2.Биосинтез мочевины, химизм. Источники атомов азота мочевины.

Орнитиновый цикл синтеза мочевины:

3.Особенности катаболизма пуриновых нуклеотидов. Синтез мочевой кислоты. Гиперурекемия и ее последствия.

Пуриновые основания, образующиеся в процессе переваривания нуклеиновых кислот в кишечнике, в дальнейшем практически не используются, поэтому их синтез осуществляется из низкомолекулярных предшественников, продуктов обмена углеводов и белков

Гиперурикемия — повышенное содержание мочевой кислоты в крови. Гиперурикемия вызывается ускоренным образованием мочевой кислоты из-за участия пурина в обмене веществ, или из-за ослабленной работы почек, или из-за повышенного содержания фруктозы в пище. Потребление богатой пурином пищи — это одна из основных причин гиперурицемии. Другая вызываемая едой причина — это потребление высококалорийной и жирной пищи и голодание. Она наблюдается при ишемической болезни сердца и приводит к подагре. При подагре соли мочевой к-ты откладываеются в суставах, вызывая их деформацию, воспаления, боли и нарушение функции.

Билет №9

1.Динамическое состояние белков в организме. Азотистый баланс. Факторы,

определяющие биологическую ценность белков пищи. Незаменимые аминокислоты.

Последствия белковой недостаточности. Квашиоркор.

В организме чел-ка ежесуточно разрушается и вновь синтезируется около 100 гр белков. Около 25% образ-ся при распаде тканевых белков аминокислоты вовлекаются в катаболические процессы.У взрослого человека при нормальном белковом питании имеет место азотистое равновесие, т.е. количество азота содержащегося в конечных метаболитах равно кол-ву азота белков и аминокислот, поступающих с пищей. Кроме количества, белки должны содержать полный перечень незаменимых аминокислот: валин, изолейцин, лейцин, лизин, метионин, треони́н, триптофан и фенилалани́н, аргинин и гистидин.

2.Нарушение синтеза и выведения мочевины. Врожденная недостаточность ферментов

орнитинового цикла. Последствия. Уремия.

За сутки в печени синтезируется 25-30 гр мочевины, кот. выводится с мочой. В норме содержание мочевины составляет 2,5-8,3 ммоль/л. При циррозе печени мощность орнитинового цикла снижена. В связи с этим иуровень мочевины в крови снижается и повышается уровень аммиака, т.е наблюдается гипераммониемия.

У детей тяжёлая гипераммониемия наблюд. После острых респираторных и вирусных инфекции, по причине снижения активности карбомоилфосфат синтетазы и орнитин-карбомоил-трансферазы. Дефекты ферментов орнитинового цикла характеризуются гипераммониемией в условиях катаболизма или белковой нагрузки.

Первичные нарушения орнитинового цикла включают дефицит карбамоил-фосфатсинтетазы (КФС), дефицит орнитин-транскарбамилазы (ОТК), дефицит аргинин-сукцинатсинтетазы (цитруллинемия), дефицит аргининосукцинатлиазы (аргинин-янтарная ацидурия) и дефицит аргиназы (аргининемия). Также есть сообщения о дефиците Nацетилглютаматсинтетазы (НАГС). Чем выше находится дефектный фермент, тем более выражена гипераммониемия; поэтому заболевания в порядке убывания тяжести располагаются следующим образом: дефицит НАГС, дефицит КФС, ОТК, цитруллинемия, аргинин-янтарная ацидурия и аргининемия.

Тип наследования всех нарушений орнитинового цикла аутосомно-рецессивный, за исключением дефицита ОТК, который является Хсцепленным.

Уреми́я (от греч. uron—моча и haima— кровь), — острое или хроническое самоотравление организма, обусловленное почечной недостаточностью; накопление в крови главным образом токсических продуктов азотистого обмена (азотемия), нарушения кислотно-щелочного и осмотического равновесия.