1.Лицевой нерв (yiIпара). Смешанный

Двиг.ядро в мосту, аксоны клеток огибают ядра отводящего нерва, образуя внутреннее колено лицевого нерва. Парасим.ядро-nucl. salivatorius sup., иннер-т подчелюст. и подязыч. слюн. жел,слёз. жел. Чувств. порция-отростки кл-ок коленчатого узла , дендриты кот. ч/з chorda tympani анастомоз-т с ветвями тройнич. нерва и заканч-ся вкус. Рецепт-ми на перед. 2/3 языка. Аксоны клеток коленчатого узла в составе лицевого нерва входят в ствол мозга и направляются к nucl. traсtus solitarii от языкоглоточного нерва. На основании мозга нерв выходит в мосто-мозжечковом углу и далее направляется через внутренний слуховой проход в фаллопиев канал. Здесь образует наружное колено. Из полости черепа выходит ч/з шилососцевидное отверстие и, пройдя ч/з околоушную слюн. жел., иннер-т мимические мышцы лица,околоушные мышцы, заднее брюшко двубрюшной мышцы, платизму.

Центральные нейроны располагаются в нижнем отделе предцентральной извилины. Для иннервации верхней мимической мускулатуры лица кортико-нуклеарные волокна подходят к ядру своей и противоположной стороны, а нижние – только с противоположной.

Б) Симптомы поражения:

При поражении ядра или нерва (периферический паралич) парализуются все мимические мышцы одноименной половины лица (лагофтальм, феномен Белла, сглаженность носогубной складки, слабость круговой мышцы рта, асимметрия оскала, наличие изменений эдектровозбудимости). Кроме того в зависимости от уровня поражения (отошли или нет большой каменистый нерв, стремечковый нерв и барабанная струна) могут наблюдаться сухость глаза (ксерофтальмия), гиперакузия, нарушение вкуса на передних 2/3 языка.При поражении центральных нейронов (центральный паралич) развивается паралич только нижней мимической мускулатуры противоположной очагу поражения стороны. При этом центральный паралич или чаще парез развивается на стороне, противоположной патологическому очагу, лишь в мышцах нижней части лица, иннервация которых обеспечивается через посредство нижней части ядра лицевого нерва. Парез мимических мышц по центральному типу обычно сочетается с гемипарезом.

Поражение двигательной порции - т.н. периферический паралич n.facialis,развивается асимметрия лица, заметная в покое и резко усиливающаяся при мимических движениях. Половина лица на стороне поражения неподвижна. Кожа лба при попытке к её наморщиванию в складки на этой стороне не собирается, глаз больному прикрыть не удаётся. При попытке закрыть глаза глазное яблоко на стороне поражения заворачивается кверху (симптом Белла) и через зияющую глазную щель становится видна полоска склеры (заячий глаз, лагофтальм). В случае умеренного пареза круговой мышцы глаза, больной обычно имеет возможность прикрыть оба глаза, но не может прикрыть глаз на стороне поражения, оставив при этом глаз на здоровой стороне открытым (дискинезия век, или симптом Ревийо). Следует указать, что во время сна глаз закрывается лучше (расслабление мышцы, поднимающей верхнее веко). При надувании щёк воздух выходит через парализованный угол рта, щека на той же стороне «парусит» (симптом паруса). Носогубная складка на стороне паралича мышц сглажена, угол рта опущен. Пассивное поднятие пальцами углов рта больного ведёт к тому, что угол рта на стороне поражения лицевого нерва из-за пониженного тонуса мышц приподнимается выше (симптом Руссецкого).. При попытке оскалить зубы на стороне парализованной круговой мышцы рта они остаются прикрытыми губами. В связи с этим асимметрия ротовой щели грубо выражена, ротовая щель несколько напоминает теннисную ракетку, повёрнутую ручкой в сторону поражения (симптом ракетки). Больной при параличе мимических мышц, обусловленном поражением лицевого нерва, испытывает затруднения во время еды, пища постоянно заваливается за щёку и её приходится извлекать оттуда языком. Иногда наблюдается прикусывание слизистой оболочки щеки на стороне паралича. Жидкая пища и слюна могут вытекать из угла рта на поражённой стороне. Определённую неловкость больной испытывает и при разговоре. Ему трудно свистнуть, задуть свечу.Из-за пареза круговой мышцы глаза –слезотечение.После периферического паралича-несовершенная реиннервация- синдром крокодильих слёз (парадоксальный вкусо-слёзный рефлекс). Анатомо-физиологические условия, которые представляют ход лицевого нерва, дают возможность по клинической картине очень точно диагностировать место, где произошёл перерыв проводимости этих систем:

