1.Преддверно-улитковый нерв (VIII пара) - чувствительный. Он состоит из двух самостоятельных нервов - преддверного и улиткового, имеющих разные функции.

Улитковый нерв (п. cochlearis) - слуховой, он проводит звуковые раз¬дражения от слуховых рецепторов спирального органа улитки. Путь слухо¬вого анализатора состоит из трех нейронов (рис. 60). Первые нейроны - это биполярные клетки, находящиеся в спиральном узле улитки (gangl. spirale). Дендриты этих нейронов идут от волосковых слуховых клеток спирально¬го (кортиева) органа, воспринимающих колебания эндолимфы и превра¬щающих их в нервные импульсы. Аксоны биполярных клеток формируют улитковый нерв, который вместе с преддверным и лицевым нервами через внутренний слуховой проход входит в полость черепа и в мостомозжечко-вом углу заходит в верхние отделы продолговатого мозга и нижние отделы моста. В стволе мозга улитковый нерв отделяется от преддверно-го и заканчивается в вентраль¬ном и дорсальном слуховых ядрах (nucl. cochlearis ventralis et f dorsalis), где расположены вторые нейроны слухового ана¬лизатора. От этих ядер слуховые волокна, к которым присоеди¬няются проводники от дополни¬тельных образований серого ве¬щества (верхней оливы, ядра трапециевидного тела), частично перейдя на противоположную сторону, частично на своей стороне поднимаются в стволе мозга вверх, формируя боковую петлю (lemniscus lateralis). Боковая петля, состоящая из перекре¬щенных и неперекрещенных волокон, поднимается вверх и заканчивается в подкорковых слуховых центрах внутреннем коленчатом теле и нижнем бугорке пластинки крыши среднего мозга. Третий нейрон начинается от вну¬треннего коленчатого тела, проходит через внутреннюю капсулу и лучистый венец к корковому отделу слухового анализатора, расположенному в изви¬лине Гешля в области заднего отдела верхней височной извилины. Частичный перекрест слуховых волокон обеспечивает двустороннюю связь органа слу¬ха с подкорковыми и корковыми слуховыми центрами. Волокна, которые заканчиваются в нижнем бугорке пластинки крыши, имеют связь с подкор¬ковыми двигательными центрами и играют важную роль в пространствен¬ной локализации источника звука и обеспечении двигательных реакций на слуховые раздражители.

Исследование функции улиткового нерва включает выяснение жалоб больного, исследование остроты слуха, костной и воздушной проводимости. Необходимо выяснить, беспокоят ли больного шум в ушах, снижение слуха» искажение восприятия звука в виде изменения его тембра, силы, нет ли слу¬ховых галлюцинаций. Остроту слуха исследуют для каждого уха в отдель¬ности с помощью шепотной и громкой речи. Второе ухо пациент закрывает пальцем. С закрытыми глазами больной должен повторить слова или фразы, которые шепотом произносят с расстояния 6-7 м. Именно с такого расстоя¬ния здоровое ухо слышит шепотную речь. Громкую речь здоровый человек слышит с расстояния 20 м. Стараются установить максимальное расстоя¬ние, с которого слова воспринимаются правильно. При снижении слуха расстояние правильного восприятия речи уменьшается. Точнее остроту слуха исследуют с помощью аудиографии. Необходимо учитывать, что слух у больного может быть снижен при повреждении звуковоспринимающего аппарата и других отделов слухового анализатора (спиральный орган, слу¬ховой нерв и его ядра), а также при наличии патологии звукопроводящего аппарата в среднем ухе.

Чтобы определить, какая из систем (звуковоспринимающая или звуко¬проводящая) повреждена, проводят камертонные пробы. Используют на¬бор камертонов с частотой 128, 512 и 2048 колебаний в 1 с. Воздушную и костную проводимость в неврологической клинике обычно исследуют при помощи камертона с частотой колебаний 128 в 1 с.

Опыт Ринне. Ножку звучащего камертона ставят на сосцевидный отросток пирамиды височной кости. После того, как пациент перестает ощу¬щать вибрацию камертона через кость, не гася вибрации, бранши камертона подносят к наружному слуховому проходу на расстоянии 1-2 см. Здоровый человек воспринимает звук через воздух почти в 2 раза дольше, чем через кость. Такой результат опыта оценивают как положительный и трактуют как Ринне + (положительный). Если звук камертона ощущается через кость дольше, чем через воздух, это свидетельствует о поражении звукопроводя¬щего аппарата (например, отит, отосклероз и др.). Такой результат трактуют как Ринне - (отрицательный).

