтяниці або її відсутність;
– Гіпоальбумінемія < 30 г/л;
– Гіпоглікемія.
План обов'язкового обстеження при підозрі на гемолітичну хворобу:
· Визначення групи крові дитини та її резус-належності та матері (якщо це не було визначено раніше).
· Визначення рівня загального білірубіну в сироватці крові.
· Визначення погодинного приросту рівня білірубіну.
· Визначення прямої проби Кумбса у новонародженого.
· Загальний аналіз крові з підрахунком еритроцитів, гемоглобіну, гематокриту, частини ретикулоцитів.
Принципи лікування гемолітичної хвороби новонародженого
• Організація догляду:
- особлива уваг а приділя ється дотриманню теплового захисту дитини ;
- рекомендується оглядати новонародженого як мінімум кожні 8-12 годин під час знаходження в медичній установі для раннього виявлення жовтяниці ;
- забезпечення частоти годування грудьми принаймні 8 -12 разів на добу без нічної перерви, що дозволяє знизити ризик розвитку дефіциту калорій та / або дегідратації дитини і, таким чином, посилення гіпербілірубінемії. Водночас, оральне призначення новонародженим з жовтяницею води або глюкози не запобігає розвитку гіпербілірубінемії та не зменшує рівня білірубіну сироватки;
- при неможливості забезпечення адекватного грудного вигодовування доцільно догодовувати дитину зцідженим грудним молоком матері, у рапзі неможливості – високоадаптованими сумішами;
- у разі, якщо кількість отриманого грудного молока не може забезпечити необхідний добовий об'єм рідини, можливе внутрішньовенне призначення рідини ;
• Світлолікування є одним із найефективніших методів консервативного лікування новонароджених із гіпербілірубінемією. Позитивний ефект фототерапії полягає в збільшенні екскреції білірубіна з організму з калом і сечею, зменшенні токсичності непрямого білірубіна та ризику ядерної жовтяниці при високих непрямих гіпербілірубінеміях. Це пов'язано з наступним: 1) фотоокисненням непрямого білірубіна з утворенням білівердина, піролів, які водорозчинні та виводяться з організму з калом і сечею; 2) конфігураційною зміною молекули непрямого білірубіна, що призводить до водорозчинності білірубіну; 3) структурною зміною молекули непрямого білірубіна з уторенням люмібілірубіна.
Фототерапію слід розпочати негайно при появі жовтяничного забарвлення шкіри в перші 24 години життя або, коли вона є «небезпечною» з одночасним забором крові для визначення загального білірубіну сироватки. В разі неуспішної фототерапії протягом 4-6 годин при визначенні рівня загального білірубіну сироватки крові, який відповідає рівням замінного переливання крові, слід провести замінне переливання крові.
Під час проведення фототерапії необхідно проводити оцінку клінічного стану новонародженого з жовтяницею не рідше 3 разів на добу. При цьому слід пам'ятати, що під час фототерапії відбувається швидке зникнення білірубіну зі шкіри дитини, тому забарвлення шкіри не відтворює наявного рівня гіпербілірубінемії під час фототерапії і впродовж 24 годин після її припинення . Під час фототерапії рекомендується підтримувати температуру тіла дитини в межах 36,5-37,5 С° та здійснювати її контроль кожних три години . Не рідше 1 разу на добу необхідно здійснювати контроль ваги дитини. Грудне вигодовування повинно бути частим, не рідше 8 разів на добу та без нічної перерви . Якщо дитина під час проведення фототерапії з будь-яких причин отримує зціджене грудне молоко або інфузійну терапію, слід збільшити кількість молока/розчинів на 10% від загальної добової потреби.
Лабораторний контроль під час фототерапії повинен включати повторне визначення загального білірубіну сироватки крові через 4-6 годин після початку фототерапії, а надалі – в залежності від результату загального білірубіну сироватки крові та клінічного стану дитини. В нормі фототерапія супроводжується зниженням загального білірубіну сироватки на 20-35 мкмоль/л або зниженням інтенсивності приросту нижче рівня, що вимагає замінної трансфузії протягом 4-6 годин від початку фототерапії. В протилежному випадку слід розглянути питання про неефективність проводимої фототерапії та перейти до інтенсивної фототерапії або замінного переливання крові. Фототерапія припиняється при появі знебарвленого стільця та темної сечі. Ускладнення, які найбільш часто зустрічаються при проведенні фототерапії: синдром бронзової дитини, пурпура, бульозні ураження шкіри, фотодерматит у хворих на порфирію.
• Замінне переливання крові (ЗПК) показано у випадках появи перших симптомів білірубінової енцефалопатії незалежно від рівня загального білірубіну сироватки крові та за умов неефективності фототерапії (рівень білірубіну перевищує значення, що вказані на малюнках).