73. Гемофилия у детей: этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, профилактика

Гемофилии – наследственные коагулопатии, передающиеся по рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой типу. Характеризуются резко замедленной свертываемостью крови и повышенной кровоточивостью вследствие недостаточной коагуляционной активности VIII (гемофилия А), IX фактора (гемофилия В), XI – гемофилия С и V- парагемофилия.

стр. 636-640

NB! См. фазы свертываемости по внешнему и внутреннему пути

74. Этиология, патогенез, клиника острого пострептококкового гломерулонефрита у детей

стр. 675-677

75. Диагностика, принципы лечения, профилактика о. Пострептококкового гломерулонефрита

стр. 678-680

76. Инфекция мочевыводящих путей у детей: этиология, патогенез, клиника, диагностика, профилактика

Инфекция мочевыводящих путей у детей – экстраренальный инфекционно-воспалительный процесс мочевыводящих путей без уточнения уровня поражения мочевой системы. Заболеваемость ИМВП у детей зависит от пола и возраста. На первом году жизни, преимущественно в первые 3 мес, ИМВП чаще развиваются у мальчиков (3,7 %), чем у девочек (2 %); в дальнейшем эти показатели меняются и составляют 3 % у девочек и 1,1 % у мальчиков. ИМВП служат самой частой причиной лихорадки неясного генеза у мальчиков в возрасте до 3 лет. Клинические проявления ИМВП у грудных детей и детей раннего возраста могут варьировать от лихорадки до симптомов со стороны желудочно-кишечного тракта (ЖКТ), а также симптомов со стороны верхних и нижних отделов МВП.

Этиология:

Заболевание преимущественно вызывается микробами, обитающими в кишечнике: кишечная палочка, протей, энтерококки, клебсиеллы, реже золотистый или кожный стафилококки, синегнойная палочка. Наиболее часто возбудителями являются особенные уропатогенные разновидности кишечной палочки и протея (E.coli O6, O2, O4, 075, 01 серогрупп по О-антигенам или 1,2 серогрупп по К-антигенам; proteus rettgeri, proteus mirabilis). Повышенная уропатогенность этих штаммов обусловлена наличием у них ресничек, позволяющих бактериям успешно прикрепляться к клеткам мочевых путей, а также способностью выделять эндотоксин (ЛПС А), оказывающий выраженное влияние на гладкую мускулатуру мочевыводящих путей с нарушением уродинамики.

При хроническом процессе у детей из мочи высевают также энтеробактеры, клебсиеллы, эпидермальные стафилококки, грибы рода кандида.

Патогенез

Самым частым механизмом развития инфекций является ретроградное восходящее проникновение возбудителей. Нозокомиальное инфицирование и вовлечение МВП в процесс в результате системной инфекции встречаются реже.

Наиболее частыми причинами ИМВП у детей служат обструкция и функциональные нарушения МВП. Фимоз является фактором, предрасполагающим к развитию ИМВП. Развитию ИМВП может способствовать широкий спектр врожденных аномалий, приводящих к обструкции МВП, таких как клапаны уретры, обструкции лоханочно-мочеточникового сегмента или необструктивному застою мочи. К не менее значимым причинам ИМВП относятся сращение половых губ и хронический запор.

Клиника

Мочевой синдром при пиелонефрите и ИМВП существенно не различаются (лейкоцитурия, бактериурия), однако при ИМВП имеется ряд особенностей:

1. Боль у детей старшего возраста локализуется в надлобковой области

2. Дизурические с-мы характеризуются:

- императивными позывами на мочеиспускание

- частым мочеиспусканием (поллакиурией) малыми порциями

- болезненным мочеиспусканием, эквивалентом которого у детей раннего возраста является беспокойство и крик при мочеиспускании, иногда – неудержание мочи

- отсутствие признаков поражения почек, в частности стойкого нарушения ф-ии канальцев (пробы Зимницкого, Реберга, изотопная ренография)

Диагностика

стр. 669

Лечение

Лечение ИМВП у детей имеет 4 основные цели.

1. Устранение симптомов заболевания и эрадикация возбудителя при остром эпизоде.

2. Профилактика склеротических изменений в почках.

3. Профилактика рецидивов ИМВП.

4. Коррекция сопутствующих урологических нарушений.

