1.Бульбарный паралич.

Характерной особенностью топографии мозгового ствола является скопление на небольшом пространстве ядер IX, X, XII пар черепно-мозговых нервов. В связи с этим, эти ядра могут вовлекаться в патологический процесс при сравнительно небольшом очаге поражения в продолговатом мозге, поражение области нейромышечного синапса и мышц в рез-те чего развивается бульбарный паралич, клиника складывается из симптомов: дизартрия, дисфония, дисфагия, провисание мягкого неба и ограничение его подвижности на стороне поражения, отклонение язычка в здоровую сторону, снижение глоточного и небного рефлексов, парез языка с отклонением его в сторону поражения, атрофия и фасцикуляции в языке,снижается чувствительность на задней трети языка и мягком небе, исчезают рефлексы с глотки и мягкого неба.

Псевдобульбарный паралич.

При поражении центральных двигательных нейронов IX, X, XII пар черепно-мозговых нервов с двух сторон развивается псевдобульбарный паралич, проявляется симптомами:.

дизартрия, дисфония, дисфагия, но несколько другие (речь обычно замедлена, скандирована, низкомодулирована, отрывочная; назальная регургитация жидкой пищей не характерна); часто сочетается с эмоциональной лабильностью, насильственным смехом, плачем, деменцией, признаками двустороннего поражения пирамидных путей, гиперсаливацией, сохранностью или усилением глоточного, небного рефлексов, оживленным мандибулярным рефлексом, рефлексами орального автоматизма(хоботковый, Маринеску-Радовичи.) и хватательными. При этом у больных не бывает атрофии и фибриллярных подергиваний мышц языка, глоточный и с мягкого неба рефлексы сохранены, нет чувствительных расстройств.

2.Невропатия лицевого нерва.

Наиболее частой причиной является инфекция (вирус простого герпеса), провоцирующий фактор - переохлаждение. Патогенетически – отек, ишемия и компрессия нерва. Предрасполдагающие факторы – АД, СД, беременность. Иногда положительный семейный анамнез. Реже – синдром Рамсея Ханта, средний отит, мастоидит, опухоль ММУ, слюнных желез, паротит, РС, ЧМТ. Рецидивирующая невропатия лицевого нерва (часто со сменой стороны поражения) в сочетании со складчатым языком, гранулематозным хейлитом и отеком лица (синдром Мелькерсона –Розенталя. После каждого эпизода – спонтанное, но неполное восстановление. АД наследование. ГКС+АБ, после 2 и более эпизодов и малоэффективности консервативной терапии – хирургическая декомпрессия. Двусторонний паралич мимических мышц – Гийен-Барре, клещевой боррелиоз, ТВС, карциноматоз мозговых оболочек. Клинически проявляется периферическим парезом или параличом мимической мускулатуры (лицо асимметрично, кожные складки на стороне поражения сглажены, угол рта опущен, на пораженной стороне глазная щель шире, больной не может поднять бровь, наморщить лоб, зажмурить глаз, надуть щеку, свистнуть, при оскаливании зубов ротовая щель перетягивается в здоровую сторону, симптом Белла, ресниц, лагофтальм, редкое моргание, снижение надбровного и корнеального рефлексов, 2/3-слезотечение, дизартрия, дисфагия, В зависимости от уровня поражения могут отмечаться гиперакузия, нарушение слюноотделения и вкуса на пердних 2/3 языка.). 3 степени паралича: 1-утрата эмоциональных движений, произвольные сохранны; 2- утрата произвольных; 3- выраженная гипотония. При острой невропатии слабость развивается внезапно и нарастает в течение нескольких часов, до 1-3 сут. В начале заболевания могут возникать легкие и умеренные боли и парестезии в области уха и сосцевидного отростка (задний ушной нерв или связи лицевого нерва с тройничным). Боли характерны для поражения нерва до отхождения барабанной струны. При патологии в зоне ядра-явления паралича мимических мышц + слабость прямой наружной мышцы глаза и проводящих путей моста (синдром Мийяра-Гюблера и Фовилля). При поражении корешка в области ММУ +поражение тройничного нерва и преддверно-улиткового, иногда мозжечка. При поражении в костном канале до отхождения большого каменистого нерва (лабиринтный и коленный сегмент) + уменьшение слезоотделения вплоть до сухости глаз +. При поражении в костном канале до отхождения стремянного нерва (барабанный сегмент, наружное колено)+ гиперакузия и нарушение акустического рефлекса. При поражении в костном канале до отхождения барабанной струны (на 4 мм выше шилососцевидного отверстия)+ вкусовые нарушения, нарушение слюноотделения. При поражении после выхода из черепа – только паралич мимической мускулатуры.