Повреждение лицевого нерва в пирамиде височной кости

Проксимально относительно барабанной струны– периферический паралич лицевого нерва, отсутствие вкусовой чувствительности на передних 2/3 языка. У больных часто отмечается сухость во рту за счёт расстройства секреции подчелюстной и подъязычной слюнных желёз.Проксимально относительно стременного нерва - периферический паралич лицевого нерва, отсутствие вкусовой чувствительности на передних 2/3 языка. У больных часто отмечается сухость во рту за счёт расстройства секреции подчелюстной и подъязычной слюнных желёз, гиперакузия – ненормально тонкий слух и особенная чувствительность к низким тонамПроксимально относительно большому каменистому нерву - периферический паралич лицевого нерва, отсутствие вкусовой чувствительности на передних 2/3 языка. У больных часто отмечается сухость во рту за счёт расстройства секреции подчелюстной и подъязычной слюнных желёз; часто нервная глухота вследствие сочетанного повреждения преддверно-улиткового нерва лат. только когда она отсутствует – гиперакузия; отсутствие слёзоотделения – ксерофтальмия.

Могут возникать следующие синдромы:Синдром внутреннего слухового прохода (синдром Ляница), состоящий из признаков поражения слухового и лицевого нервов на стороне патологического очага(шум в ухе, снижение слуха по звуковоспринимающему типу, признаки периферического паралича лицевого нерва).Синдром боковой цистерны моста или синдром мосто-мозжечкового угла состоит из сочетания признаков поражения ЧМН, проходящих через боковую цистерну варолиева моста, то есть VIII, VII и V черепно-мозговых нервов. Этот синдром чаще всего возникает при невриномах VIII нерва.

Повреждение ядра лицевого нерваЯдра могут страдать при дегенеративных заболеваниях (прогрессивный бульбарный паралич, сирингобульбия), дисциркуляторных и воспалительных процессах (полиоэнцефалит), опухоли варолиева моста или кровоизлияниях в варолиев мост. Клинически поражения ядра лицевого нерва проявляется его периферическим параличом. Так как патологические процессы редко изолированно затрагивают только ядро лицевого нерва, то выделяют следующие синдромыСиндром Мийяра-Гюблера, состоящий из сочетания признаков периферического паралича лицевого нерва на стороне патологического очага, обусловленных поражением ядра или корешка лицевого нерва, и центрального гемипаралича или гемипареза на противоположной патологическому очагу стороне, возникшего в связи с поражением пирамидных путейСиндром Фовилля, проявляющийся параличом мышц, иннервируемых лицевым и отводящим нервами на стороне патологического очага, и центральным гемипараличом или гемипарезом, а иногда и гемианестезией или гемигипестезией на противоположной стороне. Синдромы Фовилля и Мийяра-Гюблера возникают при обструкции циркумферентных ветвей основной артерии.Синдром каудальных отделов покрышки моста- ипсилатеральный ядерный паралич лицевого и отводящего нервов; нистагм ; паралич взора в сторону очага поражения; ипсилатеральная гемиатаксия и асинергия ; контралатеральная анальгезия и терманестезия; гипестезия тактильной, вибрационной, чувствительности, чувства положения ; ипсилатеральные миоритмии мягкого нёба и глотки.