Опыт Вебера дает возможность отличить поражение звукопроводя¬щего и звуковоспринимающего аппаратов. Ножку вибрирующего камертона ставят на середину темени, лба или переносицы больного. В норме звук ка¬мертона одинаково воспринимается обоими ушами или посредине, т. е. «ла-терализации» звука не наблюдается. При одностороннем поражении звуко¬проводящего аппарата (например, отит) костная проводимость будет лучше воздушной, поэтому пациент лучше ощутит звук камертона больным ухом («латерализация» звука в больное ухо). При одностороннем повреждении звуковоспринимающего аппарата (спиральный орган, улитковый нерв) звук камертона будет лучше восприниматься здоровым ухом («латерализация» звука в здоровое ухо). «Латерализацию» звука при пробе Вебера можно про-демонстрировать, если отключить звукопроводящий аппарат искусственно (закрыть один слуховой проход пальцем). Звук будет лучше воспринимать¬ся закрытым ухом. Для поражения звукопроводящего аппарата характерно расстройство слуха на низкие тона и сохранение костной проводимости, для повреждения звуковоспринимающего аппарата - расстройство слуха на вы¬сокие тона и потеря костной проводимости.

Патология слухового анализатора. Различают такие расстройства слуха: полная потеря слуха, глухота (anacusis), снижение слуха (hypacusis), повы¬шение восприятия (hyperacusis). Раздражение патологическим процессом нейрорецепторного слухового аппарата во внутреннем ухе или улиткового нерва сопровождается шумом, свистом, звоном в ухе, голове. Одностороннее снижение или отсутствие слуха возможно лишь при патологии лабиринта внутреннего уха, улиткового нерва или его ядер (в неврологической прак¬тике чаще при нейропатии улиткового нерва или его невриноме в мостомоз-жечковом углу). Одностороннее поражение боковой петли, подкоркового слухового центра или коркового отдела слухового анализатора ощутимых расстройств слуха не вызывает из-за того, что ядра улиткового нерва имеют двустороннюю связь с корковыми слуховыми центрами. В таких случаях может отмечаться лишь некоторое снижение слуха с обеих сторон. Если па¬тологический процесс раздражает корковый отдел слухового анализатора, возникают слуховые галлюцинации, которые иногда могут быть аурой гене-рализованного судорожного эпилептического приступа.

Преддверный нерв (п. vestibularis) - составная часть вестибулярного анализатора, осуществляющего восприятие и анализ информации о положе¬нии и движениях головы и тела в пространстве. Преддверный нерв проводит раздражения от рецепторов полукружных каналов внутреннего уха и отоли-тового аппарата. Тело периферического нейрона вестибулярного анализато¬ра находится в преддверном узле, расположенном во внутреннем ухе. Ден¬дриты клеток этого узла заканчиваются в ампулах полукружных каналов и в отолитах, аксоны в составе корешка преддверного нерва направляются вме¬сте с улитковым нервом через внутренний слуховой проход к стволу мозга. В мозговом стволе преддверный нерв разделяется на пучки восходящих и нисходящих волокон, направляющихся к его четырем ядрам, где заканчива¬ются: восходящие волокна - в верхнем преддверном ядре (ядро Бехтерева), нисходящие - в медиальном преддверном ядре (ядро Швальбе), боковом преддверном ядре (ядро Дейтерса) и нижнем преддверном ядре (ядро Рол¬лера). В этих ядрах расположены тела вторых нейронов вестибулярного анализатора, аксоны которых идут в различных направлениях, обеспечивая связи вестибулярного аппарата с мозжечком, ядрами нервов глазодвига¬тельной группы через систему медиального продольного пучка, с передни¬ми рогами спинного мозга, сетчатым образованием мозгового ствола, ядром блуждающего нерва и другими структурами. Многочисленные связи вести¬булярного анализатора объясняют наличие разнообразной симптоматики при его патологии. Корковый отдел вестибулярного анализатора находится в коре височной доли, около слуховой проекционной области.

Исследование функции вестибулярного анализатора проводят, главным образом, в клинике отоларингологии, оно включает проверку наличия спонтанного нистагма, нарушений равновесия, выполнение координатор-ных проб, определение возбудимости вестибулярного анализатора с помо¬щью калорической и вращательной проб, электронистагмографию и другие исследования.

Патология вестибулярного анализатора. Вестибулярные расстройства возникают при повреждении вестибулярного анализатора на любом уровне: при заболеваниях внутреннего уха, поражении вестибулярного нерва, особен¬но в мостомозжечковом углу, патологии ствола мозга, коры большого мозга. Тесная связь вестибулярного анализатора с вегетативными образованиями, ядрами глазодвигательных нервов предопределяет возникновение при его раздражении головокружения, тошноты, рвоты, неустойчивости при стоянии, шаткости походки, нистагма, изменения ритма дыхания, пульса, АД, усилен-ного потоотделения. Ведущими симптомами нарушения вестибулярной функции являются системное головокружение и нистагм. Головокружение -это ощущение вращения окружающих предметов в одном направлении (за или против часовой стрелки). Вестибулярный нистагм - это непроизвольные ритмические, быстро повторяющиеся подергивания глазных яблок.