МРТ-накопление контраста в дистальных сегментах нерва (интраканаликулярном и лабиринтном) и области коленчатого ганглия.

Прогноз- демиелинизация – восстановление 3-6 нед, аксонотмезис – 3-6 мес. Полное спонтанное восстановление в течение 8 недель у 55-70%, частичное – т40%, не восстанавливается – 3% - искать иную этиологию. Неблагоприятные факторы – гиперакузия, сухость глаза, пожилой возраст, АГ, СД, ЭМГ-денервация, те поражение аксона. Поздние осложнения – синкинезии, контрактура, синдром крокодиловых слез. В 10% - рецидив.

Лечение: противовоспалительные (ГКС 250-1000 мг в/в 2 р/д 3-5 дней или 1 мг/кг/сут внутрь 6-8 дней с последующей отменой в течение недели – как можно раньше, до 14 дгней, когда поражение может стать необратимым), противовирусные (ацикловир 400-800 мг внутрь 5 р/д 7-10 дней), противоотечные, сосудорасширяющие (пентоксифилин, реополиглюкин 10 дней), спазмолитики, нейромидин (ипидакрин 40-60 мг/сут). Из противовоспалительных -чаще преднизолон -он не вызывает контрактур лица, ФТЛ, ИРТ.ЛФК, точечный массаж. Оперативное вмешательство – хирургическая декомпрессия нерва при отсутствии эффекта от терапии в течение 1-2 недель, плегии и 90% дегенерации по данным ЭМГ. Через 12 мес – реконструктивные операции; массаж с разминанием локальных мышечных узелков, постизометрическая релаксация, инъекции ботулотоксина.

3.Наследственные пароксизмальные миоплегии — группа заболеваний, объединенных клиническим синдромом внезапных приступов мышечной слабости. Пароксизмальные миоплегии связаны с дисфункцией каналов клеточных мембран, регулирующих проникновение в клетку электролитов. При пароксизмальных миоплегиях нарушается проникновение хлора, натрия и кальция в клетку, что приводит к деполяризации мембраны с последующим снижением возбудимости сарколеммы и развитием пареза.Выделяют нормо-,гипо- и гиперкалиемические формы пароксизмальным миоплегий.Гипокалиемическая форма (болезнь Вестфаля-Шахновича)АД-тип.Мужчины чаще. Начало заболевания от 10 до 18 лет. Вне приступов изменений нет. Приступы ночью или под утро, с явлениями паралича конечностей, мышц туловища и шеи. В тяжелых случаях слабость может распространяться на мышцы лица, дыхательную мускулатуру. Резко снижается тонус, исчезают сухожильные рефлексы. Наблюдаются вегетативные симптомы-гиперемия лица, потливость, изменение ЧСС, ЧДД, жажда, тошнота.

Приступ от 1 ч до нескольких суток, чаще2-4 ч. Постепенно слабость исчезает, появляются движения сначала в дистальных, затем в проксимальных отделах конечностей. Частота приступов может широко варьировать.Характерны провоцирующие факторы - употребление большого количества углеводов в пище, переохлаждение, физические перегрузки, злоупотребление поваренной солью, алкоголем. У женщин приступы чаще развиваются за 1-2 дня или в 1-й день менструаций.Типично резкое снижение сывор.К на высоте приступа (до 2 мэкв и ниже). Снижается Р, а содержание сахара увеличено. В межприступном периоде биохимические показатели выравниваются. Гиперкалиемическая форма (болезнь Гамсторп)АД-тип.Муж=жен. Начало заболевания до 10 лет. Приступ обычно днем, провоцируется состоянием голода или состоянием покоя, которому предшествовала физическая работа. Первыми симптомами являются парестезии в области лица, в руках и ногах, слабость начинается с дистальных отделов конечностей и быстро генерализуется, включая мышцы лица. Развивается гипотония, сухожильная арефлексия. Длительность приступов 1-2 ч. Характерна массивность вегетативных расстройств - профузный пот, сильная жажда, сердцебиение, повышение АД. Иногда отмечается повышение механической возбудимости мышц.С диагностической целью приступ может быть спровоцирован введением КСl(3-5 г) и развивается через 20-40 мин. БХ сдвиги в значительном увеличении уровня сывор.К и снижении сахара. Нормокалиемическая форма АД-тип.Первые приступы до 10 лет. Тяжесть пароксизмов варьирует от полного паралича всех конечностей, туловища, а также мускулатуры лица, до умеренной мышечной слабости. Длительность до 2-3 нед. Мышечная слабость медленно нарастает и еще более медленно уменьшается. Резко снижаются сухожильные рефлексы и мышечный тонус. Приступы провоцируются отдыхом после интенсивной физической работы, охлаждением. Симптоматические формы периодического паралича.Симптоматические формы, или фенокопии, являются осложнением того или иного заболевания,развиваются после 25-30 лет.Наиболее частой причиной приступов миоплегии является тиреотоксикоз. Характер приступов почти не отличается от таковых при гипокалиемической форме. Синдром периодического паралича может возникнуть у больных с первичным гиперальдостеронизмом (болезнью Конна). на фоне стойкой АГ, а также при наблюдающихся гипокалиемии, гипохлоремическом алкалозе, изменениях в моче (полиурия, протеинурия, щелочная реакция мочи), тетаническом синдроме (судороги, положительные симптомы Хвостека и Труссо), парестезиях возникают приступы мышечной слабости типа миоплегических. Длительность этих приступов может быть довольно значительная, проходят они постепенно. С прогрессированием основного заболевания приступы мышечной слабости становятся все более частыми и тяжелыми, а затем формируется постоянная мышечная слабость.

