1.4.5. Лизоцимурия.
Лизоцим в избытке образуется моноцитами и их предшественниками при хроническом моноцитарном лейкозе и выводится с мочой. При этом редком заболевании в крови наблюдается:
моноцитоз,
анемия,
тромбоцитопения,
лейкоцитоз незначителен или, в первые 2-3года заболевания, кол-во лейкоцитов в норме
Клинически – спленомегалия или гепатоспленомегалия, возможен геморрагический синдром петехиально-синечкового типа.
Диагноз подтверждается гистохимической и/или иммуногистохимиченской идентификацией опухолевых клеток.
1.4.6. Изолированная бета2-микроглобулинурия.
Бета2-микроглобулин является субъединицей антигена главного комплекса гистосовместимости первого класса . Его биосинтез осуществляется практически всеми ядерными клетками организма. Наибольшее его количество поступает в плазму из опухолевых клеток. Молекулярная масса 11,8 кДа. Период полужизни - 40 минут. Присутствие его в сыворотке обусловлено постоянной деградацией клеток крови. Скорость обновления белка в циркулирующих клетках здоровых людей относительно постоянная. Выделение происходит через почки, где белок подвергается клубочковой фильтрации Фильтрованный белок реабсорбируется клетками проксимальных ка- нальцев посредством пиноцитоза и затем полностью деградирует до уровня аминокислот в лизосомах. Реабсорбционная способность этого белка более чем 99%. Порог – 6мг/л (норма в плазме – 3мг/л). При опухолях из В-лимфоцитов (лимфогранулематоз, неходжкинские лимфомы, хронический лимфолейкоз, парапротеинемические гемобластозы (часто сочетается с протеинурией Бенс-Джонса)), а также при их активации при ВИЧ-инфекции и инфекционном мононуклеозе его образование опухолевыми клетками может стать таким большим, что его концентрация в плазме превысит порог и он будет выявляться в моче.
Для уточнения диагноза надо провести клинический и биохимический анализ крови:
атипичные мононуклеары более 10% ( + полиаденопатия + спленомегалия) - инфекционный мононуклеоз – эффективной терапии не существует, абсолютное большинство больных выздоравливает без лечения;
лимфоцитарный лейкоцитоз, возможны стени Боткина-Гумпрехта - ХЛЛ – к гематологу,
лимфопения + лимфаденопатия (в т.ч. медиастинальная – постоянный непродукцивный кашель) – на пункцию лимфоузлов – болезнь Ходжкина – к гематологу,
гиперпротеинемия с норма/гипоальбуминемией (бывает часто, но не всегда) (+ возможна боль в костях и патологические переломы)– на М-градиент сыворотку крови и мочу, биопсию костного мозга – парапротеинемические гемобластозы – к гематологу,
«+» маркеры ВИЧ-инфекции – ВИЧ-инфекция – к инфекционисту;
+лимфаденопатия – на пункцию лимфоузлов – типирование лимфом – к гематолгу,
+ опухоль иной локализации (ОНКОПОИСК) – биопсия – к онкологу.
1.5.Постренальная протеинурия.
Рис.3. Схема развития постренальной протеинурии.
При постренальной протеинурии белок поступает в мочу из МПП при их
воспалении (+лейкоциты и часто бактерии, возможна гематурия),
опухолях (+ часто гематурия, реже – атипичные клетки в моче),
травмах (в т.ч. камнями при МКБ)(+ часто гематурия и приступы почечной колики)
Топическую диагностику осуществяют на основе клинической картины (резь при мочеиспускании при уретрите, императивные позывы и частое мочеиспускание при цистите, боль в пояснице при пиелонефрите) и данных визуализации (УЗИ мочевого пузыря и простаты, почек, КТ для поиска камней и опухолей). Источник лейкоцитурии можно локализовать используя трехстаканную пробу (см. Дифференциальная диагностика и лечение лейкоцитурии).
Постренальная протеинурия, как правило, менее 1г/л.
Маркером постренальной протеинурии является альфа2-макроглобулин, молекулярная масса которого составляет 720 кДа. Этот белок не может пройти через почечный фильтр при большинстве патологий клубочков почки, за исключением диабетической нефропатии.