Вопрос 2.Полиомиелит выз-ся полиовирусом, пораж-т двиг. нейроны перед. рогов СМ.Фекально-орал. путь передачи. Инкуб. Период 4дн.-5нед. Наиболее восприимчивы дети до 7 лет. Вирус имеет 3серотипа: 1-й – Брунгильда- эпид. вспышки и его паралитические формы, 2- Лансинга- спорадические вспышки, 3-й-Леона- ассоциированные вакциной.Клиника: Периоды болезни Инкуб.период 2-35 дн.. Продромальный: плохое самочувствие, лих-ка, катар. явл. (боль в горле, кашель), диспепсия , признаки вегет.дисфункции. Регресс в теч. 2-3 дн.Предпаралитический: 2% инфиц-ных. 1-6 дней,боли по типу невралгий, миалгий, менингеальные с-мы, фасцикулярные подергивания.Паралитический: у 0,1-1% инфиц-ных, повтор. подъем t, после ее снижения-асимметричные вялые парезы. Формы острого полиомиелита: 1.Инаппарантная -вирусоносительство в пределах глот. кольца и киш-ка.2. Абортивная - кратковр. инфекц. синд-м с повыш. t до 38- 2-3 дня, катар. явл., диспепсией, признаками вегет.дисф-ции 3. Менингеальная - клиника серозного менгингита Лих-ка двухволновая и менингеальные знаки во время 2 волны. В ЦСЖ- Лф 30-50, Рt до 0.6-0.9, выздоровление ч/з 3-4 нед.4.Паралитический полиомиелит- проявляется нафоне общеинфекц. синдр. боли в спине, шее, кон-тях, «+»симп.натяжения. Ч/з 1-3дня-параличи, обусл. поражением мотонейронов с/м (спинная форма) и двигат. ядер ствола (бульбарная форма). Параличу предшеств-т фасцикулярные подергивания, корешковые боли, глобальные вегет.нарушения сохр-ся до 3-4 нед. Утренние параличи, при пробуждении, м.б. преходящие (параличи Кеннеди), затем нарастающий хар-р и макс. выраженность на 2 сут. Ч/з 2-3 нед исчез-т общеинфекц.симп. болезни, нач-ся восстановительный период и заверш-ся ч/з 3 мес. или к концу года, наступает резидуальная стадия. При спинальной форме преимущественно проксимальные вялые парезы, асимметричные, м.б. пара-, геми-, три-, тетрапарезы. Из ЧМН чаще страдает лицевой, двустороннее поражение (понтийная форма) или нервы бульбарной группы (бульбарная форма полиомиелита). Встречаются смешенные – понтоспинальная, бульбоспинальная, понтобульбарная. Диагноз анамнез, кл-ка, ЭМГ - урежение ритма осцилляций и биоэлектр. молчание; сероисследование (кровь на момент поступления и ч/з 2-4 нед), выделение вирусов из горла, кала, ЦСЖ. Лечение: изоляция на 2-3 недели.Спец. лечения нет. Симпт. лечение: ИВЛ при необх-ти, постельный режим, общеукрепляющая, вит, анальгетики, диуретики, проф-ка пневмонии, пассивные движения.В восст. периоде: ЛФК, массаж, ФТЛ, ноотропы, антиоксиданты,.В отдаленном периоде –ортопедическое вмешательство.Профилактика: иммунизация живой вакциной, вакц-т детей 1 года по достижении 3 месяцев 3раза с интервалами 1.5 мес, На 2-3 году ревакцинация 2 р/год с интервалом 1.5 мес. Доп. вак-ция по 1 прив. в 7-8 лет и 15-16 лет. Полиомиелитоподобные синдр: группа остр. вир. забол-й, обусл-х паротитом, энтеровирусами, простого герпеса, проявляется у детей от1 до 5 лет клиникой сходной с паралитической формой. Клиника: напоминают легкие формы полиомиелита с поражением СМ. Общеинфекционные проявления умеренные, на их фоне или среди полного здоровья появляется хромота на 1 или 2 ноги, свисание стопы, ротация ноги кнаружи, возникают парезы отдельных мышечных групп, которые могут сочетаться с повышением сухожильных рефлексов. В течение 2-6 нед двиг.нар. проходят. ЦСЖ - признаки восп-я нет.

Вопрос3.Семейная спастическая параплегия (болезнь Штрюмпеля) относится к наследственным заболеваниям нервной системы и характеризуется дегенеративными изменениями в центральном мотонейроне (пирамидном пути). Тип наследования АД,реже АР. Изменение походки появляется постепенно, реже подострое течение. Жалобы на утомляемость в ногах, скованность в них после интенсивной физической нагрузки, длительной ходьбе в быстром темпе,ведущим симптомом является спастичность мышц, слабость в них имеет место в поздних стадиях процесса. Повышение сухожильных рефлексов на ногах с расширением рефлексогенных зон,рано появляются патологические стопные знаки, , и разгибательного, и сгибательного типов. Характерны клонусы стоп, которые легко вызываются при исследовании ахилловых рефлексов,также клонус коленных чашечек. Повышение мышечного тонуса в основном носит пирамидный характер, но имеется также отчетливый экстрапирамидный компонент, особенно в выраженной стадии заболевания. Резкое повышение тонуса мышц приводит к симптому «перекрещенных ног», иногда наблюдаются защитные рефлексы и проявления спинального автоматизма в виде сгибания ног, особенно по ночам, развиваются сухожильные контрактуры, особенно в голеностопных суставах.