Временное улучшение состояния достигается компенсацией потери К,приемом антагонистов альдостерона (верошпирона). Своевременное оперативное вмешательство может привести к полному выздоровлению. Приступы периодического паралича могут быть вызваны гиперкалиемией, являющейся следствием болезни Аддисона, при недостаточности продукции альдостерона в надпочечниках в связи с дефицитом С-гидроксилирования. ЛЕЧЕНИЕ.При гипокалиемическом параличе в момент приступа назначают 10% раствор хлорида калия по 1-2 столовой ложке через каждые 1-2 ч, панангин внутрь или внутривенно по 1 мл на изотоническом растворе хлорида натрия.В целях профилактики верошпирон по 200-300 мг ежедневно. При резист-ти-диакарб; в суточной дозе 0,25-1,25 г в 2-3 приема,триамтерен в дозе 0,1-0,2 г в сутки (в 1-2 приема).При гипокалиемической форме диета(снижение углеводов и соли). Рекомендуются богатые калием продукты.Противопоказано физическое переутомление, охлаждение.

При гиперкалиемическом периодическом параличе купирующий эффект на развернутый приступ в/вглюкозы (40 мл 40% раствора) с инсулином или хлорида кальция (20 мл 10% раствора),солбутамол, стимулирующего бета-адренорецепторы в виде ингаляций при появлении начальных признаков приступа, 2-4 ингаляций (200-100 мг препарата) для купирования тяжелого приступа.Для профилактики диуретики - дихлотиазид (гипотиазид) по 2,5 мг 5 раз в неделю, диакарб по 0,25 г 2-3 раза в день.В диете снизить К,увеличить УВ и соль,дробное питание.

При нормокалиемическом параличом доп-но прием 8-10 г поваренной соли ежедневно.диакарб 0,25 г 2 раза в день.

Лечение симптоматических форм периодического паралича сводится к воздействию на основное заболевание и к коррекции электролитного баланса. При гиперкалиемии в/в хлорид кальция или глюконат кальция, а также 50-100 мл 5% раствора бикарбоната натрия и 500 мл 10% раствора глюкозы с 10-15 ЕД инсулина в/в. При гипокалиемических состояниях применяют хлорид калия внутрь по 3 г 3-4 раза в день, в тяжелых случаях в/в 3 г хлорида калия в 1000 мл физ.р-ра в течение 1-2 ч. В первые сутки количество калия не должно превышать 12 г.

