Вопрос 2.Неврологические нарушения при патологии сердца и магистральных сосудов.

Пороки: хроническая гипоксия, компенсаторная полицитемия, повышенная вязкость крови, попадание венозной крови в артериальное русло. Наиболее частое осложнение цианотичных пороков – абсцесс мозга, с клиникой инсульта. При остром развитии симптоматики всегда показано назначение антибиотиков. Нецианотичные пороки осложняются эмболиями и синкопальными состояниями.

Инф.эндокардит: эмболический инсульт, геморрагический инсульт, САК (вследствие развития микотических аневризм), абсцесс ГМ, менингит. Чаще в СМА, микотические аневризмы чаще в области бифуркации мелких артерий СМА. , у ранее получавших коагулянты больных при развитии эмболии антикоагулянты отменяют минимум на 48ч с последующим КТ-исключением кровоизлияния. Показаны антибиотики в больших дозах.

Инфаркт миокарда: эмболический инсульт (в 50% - в первые 4 дня).

Гипоксическая энцефалопатия: глобальное снижение мозгового кровотока на фоне острой сердечной или дыхательной недостаточности. В острой фазе возникает кома, из которой пациент может выйти с остаточными явлениями или без дефекта. Остаточные явления – от легких когнитивных нарушений до вегетативного состояния. Осложнения: поздняя постгипоксическая энцефалопатия (после начального улучшение наступает резкое ухудшение из-за диффузной демиелинизации с летальным исходом), поздняя постгипоксическая энцефалопатия (синдром Ланса-Адамса). Лечение: синдромальная терапия.

Вопрос 3.Классификация наследственных болезней нервной системы.

Классификация по Давиденкову.

Прогрессирующие заболевания мышечного аппарата:

1.Миопатия (прогрессирующая мышечная дистрофия):

-детская псевдогипертрофическая форма Дюшена

-доброкачественная рецессивная X-хромосомная мышечная дистрофия

-ювенильная форма Эрба (тазово-плечевая дистрофия)

-плече-лопаточно-лицевая форма Лаундузи-Дежерина

-дистальная форма миопатии

-лопаточно-перонеальная амиотрофия

-группа врожденных миопатий

2.Митония (нарушение расслабления мышц после сокращения) (б.Томсена)

3.Парамиотония Эйленбурга

4.Атрофическая миотония

5.Пароксизмальный семейный паралич

II.  Болезни с преимущественным поражением периферического двигательного нейрона:

1.Детская спинальная амиотрофия Верднига-Гоффмана

2.Юношеская спинальная амиотрофия Кугельберга-Веландера

3.Невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тута

4.Гипертрофический неврит Дежерин-Сотта

5.Боковой амиотрофический склероз

III.  Болезни с преимущественным поражением пирамидной системы:

1.Спастический паралич Штрумпеля

2.Семейный спастический паралич с амиотрофией, олигофренией и дегенерацией сетчатки

3.Семейный спастический паралич с ихтиозом и олигофренией

IV.  Болезни с преимущественным поражением аппарата координации (наследственные атаксии):

1.Спинальная атаксия Фридриха

2.Синдром Руси-Леви

3.Наследственная мозжечковая атаксия Пьера-Мари

4.Оливо-понто-церебеллярная атрофия

5.Поздняя системная атрофия коры мозжечка

6.Синдром Маринино-Сыгрена

7.Атаксия-телеангиоэктазия

8.Болезнь Рефзума

V.  Болезни с преимущественным поражением экстрапирамидной системы:

1.Хорея Гентингтона

2.Двойной атетоз

3.Торсионная дистония

4.б-нь Паркинсона (др.паралич)

5.Наследственное дрож.

6.б-нь Голлевордена-Шпатца

7.Гепато-лентикулярная дегенерация

8.Миоклонус-эпилепсия

9.б-нь Фара

VI.  Заболевания ЦНС, связанные с нарушением липидного обмена:

1.Липидозы (б-нь Гей-Сакса, Гоше)

2.Наследственные лейкодистрофии (б-нь Краббе)

VII. Факоматозы – б-нь Реклингаузена, б-нь Гиппело-Линдау, б-нь Штюрге-Вебера.

VII. Сирингомиелия