43. Рахит: классификация, клиническая картина

см. практику (Храмцова)

44. Рахит: лечение и профилактика

см. практику + стр. 350-351 в Шабалове

45. Синдром спазмофилии: этиология, патогенез, клинические формы, диагностика, лечение

Спазмофилия (детская тетания) - заболевание, сопряженное с рахитом. Сущность спазмофилии заключается в нарушении минерального обмена, повышении механической и гальванической нервно-мышечной возбудимости и появлении приступов тонических и клонических судорог. Болеют дети преимущественно от 2 месяцев до 2 лет, сравнительно редко - старше 3 лет. Судорожный синдром у детей до 3 месяцев чаще всего связан с патологией периода новорожденности (внутричерепные травмы). Спазмофилия встречается у 3,5 - 4 % детей первых двух лет жизни.

При тетании большую роль играет вскармливание: дети, вскармливаемые грудным молоком, почти никогда не болеют тетанией. Недоношенные дети чаще болеют спазмофилией.

На связь рахита и безлихорадочных судорог у детей в возрасте от 6 месяцев до 2,5 года указывал еще Н. Ф. Филатов. Провоцируют приступ спазмофилии расстройства пищеварения, рвота, повышение температуры тела, длительный плач, различные заболевания. В период репарации рахита Са и Р соотносятся как 2:1, вначале восстанавливается Р-гомеостаз, затем кальциевый. Повышенная нервная возбудимость развивается, таким образом, вследствие гиперфосфатемии, алкалоза (возникает при крике ребенка) и гипокальциемии как результат изменения баланса ионов: ионы Na+ и К+ повышают возбудимость нервно-мышечного аппарата, Са2+ и Mg2+ - снижают.

Выделяют явный спазмофильный синдром и скрытую спазмофилию.

Латентная спазмофилия предшествует явной, может длиться от нескольких недель до нескольких месяцев. Под влиянием провоцирующих моментов скрытая спазмофилия может переходить в явную. Латентная спазмофилия характеризуется следующими симптомами. Симптом Хвостека - при легком поколачивании щеки пальцем в области fossae caninae сокращается мускулатура лица соответствующей стороны. Симптом Труссо. При сдавливании сосудисто-нервного пучка плеча через 3 - 5 мин кисть судорожно сокращается - «рука акушера». Симптом Эрба более постоянный. Раздражение срединного нерва в локтевом сгибе гальваническим током вызывает сокращение при силе тока менее 5 мА (в норме - больше 5 мА). Феномен Маслова. Под влиянием болевого раздражения уколом возникает кратковременная остановка дыхания, что не наблюдается у здорового ребенка. При спазмофилии обычно определяются признаки рахита: тахикардия, ангиоспастические явления, повышенная потливость и нарушение функции пищевого канала. Отмечается нарушение функции центральной нервной системы - дети пугливы, беспокойны, тревожно спят. Явная спазмофилия возникает на фоне латентного течения, иногда совершенно внезапно и проявляется ларингоспазмом, карпопедальными спазмами и приступом эклампсии. Ларингоспазм возникает приступообразно в виде легкого спазма голосовой щели или полного, но кратковременного ее закрытия. Появляется цианоз, пучеглазие, ребенок пугается, покрывается липким потом. Вслед за спазмом наступает шумный вдох - «петушиный крик». Приступ может длиться от нескольких секунд до 1 - 2 мин, повторяться в течение дня. Карпопедальный спазм - тоническое сокращение мышц стоп и кистей. Может длиться часами, иногда несколько дней. Кисти при этом максимально согнуты, большой палец приведен к ладони, в пястно-фаланговых суставах пальцы согнуты под прямым углом, в межфаланговых - разогнуты («рука акушера»). Стопы в состоянии резкого плантарного сгибания. При длительном спазме на тыльной поверхности стоп и кистей может появиться отек. Болезненности нет. Тонические судороги лица создают впечатление маскообразности. Могут быть спазмы - судороги непроизвольной мускулатуры: расстройства мочеиспускания, дефекации. Особенно опасен бронхоспазм. Наиболее тяжелым проявлением явной тетании является эклампсия - общий приступ тонико-клонических судорог с потерей сознания. В легких случаях приступ может ограничиваться бледностью ребенка, оцепенением, заторможенностью, подергиванием мышц лица. Тяжелый приступ часто начинается также с подергиваний мышц лица. Далее судороги распространяются на другие группы мышц, захватывая дыхательные. Дыхание становится прерывистым, всхлипывающим, появляется цианоз. Ребенок теряет сознание, появляются непроизвольные мочеиспускание и дефекация. После приступа ребенок обычно засыпает. Длительность приступа от нескольких секунд до 20 - 30 мин. Часто повторяющиеся приступы могут создать картину status eclampticus. У детей первого полугодия чаще отмечаются ларингоспазм и приступы общих судорог, в возрасте одного года - карпопедальный спазм. При несвоевременном лечении спазмофилия может рецидивировать.

Прогноз спазмофилии

Прогноз в большинстве случаев благоприятный. Опасность для ребенка представляет приступ общих тонических судорог, во время которого может наступить остановка дыхания и слабость сердечной деятельности.

Лечение спазмофилии

Грудным детям следует по возможности ограничить коровье молоко. При общих судорогах применяется хлоралгидрат в клизме (по 0,1 - 0,3 г в первом полугодии жизни и по 0,3 - 0,5 г во втором на 30 - 50 г воды); 25 % раствор магния сульфата (0,2 мл/кг) внутримышечно. Если эти мероприятия неэффективны, вводят внутривенно медленно натрия оксибутират (ГОМК) (50 - 120 мг/кг в 20 % растворе). Препарат вызывает состояние, наиболее близкое к естественному сну, но нередко угнетает дыхание. При ларингоспазме выносят ребенка на свежий воздух, сбрызгивают холодной водой, раздражают корень языка. Патогенетически обоснованно при всех формах спазмофилии назначение препаратов кальция для увеличения содержания его ионизированной части в крови. Применяется 10 % раствор аммония хлорида но чайной или десертной ложке 3 - 4 раза в день, 10 % раствор кальция хлорида по 1 десертной ложке 3 раза в день в течение 2 - 3 недель. Все эти средства являются симптоматическими.  Антирахитическое лечение начинают через 2 - 3 дня после назначения препаратов кальция. Профилактика спазмофилии

Идентична профилактике рахита. Особое значение имеет естественное вскармливание ребенка.