4. Ранения мягких тканей головы протекают без клинических признаков поражения ГМ. Имеется рана с или без повреждения апоневроза, иногда с развитием подапоневротических и поднадкостничных гематом. М/б обильные кровотечения из кожной раны. Останавливается давящей повязкой.проводится первичная хирургическая обработка этих ран: сбреваются волосы, иссекаются края нежизнеспособные, удаляются инородние тела, промывается антисептическими растворами6наклабываются первичные швы которые снимаются на 9-10 день.Возможен вариант сочетания ранения мягких тканей с клинической картиной сотрясения головного мозгаЛечение: обработка раны+антибиотики, аналгетики,седативные ср-ва, ноотропы витамины. Срок лечения-2-3 недели Ранение мягких тканей в сочетании с клиникой ушиба головного мозга,как правило в сочетании с субарахноидальным кровоизлиянием. Лечение:обработка раны,повторные люмбальные пункции,дегидратационная терапия по показаниям (лазекс, гипертонические растворы); рассасывающая терапия(через неделю после травмы) с последующими повторными курсами; ноотропиловые препараты, седативные, антигистаминные, кровоостанавливающие(по показаниям при крайне тяжелой травме возможен ДВС синдром).Огнестрельные непроникающие ранения черепа.Чаше сочетаются с повреждениями головного мозга разной степени.Более часты случаи инфекционных осложнений,.Дно раны образовано поврежденной костью.Чаще возникает при касательных и рекошетирующих ранениях.В ране костные оскроки,волосы,снаряд.Лечение: характер обработки в зависимости от глубины и обширности раны.Удаление поврежденной кости.Если кость посинела(кровоизлияние в диплоэ) эти участки резецируются.Промывание раны антибиотики,первичный глухой шов.лечение повреждений мозга взвисимости от клинической формы(сотрясение6ушиб,сдавление).Вскрытие тмо при подозрении о наличии подооболочечной гематомы.Остановка кровотечения в ране.При непроникающих ранениях черепа с тяжелым ушибом мозга обрабатывается кожа вокруг раны,накладывается давящая повязка,проводятся мероприятия направленные на восстановление витальных функций,затем рентгеновское обследование,обработка костной раны.Сроки вмешательства в зависимости от состояния больного.Ранние осложнения :эпи и субдуральные гематомы,крвотечения из синуса,отек и набухание головного мозга.Поздние осложнения:Остеомиэлиты(при отсутствии осложнений заживление костной раны-смыкаеие наружной и внутренней пластинок происходит на 15-20 день) до укаазанного срока возможно развитие остеомиэлита.Часто это результат непоно ценной первичной обработки раны.Клинически у бльного нарастают метсные и общие головные боли,температура,СОЭ,отек,свищи,рентгеновские симптомы.

Основные противопоказания к проведению первичной обработки раны:1.Обширные ранения несовместимые с жизнью(ранения крупных сосудов мозга,свола и т.д.);2.Наличие нагноительного процесса в ране при позднем поступлении больного,гнойный менингит;3.Наличие тяжелого состояния больных,связанных с шоком.Срочные хирургические вмешаиельства при :1.При нарастающем сдавлении мозга гематомой;2.При эпилептическом статусе и отсутствии эфекта от консервативной терапии ;3.Наличие кровотечения из сосудов и синусов.Техника первичной хирургической обработкиРана обрабатывается послойно.Кость резецируется донормального края тмо.Удаляется детрит,инородние тела,лежащие неглубоко в мозговой ране.При более глубоком расположении целесообразно использовать для поиска и удаления металлических инородних тел стереотаксические приемы.При сквозных ранениях обрабатывается входное и выходное отверстия.При отсутсствии выраженного отека накладывается глухой шов с установкой в мозговую рану приливно отливного дренажа с выводом дренажей вне шва.При протрузии накладывается повязка Микулича-Гойхмана.

