62. Врожденные пороки сердца у детей: этиология, классификация

Врожденные пороки сердца у детей – аномалии строения сердца или крупных сосудов, которые формируются в период эмбрионального развития ребенка и характеризуются нарушениями гемодинамики --- формируется сердечная нед-ть.

Этиология

1. Генетическое наследование: с-м Дауна протекает с ДМЖП, с-м Шерешевского-Тернера совместно с коарктацией аорты

2. Воздействие факторов окружающей среды:

- вирусные инфекции (Коксаки, Herpes zoster, цитомегаловирус, аденовирусы)

- бактерии (микоплазмоз, сифилис)

- лекарственные средства

- хронический алкоголизм (приводит к порокам сердца в 30-49% случаев)

- эндокринные заболевания (сахарный диабет)

- осложненный гинекологический анамнез (аборты)

- проф. вредности

3. Сочетание наследственной предрасположенности и д-я факторов окружающей среды (мультифакториальные заболевания)

Патогенез

Изменения обусловлены:

- наличием анатомического дефекта

- степенью нарушения гемодинамики

- выраженностью дистрофических процессов

Фазы течения ВПС:

1. Фаза первичной адаптации (2-3 года)

2. Фаза относительной компенсации (с 2 лет до 13)

3. Фаза декомпенсации (терминальная)

Классификация по Мадлеру – стр. 554

63. Врожденные пороки сердца у детей: распространенность, основные клинические проявления, принципы диагностики и лечения

Распространенность

Частота ВПС среди н/р составляет 0,7-1,7%. В России каждый год рождается около 35-40 тыс. детей с ВПС. Среди причин ранней детской смертности ВПС занимают 3-е место после патологии ЦНС и дых.системы

- ДМЖП 18-48%

- ДМПП

- ОАП 10-18%

Основные клинические проявления

стр. 555-558 в Шабалове

Принципы диагностики

Предполагать наличие ВПС у ребенка следует:

- при резком ухудшении его самочувствия

- при наличии внезапно появившихся признаков сердечной или дыхательной недостаточности

- при появлении разлитого цианоза

- при выявлении шумов в сердце (особенно – органического х-ра)

- при обнаружении признаков гипертрофии (перегрузки) камер сердца на ЭКГ

При подозрении на ВПС необходимо провести эхоКГ и консультацию кардиохирурга

Принципы лечения

1. Неотложная помощь (о. и хр. ДН, гипоксемические приступы)

2. Лечение осложнений и сопутствующих состояний (очаги инфекции, аритмии, инфекционный эндокардит)

3. Хирургическая коррекция

64. Ревматизм: этиология, патогенез, классификация

Ревматизм – это инфекционно-аллергическое заболевание соединительной ткани, этиологически связанное со стрептококком группы А. Отличается преимущественным поражением сердца и сосудов, склонностью к рецидивированию, прогрессированию и формированию приобретенных пороков сердца.

Этиология: β-гемолитический стрептококк группы А (М-серотип) или его L-формы, персистирующая стрептококковая инфекция

Патогенез

Предрасполагающие ф-ры:

- особенности иммунологической системы организма – способность реагировать на антигенные субстанции стрептококка, схожие Аг-субстанциями некоторых тканей тела человека, прежде всего – сердца.

- Особенности общей реактивности организма, связанные с особенностями и состоянием нервной, эндокринной и др систем

- Генетическая предрасположенность (мультифакториальный тип наследования). Повышенная частота ревматизма отмечена у лиц с DR4- антигеном HLA-системы.

Предполагают, что в патогенезе ревматизма принимают участие следующие факторы:

1. Непосредственное кардиотоксическое влияние ферментов стрептококка: стрептолизины O, S; протеиназа, гиалуронидаза, эритрогенный токсин)

- Стрептолизин S – не обладает высокой иммуногенностью, но может вызвать гиперактивацию Т-лимфоцитов

2. Иммунологически опосредованное влияние стрептококков – воздействие антистрептококковых Ат на ткань сердца, вероятно, первоначально измененную д-ем токсинов бактерии; Аг-детерминанты М-белка, содержащегося в оболочке стрептококка, перекрестно реагируют с миозином кардиомиоцитов

3. Персистирующая стрептококковая инфекция обуславливает длительность и прогрессирующий х-р патологического процесса

4 стадии дезорганизации соединительной ткани:

1. Мукоидное набухание

2. Фибриноидное набухание

3. Гранулематоз

4. Склероз

В последние 2 стадии обнаруживают специфические ашофф-талалаевские гранулемы, являющиеся морфологическим субстратом ревматического процесса. Изменения локализуются в эндокарде, перикарде, стенках сосудов, соединительнотканных образованиях других органов.

Классификация

Выделяют 2 клинические формы ревматизма:

а) острая ревматическая лихорадка

б) хроническая ревматическая болезнь сердца

По МКБ выделяют:

- РЛ без вовлечения сердца

-РЛ с вовлечением сердца

- ревматическая хорея

Рабочая классификация ревматизма

стр. 578-587