Применяют:

- уросептики (фурадонин, фуразолидон, невиграмон, нитроксолин)

- а/б широкого спектра д-я при неустановленном возбудителе (цефалоспорины III поколения, пенициллины)

- фитотерапия (зверобой продырявленный, толокнянка, шиповник)

Необходима санация очагов инфекции и источников сенсибилизации (кариес зубов, хр.тонзиллит, синуситы, гельминтозы)

СМ. ТЕРАПИЮ ПИЕЛОНЕФРИТА – ДОЗИРОВКИ (СТР. 674)

77. Пиелонефриты у детей: этиология, патогенез, классификация, клиника

стр. 666-668 в Шабалове

78. Пиелонефриты у детей: диагностика, принципы лечения, профилактика

стр. 668, 674-675

79. Нефротический синдром: определение, классификация, этиопатогенез идиопатического нефротического с-ма, клиника, лечение и профилактика

стр. 684-688

80. Пилороспазм и пилостеноз у детей: этиология, дифференциальная диагностика, лечение

Пилоростеноз — заболевание детей первых месяцев жизни, имеющее клинику частичной непроходимости желудка. В основе заболевания лежит врожденный порок развития стенки привратника.

Пилороспазм - перерождение мышечного слоя привратника, его утолщение, которое связывают с нарушением нервно-мышечной передачи. В результате этого привратник имеет вид опухолевидного образования белого цвета и хрящевидной консистенции.

Дифференциально - диагностические отличия пилороспазма от пилоростеноза
Признаки пилороспазма	Признаки пилоростеноза
Рвота с рождения, частая	Рвота с двухнедельного возраста, редкая
Частота рвоты колеблется по дням	Частота рвоты более постоянная
Рвота небольшим количеством рвотных масс	Рвота большими количествами рвотных масс, «фонтаном»
Запоры, но иногда самостоятельный стул	Почти всегда резкие запоры
Число мочеиспусканий уменьшено незначительно	Число мочеиспусканий уменьшено резко (около 6 в сутки)
Кожа не очень бледная	Резкая бледность кожи, складчатость ее, морщины на лбу
Перистальтика желудка   наблюдается редко	Перистальтика желудка наблюдается часто, желудок в виде песочных часов
Ребенок криклив	Ребенок более спокоен
Вес не изменяется или падает умеренно	Вес   падает  резко
Вес при поступлении больше, чем при рождении	Вес при поступлении меньше, чем при рождении

При пилоростенозе ребенок становится беспокойным, развивается снижение массы тела и обезвоживание, мочеиспускание становится редким, появляется склонность к запору. При осмотре живота в области проекции желудка (под ложечкой) определяется вздутие и усиленная, видимая на глаз перистальтика желудка. Этот симптом называют симптомом "песочных часов". Часто под краем печени, у наружного края прямой мышцы живота удается прощупать привратник, который имеет вид плотного образования овальной формы. Отмечается снижение гемоглобина, происходит сгущение крови. Вследствие потерь хлора и калия с рвотой уровень их в крови снижается, развиваются обменные нарушения.

При пилороспазме различают атоническую форму и спастическую. При атонической форме содержимое желудка медленно и постепенно вытекает изо рта. А при спастической она выделяется прерывисто, резкими толчками в виде рвоты. Пилороспазм у детей раннего возраста расценивают как отражение дисфункции вегетативной нервной системы. При этом состоянии у детей нет задержки стула, редко прощупывается уплотнение в верхней трети живота из-за спазмированного привратника. Вес падает умеренно.

Диагностика

Диф. диагностику проводим с помощью ФГДС, рентгеноскопии с Ва. Важное значение имеет клиника.

Лечение

Лечение пилороспазма – консервативное, пилоростеноза – только хирургическое.

Пилороспазм

Большое значение имеет правильное вскармливание, с добавлением концентрированных смесей. Применяют раствор сульфата атропина (1 : 1000) по 1 — 2 капли 4—5 раз в день, раствор пипольфена 0,5% 0,2 мл внутримышечно, а также аминазин (0,025—0,1 г в сутки в зависимости от возраста). При неэффективности консервативного лечения следует думать о наличии пилоростеноза или другого заболевания (кардиоспазм, диафрагмальная грыжа и пр.).