1.4.3. Гемоглобулинурия.

Свободный гемоглобин появляется в плазме крови и выходит с мочой при внутрисосудистом гемолизе (см. Дифференциальная диагностика и лечение анемий в руководстве Дифференциальная диагностика и лечение в гематологии). Считается, что гемоглобин появляется в моче при его концентрации в плазме крови выше 1г/л.

При гемоглобулинурии в отличие от гематурии в моче отсутствуют эритроциты. Однако, следует знать, что в щелочной среде и при сниженной осмолярности (низкий удельный вес мочи) эритроциты лизируются в течение нескольких часов, что может привести к неправильному выводу. Однако отсутствие эритроцитов в кислой моче с удельным весом более 1008 (примерная плотность физраствора) при наличии положительной реакции на кровь свидетельствует в пользу гемоглобинурии или миоглобулинурии (тест-полоска эти состояния не дифференцирует).

Дифференциальная диагностика мио- и гемоглобулинурии.

	Миоглобулинурия	Гемоглобинурия
Проба с сульфатом аммония (он осаждает гемоглобин но не миоглобин): в 5 мл мочи растворяют 2,8 г кристаллического сульфата аммония и фильтруют.	Цвет мочи не меняется	Нормализация цвета мочи после фильтрации
КФК сыворотки крови	Значительно повышена	Обычно нормальна
Анемия	Обычно нет	Обычно есть
Ретикулоцитоз	Обычно нет	Обычно есть

Дифференциальная диагностика гемоглобинурии и эритроцитурии.

	Эритроцитурия	Гемоглобинурия и миоглобинурия
Эритроциты при микроскопии мочи	есть	нет
Гемосидеринурия (реакция с образованием берлинской лазури: к осадку мочи добавляют несколько капель 5% HCl и 2—5% раствора ферроцианида калия (желтой кровяной соли) и микроскопируют; через 2—5 мин гемосидерин определяется в виде сине-зеленых гранул в эпителии, реже внеклеточно)	-	+
Увеличение концентрации в крови непрямого билирубина	Обычно нет	Обычно есть (более характерно для гемоглобинурии)

Не следует забывать, что при ряде состояний (длительный марш, синдром длительного раздавления, ожоги и др.) миоглобулинурия и гемоглобулинурия могут сосуществовать.

В настоящее время существуют ИФА-тесты для количественного специфического определения в моче миоглобина и гемоглобина соответственно.

1.4.4. Протеинурия Бенс-Джонса.

Белок Бенс-Джонса был описан английским химиком и врачом Генри Бенс Джонсом (это один человек, а не два) (1813 – 1873) в 1848г. в моче больного патологической ломкостью костей (т.е миеломой) и является легкими цепями иммуноглобулинов с молекулярным весом 22-24кДа, активно секретируемые опухолевыми клетками при миеломе, макроглобулинемии Вальденстрема и других парапротеинемических гемобластозах.

Этот белок интересен тем, что при температуре 40-60С он выпадает в осадок, а при 80-100С вновь растворяется, на чем и основано его определение в моче.

При этих заболеваниях часто наблюдается гиперпротеинемия, гипергаммаглобунинемия и М-градиент в моче и/или крови, что и является ключом к диагнозу.