Дистрофия (от греч. dys – нарушение и trophо – питание) – это сложный патологический процес, в основе которого лежат метаболические нарушения, приводящие к структурно-функциональным изменениям клеток и тканей.

Общая патологическая характеристика:

• дистрофии начинаются на молекулярном уровне, затем переходят на ультраструктурный, клеточный и тканевой.

• дистрофии развиваются и захватывают наиболее напряженные в физиологическом аспекте высокоспециализированные структуры организма.

• дистрофии на ранних стадиях представляют собой компенсаторно-приспособительный процесс, при этом возникают поверхностные и обратимые изменения, но если патологический фактор не может быть устранен, развиваются глубокие, необратимые процессы, заканчивающиеся гибелью клеток, тканей и органов.

• дистрофии чаще всего развиваются как фоновый процесс при различных заболеваниях, но могут также выступать в качестве самостоятельного этиопатогенетического фактора (например, при амилоидозе).

Морфологическая сущность дистрофий выражается в:

• увеличении или уменьшении количества каких-либо веществ, содержащихся в организме в норме (например, увеличение количества жира в жировых депо);

• изменении качества, то есть физико-химических свойств веществ, присущих организму в норме (например, изменение тинкториальных свойств коллагеновых волокон при мукоидном набухании и фибриноидных изменениях);

• появлении обычных веществ в необычном месте (например, накопление жировых вакуолей в цитоплазме клеток паренхиматозных органов при жировой дистрофии);

• появлении и накоплении новых веществ, которые не присущи для него в норме (например, белка амилоида).

Этиологические факторы развития дистрофий:

• расстройства ауторегуляции клетки (токсические вещества, физические и химические агенты, ферментопатии).

• нарушения функции энергетических и транспортных систем (при гипогликемии и гипоксии);

• нарушения эндокринной и нервной регуляции трофики.

Механизмы развития дистрофий:

Инфильтрация – избыточное проникновение продуктов обмена из крови и лимфы в клетки или межклеточное вещество и/или нарушение включения их в метаболизм с последующим накоплением (инфильтрация белком эпителия проксимальных канальцев почек при нефротическом синдроме, инфильтрация липопротеидами интимы аорты и крупных артерий при атеросклерозе).

Декомпозиция (фанероз) – распад сложных в химическом отношении веществ. Распад липопротеидных комплексов и накопление в клетке жира в свободном состоянии (жировая дистрофия кардиомиоцитов при дифтерийной интоксикации). Распад полисахаридно-белковых комплексов лежит в основе фибриноидных изменений соединительной ткани при ревматических болезнях.

Трансформация – переход одного вещества в другое (трансформация углеводов в жиры при сахарном диабете, усиленная полимеризация глюкозы в гликоген и др.).

Извращенный синтез – это синтез в клетках или в тканях веществ, не встречающихся в них в норме (синтез аномального белка амилоида в клетке и образование аномальных белково-полисахаридных комплексов амилоида в межклеточном веществе, синтез алкогольного гиалина гепатоцитом, синтез гликогена в эпителии узкого сегмента нефрона при сахарном диабете).

Классификация.

В зависимости от локализации нарушений обмена:

• паренхиматозные;

• стромально-сосудистые;

• смешанные.

По преобладанию нарушений того или иного вида обмена:

• белковые;

• жировые;

• углеводные;

• минеральные

• смешанные.

В зависимости от влияния генетических факторов:

• приобретенные;

• наследственные (болезни накопления).

По распространенности процесса:

• общие (системные);

• местные.

По степени выраженности:

• обратимые;

• необратимые

По клинико-морфологическим признакам:

• компенсированные;

• некомпенсированные.

Паренхиматозные дистрофии

При этих дистрофиях вещества накапливаются в клетках паренхимы различных органов, таких как миокардиоциты, гепатоциты, клетки почечных канальцев, надпочечников. По виду нарушенного обмена эти дистрофии делят на белковые (диспротеинозы), жировые (липидозы) и углеводные.

Паренхиматозные белковые дистрофии (диспротеинозы) характеризуются нарушением обмена цитоплазматических белков, находящихся в свободном либо связанном состоянии. К ним относятся зернистая, гидропическая, гиалиново-капельная и роговая дистрофии.

Зернистая дистрофия (мутное набухание).

• Причины: расстройства крово - и лимфообращения, инфекции, интоксикации.

• Рассматривается как выраженное функциональное напряжение органов на различные воздействия.

• Макроскопически: орган увеличен в объеме, дряблой консистенции, на разрезе ткань выбухает, тусклая, мутная

• Микроскопически: увеличение размера клеток, мутность цитоплазмы, гиперплазия и набухание органелл клетки, которые светооптически выглядят как белковые гранулы.

• Исход: обратимость / переход в гиалиново-капельную, гидропическую или жировую дистрофию.

• Функция пораженных органов может быть ослаблена.

Гиалиново-капельная дистрофия

• Является более тяжелым видом дистрофии. Чаще всего развивается в почках, печени, реже в миокарде. Сопровождается резким снижением функции органа.

• В цитоплазме клеток появляются крупные капли белка, часто сливающиеся между собой и напоминающие основное вещество гиалинового хряща.

• Внешний вид органов обычно не изменен либо зависит от заболеваний, при которых возникает этот диспротеиноз.

• Развивается в почках при нефротическом синдроме. В условиях повышенной проницаемости гломерулярного фильтра в мочу проникает большое количество белка. Микроскопически - в нефроцитах накопление крупных зерен белка ярко-розового цвета – гиалиновых капель, деструкция митохондрий, эндоплазматической сети, щеточной каемки.

• В печени гиалиново-капельная дистрофия чаще развивается путем извращенного синтеза. Наиболее часто она развивается при алкогольном поражении, когда в цитоплазме гепатоцитов появляются капли гиалиноподобного белка, которые называются тельцами Мэллори (или алкогольным гиалином) и являются морфологическим признаком алкогольного гепатита.

• Исход: тотальный коагуляционный некроз клетки.