Билет № 16

1.Анатомо-физиологические особенности ликворной системы Ликворная система состоит из системы желудочков и подпаутинного пространства головного и спинного мозга. Желудочковая система включает четыре желудочка мозга - два боковых, III и IV.Боковые (латеральные) желудочки (vertriculi lateralis) лежат в глуби¬не обоих полушарий большого мозга. Различают левый боковой желудочек (ventriculus lateralis sinister) и правый боковой желудочек (ventriculus lateralis dexter), которые размещены в соответствующих полушариях. Оба боковых желудочка имеют передний рог (cornu anterius), центральную часть (pars centralis), задний рог (cornu posterius) и нижний рог (cornu inferius).Передний рог расположен в лобной доле мозга и является лобной частью бокового желудочка. Центральная часть боковых желудочков локализуется в теменной доле мозга и является их теменной частью. Задний рог находит¬ся в затылочной доле и является затылочной частью бокового желудочка. Нижний рог расположен в височной доле полушария (височная часть боко¬вого желудочка).В глубине задних отделов срединной стенки переднего рога находится овоидной формы межжелудочковое отверстие (foramen interventriculare), через которое полость бокового желудочка соединяется с полостью III же¬лудочка (vertriculus tertius).В участке центральной части бокового желудочка, а также срединной стенки нижнего рога расположено сосудистое сплетение бокового желудоч¬ка (plexus chorioideus ventriculi lateralis).Третий желудочек головного мозга (ventriculus tertius cerebri) непарный. Его полость щелеподобной формы размещена в срединной сагиттальной плоскости и соединяется с боковыми желудочками через межжелудочковые отверстия, а с IV желудочком - с помощью водопровода мозга (aqueductus cerebri).Верхней стенкой полости III желудочка непосредственно является со¬судистая эпителиальная пластинка (lamina epithelialis chorioidea ventriculi tertii). Позади ее лежит сосудистое сплетение III желудочка (plexus chorioideus ventriculi tertii), дальше расположено сосудистое покрытие III желудочка (tella chorioidea ventriculi tertii).Четвертый желудочек головного мозга (ventriculus quartus cerebri) не¬парный, окружен впереди мостом и продолговатым мозгом, сзади и по бо¬кам мозжечком. В заднем участке четвертого желудочка есть два боковых отверстия (apertura lateralis ventriculi quarti), или отверстия Лушки, через которые полость желудочка соединяется с подпаутинным пространством.В каудальной части IV желудочка его покрышка становится очень тон¬кой и в ней образуется отверстие, через которое может выходить определен¬ное количество спинномозговой жидкости, - срединное отверстие IV желу¬дочка (apertura mediana ventriculi quarti), или отверстие Мажанди.Сосудистое сплетение IV желудочка разделяется на среднее (plexus chorioideus medius) и два боковых (plexus chorioideus laterales).Сосудистые сплетения желудочковой системы являются основным ис-точником продуцирования спинномозговой жидкости (70-85 %). Их общая площадь составляет 150-300 см2 (60 % всей внутренней поверхности голов¬ного мозга). Сосудистые сплетения являются складками мягкой мозговой оболочки, хорошо васкуляризированы и покрыты кубическими клетками ворсинчастого эпителия (до 90 % клеточного объема сплетения). Все это по¬зволяет сосудистым сплетениям продуцировать спинномозговую жидкость. Она отличается от других жидкостей организма. С ней сходны только эндо-и перилимфа внутреннего уха и водянистая влага глаза.Вне сосудистых сплетений образуется 15-30 % спинномозговой жидко¬сти, главным образом путем диффузии через стенки сосудов мягкой мозго¬вой оболочки и эпендимальных сосудов.Процесс циркуляции спинномозговой жидкости довольно сложный. Он связан с ее продукцией и резорбцией, с регулированием этих процессов, поддержанием определенной неизменности химического состава спинно¬мозговой жидкости и другими факторами.Процесс образования спинномозговой жидкости связан с участием в нем процессов фильтрации, диффузии и активного везикулярного транспорта. Ультрафильтрат плазмы крови под влиянием гидростатического давле¬ния через капиллярный эндотелий поступает в соединительную ткань под эпителий ворсинок. Далее вследствие активного метаболизма этот ультра¬фильтрат превращается в спинномозговую жидкость при участии натриево-калиевой (осмотической) помпы. Объем такой спинномозговой жидкости составляет: у детей - 50-100 мл, у взрослых - 100-150 мл и полностью об¬новляется 3-7 раз в сутки.Спинномозговая жидкость постоянно оттекает из боковых желудочков через межжелудочковое отверстие к III желудочку, далее - через водопро¬вод мозга к IV желудочку. Из IV желудочка через срединное и боковое от¬верстия спинномозговая жидкость поступает в большую цистерну, омывает базальные и конвекситальные поверхности полушарий большого мозга и далее попадает в подпаутинное пространство спинного мозга. После этого она вновь возвращается в субарахноидальное пространство головного моз¬га. Отток жидкости от него осуществляется путем фильтрации в венозную систему - - синусы твердой мозговой оболочки, через грануляции паутинной оболочки, а также частично в лимфатическую систему через периневраль¬ные и периваскулярные щели, которые сообщаются с подпаутинным про¬странством.Резорбция спинномозговой жидкости происходит путем фильтрации, осмоса, диффузии и активной транспортировки. Разный уровень давления спинномозговой жидкости и венозного давления создает условия для филь¬трации. Разница между содержимым белка в спинномозговой жидкости и венозной крови обеспечивает функционирование осмотической помпы при участии ворсинок паутинной мозговой оболочки.Физиологическое значение спинномозговой жидкости очень велико: она осуществляет функцию механической защиты мозга, регулирует внутриче¬репное давление, экскреторную и транспортную функции, функцию иммун¬ного барьера и т. п.