Вопрос 2.Полинейропатия (полирадикулонейропатия) — множественное поражение периферических нервов, проявляющееся периферическими вялыми параличами, нарушениями чувствительности, трофическими и вегетососудистыми расстройствами преимущественно в дистальных отделах конечностей. Это распространенный симметричный патологический процесс, обычно дистальной локализации, постепенно распространяющийся проксимально.По этиологии:Воспалительные,Токсические,Аллергические,ТравматическиеПо патоморфологии поврежденияАксональные,ДемиелинизирующиеПо характеру теченияОстрые,Подострые,ХроническиеОстрые аксональные полинейропатииЧаще протекают на фоне картины тяжелой интоксикации мышьяком, фосфорорганическими соединениями, метиловым спиртом, угарным газом. Клиническая картина в теч.2-4 дней, а затем излечение наступает в течение нескольких недель. Хронические аксональные полинейропатии- в течение длительного времени: от 6 месяцев и более. Развивается при хронических интоксикациях алкоголем (алкогольная полинейропатия), авитаминозах (группы В) и системных заболеваниях, таких как сахарный диабет, уремия, биллиарный цирроз, амилоидоз, рак, лимфома, болезни крови, коллагенозы. Из лекарственных препаратов особое внимание необходимо уделять метронидазолу, амиодарону, фурадонину, изониазиду и апрессину, оказывающим нейротропное действие.Демиелинизирующие полинейропатии (миелинопатии)Острая воспалительная димиелинизирующая полирадикулонейропатия (Синдром Гийена-Барре)Причина болезни остается недостаточно выясненной. Часто она развивается после предшествующей острой инфекции. Возможно, заболевание вызывается фильтрующимся вирусом, но так как до настоящего времени он не выделен, большинство исследователей считают природу заболевания аллергической. Заболевание рассматривается как аутоиммунное с деструкцией нервной ткани, вторичной по отношению к клеточным иммунным реакциям. Обнаруживаются воспалительные инфильтраты в периферических нервах, а также корешках, сочетающихся с сегментарной демиелинизацией.Дифтерийная полинейропатия Дифтерийная полиневропатия возникает под действием экзотоксина, который, проникая в периферические нейроны, нарушает синтез белка миелина, что по истечении латентного периода приводит к демиелинизации черепных нервов и нервных корешков. Вероятность развития и тяжесть полиневропатии зависят от выраженности токсикоза в начальный период заболевания. Паралич мягкого неба, нарушение чувствительности в области глотки, снижение глоточного рефлекса появляются на 3 —4-й неделе от начала заболевания. На 4 —5-й неделе появляется нарушение аккомодации, на 5 —7-й неделе — паралич мышц глотки, гортани, диафрагмы. Возможно поражение лицевого, слухового нервов, двигательной порции тройничного, добавочного и подъязычного нервовЛечение Дифтерийной полиневропатии:- антитоксическая сыворотка в острой стадии (желательно до 48 час)

- поддерживающая и симптоматическая терапия (кортикостероиды и плазмаферез неэффективны)

- в период восстановления лечебная гимнастика, массаж, физиопроцедурыЧерез 1-2 недели после начала заболевания могут возникнуть признаки поражения черепных нервов бульбарной группы: парез мягкого нёба, языка, расстройство фонации, глотания; возможно нарушения дыхания, особенно при вовлечении в процесс диафрагмального нерва. Поражение блуждающего нерва может обусловить бради- и тахикардию, аритмию. Нередко вовлекаются в процесс глазодвигательные нервы, что проявляется расстройством аккомодации. Реже наблюдается парез наружных глазных мышц, иннервируемых III, IV и VI черепными нервами. Полинейропатия в конечностях обычно проявляется поздними (на 3-4-ой неделе) вялыми парезами с расстройством поверхностной и глубокой чувствительности, что приводит к сенситивной атаксии. Иногда единственным проявлением поздней дифтерийной полинейропатии является выпадение сухожильных рефлексов.Если ранние проявления нейропатии черепных нервов при дифтерии связаны с непосредственным попаданием токсина из очага поражения, то поздние проявления нейропатий периферических нервов связаны с гематогенным распространением токсина. Лечение проводится по этиологическому и симптоматическому принципам. Подострые демиелинизирующие полинейропатииЭто нейропатии гетерогенного происхождения; имеют приобретенный характер, течение их волнообразное, рецидивирующее. Клинически они сходны с предыдущей формой, но имеются и различия в темпе развития заболевания, в самом его течении, а также в отсутствие четких провоцирующих моментов, пусковых механизмов. Хронические демиелинизирующие полинейропатииВстречаются чаще, чем подострые. Это наследственные, воспалительные, лекарственные нейропатии, а также другие приобретенные формы: при сахарном диабете, гипотиреозе, диспротеинемиях, множественной миеломе, раке, лимфоме .Лечение полинейропатий зависит от их вида. Часто используются препараты альфалиполиевой кислоты (тиогамма, тиоктацид, берлитион, эсполидон и др.) и комплексы витаминов группы «В». Эти препараты максимально стимулируют потенциал к реиннервации. Для лечения демиелинизирующих полинейропатий, кроме фармакотерапии, применяются средства, блокирующие патологические аутоиммунные механизмы: введение иммуноглобулинов и плазмаферез. В период ремиссии заболевания важную роль играет комплексная реабилитация.