1.7.Гломерулярная (клубочковая) протеинурия.
Выделяют
протеинурию нефрОтического типа, при которой выделение белка с мочой превышает 3г/л, что приводит к развитию нефрОтического синдрома (гипопротеинемия, отеки, диспротеинемия, гиперхолестеринемия) (см. Дифференциальная диагностика и лечение нефротического синдрома);
протеинурию нефрИтического типа, при которой наблюдается нефрИтический синдром (+гематурия+отеки+гипертония) (см. Дифференциальная диагностика и лечение нефритического синдрома);
изолированную протеинурию, которая не сопровождается отеками, гематурией и гипопротеинемией.
Селективная гломерулярная протеинурия - развивается при нарушении фильтрации, которое обусловлено изменением поверхностного заряда на гломерулярной мембране или изменением поверхностного заряда белков, что позволяет фильтроваться в клубочках белкам со средними размерами, в первую очередь альбумину и трансферрину, размеры молекул которых не превышают 4 нм. Иммуноглобулины, имеющие более крупные размеры, при селективной протеинурии в первичную мочу не попадают. Таким образом, маркерами селективной протеинурии являются альбумин и трансферрин.
Такие нарушения характерны для компенсированной стадии хронического гломерулонефрита. Больные с селективной гломерулярной протеинурией, как правило, хорошо поддаются лечению стероидными препаратами и иммуносупрсссорами.
Типичным примером селективной гломерулярпой протеинурии является протеинурия у больных сахарным диабетом. При этом заболевании происходит гликирование альбумина и поверхностных белков гломерулярного фильтра, в результате чего на ранних стадиях развивается микропротеинурия, а затем, по мере прогрессирования заболевания, макропротеинурия.
Рис.4. Схема развития селективной гломерулярной протеинурии.
При неселективной гломерулярной протеинурии имеет место значительное повреждение гломерулярной мембраны, характеризующееся увеличением размером ее пор. В моче выявляется большинство белков сыворотки крови, за исключением белков с очень большой молекулярной массой превышающей 100 кДа, к которым относятся, например липопротеиды, иммуноглобулин М, альфа2-макроглобулин.
Рис.5. Схема развития неселективной гломерулярной протеинурии.
Показателем степени повреждения клубочкового фильтра при протеинурии служат размеры снижения селективности клубочкоиой фильтрации.
Для оценки избирательности клубочковой протеинурии (степени селективности) пользуются индексом селективности, который вычисляется по клиренсу двух белков с разной молекулярной массой одним из приведенных ниже способов:
• индекс Камерона = отношение клиренса трансферрина к клиренсу IgG,
• индекс Кретейла = отношение клиренса альбумина к клиренсу IgG.
В данном случае клиренсы рассчитывают как отношение концентрации данного белка в моче к концентрации его в сывортке крови (суточное кол-во мочи, фигурируемое в числителе и знаменателе формулы сокращается).
Чем меньше величина индекса, тем меньше селективность
Таблица 2.Интерпретация результатов вычисления индекса селективности.
Индекс |
Тип протеинурии |
Патология клубочков |
Ниже 0,10 |
Избирательная |
Минимальные повреждения |
0,10-0,25 |
Умеренно избирательная |
Умеренные повреждения |
0,25-0,50 |
Слабо избирательная |
Значительные повреждения |
0,50- 1,0 |
Неизбирательная |
Очень сильные повреждения |
Иная трактовка этих индексов: менее 15% - селективная, 15% и более – неселективная протеинурия.
Первичные
гломерулопати:
- Острый и хронический гломерулонефрит,
- липоидный нефроз,
- гломерулопатии, с отложением IgA [болезнь Бергера],
- экстрамембранозные гломерулопатии,
- мембранопролиферативные гломерулопатии [типы I, II],
- сегментарный гломерулоснлероз,
- опухоли почки,
Вторичные - общие заболевания: сахарный диабет, цирроз печени,
гломерулопатии гипертоническая болезнь,
- иммунные патологии: волчанка, сарноидоэ, амилоидоз,
- васкулиты и ангииты: аллергическая пурпура, синдром
Вегенера, узелновый периартериит,
- инфекционные заболевания:
• бактериальные (стрептококковые, сифилис),
• паразитарные (малярия, филариаз],
• вирусные [гепатиты В или С, СПИД],
- отравления: героином, ртутью, литием, сплавами зелота,
пенициламином,
- опухолевые заболевания: болезнь Ходжкина, лимфома, рак
различных органов,
- семейные и гериатрические заболевания: болезнь Фарби,
синдром Альпорта,
- нефропатии беременных,
- трансплантация почек,
- злокачественные гаммапатии, криоглобулинемия.