2.Эпилепсия – группа заболеваний головного мозга, характеризующихся повторными эпилептическими приступами, которые возникают в результате чрезмерной нейронной активности (гиперсинхронным разрядом корковых нейронов), не спровоцированные какими-либо немедленно определяемыми причинами.

Эпилепсию принято диагностировать при возникновении у больного не менее 2 спонтанных (неспровоцированных) припадков с интервалом не менее 24 часов.

Спровоцированные припадки: на фоне лихорадки, алкогольной абстиненции, интоксикации, метаболических расстройств, ЧМТ, острым поражением ГМ, опухоли.

Клиническая картина представлена внезапными транзиторными патологическими феноменами – изменение сознания, двигательными, чувствительными, вегетативными, психическими симптомами, отмеченными больным или наблюдателями.

Классификация приступов:

1.Парциальные(фокальные)

А.Простые (без потери сознания): Моторные, Сенсорные, Вегетативные, Психические

Б.Сложные (сознание изменено): начинающиеся, как простые с последующим нарушением сознания. Начинающиеся с нарушения сознания.

В.Вторично-генерализованные: простые со вторичной генерализацией, сложные , простые с переходом в сложные и последующей генерализацией.

2.Первично генерализованные

Абсансы (типичные, атипичные)

Миоклонические

Клонические

Тонические

Клонико-тонические

Атонические

3.Неклассифицируемые

Классификация эпилепсий:

1.Локализационно обусловленные (парциальные, фокальные)

Идиопатические

Симптоматические

Криптогенные

2.Генерализованные

Идиопатические

Симптоматические

Криптогенные

Недетерминированные

Особые синдромы (ситуационно-обусловленные, фебрильные судороги, изолированный припадок, припадки под воздействием токсико-метаболических факторов – алкогольные, лекарственные)

Идиопатические эпилепсии: генетическая предрасположенность; лимитированный возраст дебюта; отсутствие очаговой симптоматики; нормальный интеллект; сохранность основного ритма ЭЭГ; отсутствие структурной патологии по КТ/МРТ. Чаще генерализованные. Сравнительно доброкачественное течение с возможностью спонтанной ремиссии и хорошей отзывчивостью на АЭП.

Симптоматические эпилепсии: сочетание с очаговой симптоматикой и/или структурной патологией (м.б метаболическое поражение ГМ) по КТ/МРТ; когнитивные и интеллектуально-мнестические нарушения; региональное замедление на ЭЭГ.

Криптогенные эпилепсии (“вероятно симптоматические”): предполагается симптоматический генез, но отсутствуют данные о структурной патологии по результатам дополнительных методов обследования, возможно, микроструктурные изменения.

В клинической картине выделяют период припадка (иктальный), период после припадка (постиктальный) и межприступный период.

Парциальные припадки – результат охвата эпилептическим возбуждением ограниченного участка коры. Чаще симптоматические, указывают на очаговое поражение ГМ (клинически, ЭЭГ, КТ/МРТ). Простые парциальные припадки характеризуются элементарными движениями, ощущениями, вегетативными изменениями на фоне сохранного сознания. Продолжительность припадка 10-180 с, послеприпадочные расстройства отсутствуют или легко выражены. В ряде случаев при парциальных припадках патологическая активность распространяется по всему мозгу, при этом развивается вторично- генерализованный приступ. В этом случае ППП представляет собой ауру, начальную часть припадка, протекающую на фоне сохраненного сознания, о которой больной еще может дать отчет. Выделяют несколько типов ауры – вегетативную, моторную, психическую, речевую и сенсорную в зависимости от раздражения конкретной области мозга.

Сложные парциальные приступы характеризуются нарушением (изменением) сознания – ареактивность больного, невозможность вступить с ним в контакт, спутанность, дезориентация. Сознание нарушается с началом припадка или вслед за симптоматикой простого припадка (аурой). Все, что происходит во время припадка, больной амнезирует. Припадки могут сопровождаться автоматизмами и двигательными проявлениями. Сложные припадки вызывает эпилептический разряд, возникающий в височной или лобной, реже затылочной области и обьычно вовлекающий оба полушария. Продолжительность до 2 мин. Послеприпадочный период – сек-десятки минут

Парциальные припадки с вторичной генерализацией начинаются как простые или сложные парциальные, а затее трансформируются в генерализованные тонико-клонические. Парциальный компонент: аура, постиктальный паралич Тода, фокальные изменения на ЭЭГ. Продолжительность 30сек-3мин, послеприпадочный период – мин-часы.