В развитой стадии болезни больные ходят с трудом как по ровной плоскости, так и по лестнице, часто спотыкаются и падают. Из-за ригидности мышц при ходьбе ноги как бы составляют единый блок с тазом, туловище сгибается вперед, иногда развивается усиленный лордоз. Длительное время спастичность выражена только в ногах, однако постепенно процесс распространяется и на верхние конечности, не достигая выраженной степени. Повышение сухожильных рефлексов задолго предшествует субъективным и объективным признакам мышечной ригидности в руках. Глубокие брюшные рефлексы повышаются сравнительно рано, поверхностные же рефлексы длительное время бывают нормальными. Нарушений тазовых функций, как правило, не наблюдается даже в далеко зашедших стадиях заболевания, хотя описано недержание мочи в единичных случаях. Нет трофических расстройств. Поверхностная чувствительность и мышечно-суставное чувство не нарушены. Редкоснижение вибрационного чувства. Мышечные атрофии не характерны. В редких случаях при спастической параплегии отмечают такие симптомы, как нистагм, легкая недостаточность глазодвигательных мышц, снижение интеллекта, эйфория, поражение II пары черепных нервов по типу ретробульбарного неврита. Иногда выявляются умеренная атаксия и интенционный тремор. Чем позднее развивается заболевание, тем более четко представлены спастичность, повышение рефлексов и пирамидные знаки. При раннем начале и быстром течении заболевания отмечается тяжелая клиническая картина с диффузным поражением головного и спинного мозга.

К экстраневральным нарушениям относятся изменения формы стопы по типу «стопы Фридрейха», а также поражение сердечной мышцы. Явления кардиомиопатии при наблюдаются редко, они проявл-ся нар.провод-ти и кардиомегалией.Иногда патология представлена только изменениями на ЭКГ. Параклинические методы исследования дают при болезни Штрюмпеля, как правило, негативные результаты. В редких случаях при исследовании спинномозговой жидкости выявляется легкое увеличение белка без цитоза и изменений реакции Ланге. Описаны изменения на ЭЭГ с вспышками тета-активности. Диагноз спастической параплегии Штрюмпеля:семейный анамнез,клиника.Лечение:препараты, уменьшающие мышечный тонус( лиорезал, мидокалм, оксазепам (тазепам), диазепам, скутамил), вит.В, массаж,ЛФК, ортопедические мероприятия.

Вопрос 4.Принципы лечения больных с позвоночно-спинномозговой травмой:1) восстановление нарушений ф-ций НС;2) сохр-е стабильности позв-ка;3) создание комфорт. усл-й для СМ;4) создание усл-й для ранней реабилитации.

Бол-ого госпит-т в стационар продолжают иммобилизацию при травме шейн.отд.позв-ка, норм-ют нар. дыхания,проф-ка пролежней, катетер мочевого пузыря с промыванием его антисептиками, назн-т АБ шир. спектра.

При приз-ках спинал. шока:атропин, дофамин, солевые растворы, реополиглюкин и гемодез. При низ.АД, брадикардии-бинты на н/к.Раннее (до 8 ч после травмы) введение метилпреднизолона( улучш.кровоснаб.СМ ,аэробный энергометаболизм, уменьш. выведение из кл-ок Са, повыш. возб-ть нейронов и ускоряет проведение имп-сов) в/в в больших дозах (30 мг / кг), а ч/з 2-4 ч - еще по 15 мг / кг.затем по 2 мг / кг ч/з каждые 4 ч 2 суток.Антиоксидант вит. Е - по 5 мл 2-3 р/сут.,антагонисты Са (нимотоп ).Повыш-т резист-ть мозга к гипоксии дифенин, седуксен, реланиум.

Хир.леч. эффективно в первые часы после травмы,т.к. нар-ния ф-ций СМ могут регресс-ть. Лечение травм шейного отд. позв-ка (есть парез, подвывих) нач-т с скелет-го извлечения за темен. бугры или за скул. дуги, или наклад-т галоапараты, что умен-т компрессию СМ.

При дальнейшей компрессии СМ-операцию декомпрессии СМ в первые часы, сутки.Она м/б выполнена путем репозиции, корпоректомии, ламинектомии,в конце операции ревизия СМ и обязательно межтеловой или межостистый или миждужковый спондилодезом Показания к ранней декомпрессии СМ:1. Деформ. позв. Канала на спондилографии, КТ ,МРТ (при компрессии или сужении на 30% и более).2. Кост. или мягкотканные фрагменты в позв. канале.3. Частичная или полная блокада ликворного простр-ва СМ.4. Нарастание дисф-ции СМ.5. Нарастание вторичной дых.нед вследствие восходящего отека шейного отдела.6. Нестаб-ть хребтоворухового сегмента, даже при отсут-и выраженной невролог. симп-ки.

Методы хирургического лечения 1. Скелетное извлечения.2. Вправление и фиксация позв-ка без ламинэктомии.3. Ламинектомии, открытое вправление и фиксация позв-ка.4. Передняя декомпрессия с корпородезом.Через 3-4 мес больных переводят в отделение реабилитации.

Билет № 12