10. Синдромы поражения экстрапирамидной системы. Методы исследования, диагностическое значение.

Основные признаки экстрапирамидных нарушений- дистония и гиперкинезы,гипокинезия,акинезия,отсутствующие во время сна.

Акинетико-ригидный синдром-при болезни Паркинсона(имеется дегенеративное повреждение,ведущее к утрате меланин содержащих нейронов черного вещества).

Клиника:акинез-медленно снижающаяся подвижность больного.Затруднено начало движений,больной не может внезапно остановится и делает лишние шаги(пропульсия).Лицо маскообразное,подвижны только глаза.Руки не участвуют в акте ходьбы.Речь монотонная,затихающая.

Феномен «зубчатого колеса»-ступенчатое снижение тонуса мышц-антагонистов.Рефлексы трудновызываемые.Пассивный тремор-4-8движений в секунду,который прекращается во время движений.

Гиперкинетико-гипотонический синдром развивается при поражении полосатого тела.

Гиперкинезы из-за повреждения ингибирующих нейронов неостриатума-*избыточное возбуждение нейронов нижележащих систем.В результате:атетоз,хорея,лицевой параспазм,спастическая кривошея,торсионная дистония,баллистический синдром,миоклонич. подергивания,тики.

Атетоз-вычурные непризвольные движения,червеоазные,с тенденцией перерасгибанию дистальных частей.Эксцентричные позы,взрывы смеха или плача.

Хорея-короткие,быстрые,непроизвольные подергивания,гримасы,снижение тонуса мышц.хореич.движения могут быть при хорее Гентингтона,энцефалите.Поражаются полосатые тела.

Спастическая кривошея-тоническое расстройство,проявл. Спастическим сокращением мышц шейной области.

Торсионная дистония-вращательные движения туловищаи конечностей.(при род.травме,желтухе,энцефалите.)

Баллистический синдром_быстрое сокращение проксимальных мышц конечностей вращательного характера.Движения сильные,размашистые(при поражении субталамического ядра.)

11. Симптомы поражения сегментарного отдела вегетативной нервной системы. Методы исследования. Синдром Горнера.

Симптомом является поражение внутренних органов на уровне страдающего сегмента вегетативной нервной системы.

Синдром Горнера, cиндром Бернара—Горнера , окулосимпатический синдром — клинический синдром, вызванный поражением симпатической нервной системы.

Признаки

Симптомы проявляются на стороне поражения, в основном на лице:

• птоз (опущение верхнего века вследствие недостаточной симпатической иннервации верхней тарзальной мышцы (musculus tarsalis superior), или мышцы Мюллера ^[2]), «перевернутый птоз» (небольшое поднятие нижнего века);

• миоз (сужение зрачка),

• патология дилятатора зрачка (dilatator pupillae) (это ведет к слабой реакции зрачка на свет).

• энофтальм (западание глазного яблока),

• дисгидроз (нарушение потовыделения) на пораженной стороне лица, снижение выраженности цилиоспинального рефлекса, инъекция (расширение сосудов) конъюнктивы и гиперемия кожи лица на соответствующей поражению стороне.

У детей синдром Горнера иногда приводит к гетерохромии (разный цвет радужной оболочки у глаз). Это происходит из-за того, что отсутствие симпатической иннервации препятствует меланиновой пигментации меланоцитов, находящихся в основе (строме) радужки(лат. stroma iridis).

Причины

Синдром Горнера приобретается в результате патологического процесса, также возможен врожденный или ятрогенный (в результате медицинского вмешательства) путь. Хотя большинство причин являются относительно доброкачественными, синдром Горнера может свидетельствовать о серьёзной патологии в области шеи или грудной клетки (например, опухоль Панкоста (опухоль верхушки легкого) или щитовидно-шейная венозная дилятация).

• Из-за повреждения или сдавления шейной или грудной симпатической цепи с одной стороны, вследствие чего возникают симптомы на ипсилатеральной (той же, где повреждение) стороне тела.

• Латеральный медуллярный синдром

• Кластерная головная боль

• Травма — основания шеи, обычно тупая травма, может быть хирургическая.

• Воспаление среднего уха.

• Опухоли — чаще всего брохогенная карцинома верхушки легкого (опухоль Панкоста).

• Аневризма аорты.

• Нейрофиброматоз I типа.

• Зоб (гиперплазия щитовидной железы).

• Расслоение аневризмы аорты.

• Карцинома щитовидной железы.

• Рассеянный склероз.

• Тяга звездчатого нервного узла из-за дополнительного шейного ребра

• Паралич Дежерин-Клюмпке.

• Тромбоз кавернозного синуса.

• Симпатэктомия (перерезка симпатического нерва шеи).

• Сирингомиелия.

• Блокада нервов, например блокада шейного сплетения, блокада звездчатого ганглия.

• Как осложнение дренажа по Бюлау.