Особенности клинических проявлений при поражении различных долей мозга (локализационно обусловленные эпилепсии):

Лобная

Приступы (простые, сложные, со вторичной генерализацией)

Моторные (клонико-тонические, дистонические, адверсивные, постуральные, фонаторные, глотательно-жевательные, псевдоистерические-дополнительная моторная кора), сенсорные (обоняние, вкусовые), вегетативные, психические

Короткая продолжительность

Высокая частота, серийность

Быстрая генерализация

Сложные автоматизмы

Минимальная постприступная спутанность

Височная

Приступы (простые, сложные, со вторичной генерализацией)

Сенсорные (обонятельные, слуховые, зрительные), вегетативные (приливы, отрыжка, дискомфорт в эпигастрии, задержка дыхания), аффективные, дисмнестические (дежа вю, жамаис вю)

Частая аура (в 75% - изолированная)

Редкая генерализация

Простые автоматизмы, ороалиментарные

Постприступная спутанность

Отсутствие ЭЭГ-значимости

Теменная

Простые парциальные соматосенсорные приступы. С вторичной генерализацией (маршем)

Нарушения речи

Затылочная

Простые парциальные приступы со зрительными (по типу выпадения, раздражения) или окуломоторными (девиация, моргание) феноменами, иногда с вторичной генерализацией

Диагностика: Отдифференцировать эпи/неэпи, исключить метаболические или структурные повреждения, травму, инфекции, соматические заболевания, уточнить тип припадка и эпилепсии. Общесоматическое обследование (в т.ч. ОАК, БХ, ЭКГ, ЭХО-КГ), неврологическое обследование, исследование психического статуса, инструментальные методы (ЭЭГ, ЭЭГ после депривации сна, с использованием специальных отведений, видео-ЭЭГ-мониторинг, КТ и МРТ для исключения очагового процесса головного мозга, цитогенетическое обследование). 3. Миелит - это воспаление белого и серого вещества спинного мозга, кото¬рое охватывает большую часть его поперечника. Воспаление, которое огра¬ничено лишь несколькими сегментами спинного мозга, расценивают как поперечный миелит. Если имеется несколько очагов поражения и они на¬ходятся на разных уровнях спинного мозга, речь идет о рассеянном миелите.Клиника. Миелит возникает остро или подостро, чаще у лиц среднего возраста. Развернутой клинической картине заболевания предшествует про-дромальный период, который длится несколько часов или суток. В это время на фоне негрубых общеинфекционных симптомов отмечаются боль в спине, которая иррадиирует по ходу пораженных спинномозговых корешков, па¬рестезии. Со временем возникает слабость в конечностях, которая быстро прогрессирует до развития параличей. В острый период заболевания, неза¬висимо от уровня поражения, параличи имеют вялый характер и характери¬зуются низким мышечным тонусом, гипо- или арефлексией сухожильных и периостальных рефлексов. Однако уже в этот период выявляют симптом Бабинского. Через несколько дней, если процесс локализуется в шейном и грудном отделах спинного мозга, глубокие рефлексы повышаются, возни¬кает клонус надколенников и стоп, имеются стопные патологические реф¬лексы. Появляются грубое нарушение всех видов чувствительности ниже от места поражения по проводниковому типу, изменение функции тазовых органов: сначала задержка, а со временем - недержание мочи и кала. Быстро развиваются трофические расстройства: отеки парализованных конечно¬стей, пролежни на крестце, пятках. Последние часто служат входными воро¬тами для вторичного инфицирования. В случаях тяжелого течения миелита возникает септикопиемия. В спинномозговой жидкости выявляют увеличе¬ние содержания белка и плеоцитоз (лимфоцитарный или нейтрофильный) в зависимости от этиологии заболевания.Течение миелита может быть разным. В благоприятных случаях после острого периода заболевания процесс стабилизируется, в дальнейшем не¬врологическая симптоматика полностью или частично регрессирует. При злокачественном течении возможен восходящий прогрессирующий харак¬тер заболевания с вовлечением в процесс головного мозга. Довольно часто у больных пожизненно сохраняется картина поперечного поражения спинно¬го мозга (myelitis transversa).Диагностика миелита основывается на общеинфекционных сим¬птомах, которые сочетаются с признаками острого поражения поперечни¬ка спинного мозга. Возбудителя заболевания выявляют в спинномозговой жидкости с помощью серологических реакций и ПЦР.Лечение назначают в зависимости от этиологического фактора. В острый период заболевания применяют внутривенное капельное введение больших доз кортикостероидов: метилпреднизолон, солюмедрол по 1 г в сут¬ки в течение 3-5 дней с дальнейшим переходом на пероральный прием пред-низолона с постепенным уменьшением дозы. При вирусной этиологии забо¬левания показаны противовирусные препараты - ацикловир в дозе 5 мг/кг (внутривенное капельное введение) 3 раза в сутки в течение 7-10 дней. Если имеется вторичный бактериальный миелит, назначают антибиотики в соче¬тании с сульфаниламидными препаратами. Рекомендуются также витамины группы В, цианокобаламин, никотиновая кислота внутримышечно. Решаю¬щее значение имеет уход за больным с целью профилактики пролежней, кате¬теризация мочевого пузыря. В восстановительный период применяют ЛФК, массаж, физиотерапевтические процедуры, антихолинэстеразные средства, миорелаксанты. Показано санаторно-курортное лечение.

4. Люмбальная пункция введение иглы в субарахноидальное пространство спинного мозга на поясничном уровне. Проводится с целью диагностики состава спинно-мозговой жидкости, а также с лечебной или анестезиологической целью. Показания к проведению:С целью диагностикиВ случае подозрения на нейроинфекцию (менингит, энцефалит, другие инфекции ЦНС различной этиологии ).С лечебной цельюДля подоболочечного введения антибиотиков и химиотерапевтических препаратов.Для снижения внутричерепного давления при доброкачественной внутричерепной гипертензии и при нормотензивной гидроцефалии.ПротивопоказанияЛюмбальная пункция категорически противопоказана даже при подозрении на дислокацию мозга, так как снижение ликворного давления в спинальном подпаутинном пространстве при наличии области повышенного давления интракраниально может запустить процессы вклинения и привести к смерти больного. Миелография — рентгеноконтрастное исследование ликворопроводящих путей спинного мозга.ПоказанияДиагностика опухолей спинного мозга, грыж межпозвоночных дисков, хронических спинальных арахноидитов и других патологических процессов, ограничивающих просвет позвоночного канала.В настоящее время данная методика используется относительно редко, связано это с распространением более совершенных методов медицинской визуализации: КТ и магнитно-резонансная томография. Не рекомендуется из-за высокой частоты неприятных побочных эффектов использовать данную методику у пациентов, которые в адекватные сроки могут быть обследованы на КТ и МРТ.МетодикаКак правило, используется восходящая миелография с введением водорастворимого йодсодержащего препарата через поясничный прокол. Исследование выполняют при опущенном головном конце стола, что позволяет обнаружить нижнюю границу препятствия ликворотоку. В качестве контрастного вещества можно использовать воздух (пневмомиелография). Церебральная ангиографияЦеребральная ангиография подразумевает применение рентгеноконтрастных веществ для получения изображения церебральных сосудов. Контрастное вещество обычно вводят в бедренную, сонную или плечевую артерию. Чаще всего пунктируют бедренную артерию, так как это позволяет контрастировать сразу 4 сосуда: 2 сонные и 2 позвоночные артерии. Исследование показано в тех случаях, когда результаты КТ и магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга, магнитно-резонансной ангиографии или спинномозговой пункции позволяют предположить поражение церебральных сосудов.ЦельДиагностировать поражение церебральных сосудов, включая аневризмы, артериовенозные мальформации, тромбоз, сужение, окклюзию. Выявить спазм сосудов и их смещение, обусловленное внутричерепной опухолью, гематомой, отеком головного мозга, вклинением его структур, повышением ВЧД или гидроцефалией. Оценить локализацию клипсов, наложенных на сосуды головного мозга во время операции, и состояние самих сосудов в послеоперационном периоде. Показания:Нарушение мозгового кровообращения по гемораргическому типуУстойчивые и переходные нарушения мозгового кровообращения по ишемическому типу Опухоли головного мозга Выявление патологии сосудов головного мозга и магистральных артерий шеи Противопоказания к проведению церебральной ангиографииабсолютная непереносимость йодосодержащих контрастных веществ,ХППН,ОППН.Вентрикулография применяется с диагностической целью при выраженной внутричерепной гипертензии без четкого очага в полушарии и тогда, когда предполагается объемный процесс заднечерепиой локализации. Пневмоэпцефалография применяется при очаговых процессах в полушарии, протекающих с судорожным синдромом. При внутрижелудочковых процессах либо для установления уровня окклюзии ликворных путей лучше применять позитивную вентрикулографию.

Билет № 17