16.2.4. Липидогенная гипероксалатурия (оксалатная нефропатия).

Дизметаболическая нефропатия с оксалатно-кальциевой кристаллурией {оксалатная нефропатия) представляет собой полиэтиологичное заболевание, в основе которого - нарушение стабильности почечных цитомембран как наслед­ственного, так и спорадического характера. По данным различных авторов доля диетических факторов в развитии оксалатной нефропзтии составляет до 70-75%. Помимо генетических большую роль играют средовые факторы: питание, стресс и др.

Первые проявления болезни могут развиться в любом возрасте, даже в периоде новорожденности. Однако чаще всего они проявляются в возрасте 5-7 лет в виде гипероксалурии, гематурией, небольшой протеинурией и/или асептической лейкоцитурией, выявляется фосфолипидурия и повышение фосфолипазной активности мочи. Характерна гиперстенурия.

Морфологически выявляется деструкция апикальных поверхностей эпителия канальцев почек, лимфогистиоцитарная инфильтрация интерстиция. В просветах канальцев и интерстиции обнаруживаются кристаллы оксалата кальция. При прогрессировании заболевания отмечаются явления склероза, вовлечение гломерул. Экстраренальные поражения не описаны.

Общее развитие детей с оксалатной нефропатией, как правило, не страдает; часто у них выявляются аллергии, ожирение, вегетососудистые дистонии с тен­денцией к гипотонии, лабильностью пульса, головными болями. Заболевание обостряется в период полового созревания в возрасте 10-14 лет, что, по-види­мому, связано с дисбалансом нейрогуморальной регуляции и хроническим стрес­сом, в условиях которого повышается активность процессов перекисного окис­ления липидов цитомембран. Прогрессирование оксалатной нефропатии мо­жет привести к формированию мочекаменной болезни, развитию хронического интерстициального нефрита или пие­лонефрита при наслоении бактериальной инфекции. При этом будет выявлять­ся нейтрофильная лейкоцитурия с бактериурией.

Диагноз ставится на основании выявления кристаллов оксалата кальция в моче у детей с обменными заболеваниями или патологией почек в семье. Па­раллельно в моче выявляется повышенное количество оксалатов, фосфолилидов, фосфолипаз, этаноламина, серина. Антикристаллобразующая способность мочи к оксалатам кальция снижена, тест на перекиси и кальцифилаксию - по­ложительный. При УЗИ выявляется очаговое повышение эхогенности почеч­ной паренхимы.

Лечение проводят аналогично консервативному лечению при первичной гипероксалурии.

Ксидифон (Этидроновая кислота) является конплексообразующим препаратом, который подобно цитрату связывает кальций. Назначается в дозе 0,5 мл/кг в сут. 2%-ного раствора в 3 приема за 30мин. до еды. Курс - 1 мес. 2 раза в год.

С учетом патогенеза заболевания, в терапию включают антиоксиданты:

1. Витамин А, который встра­ивается в билипидный слой и нормализует взаимодействие белков и липидов мембраны,1000 ЕД на год жизни ребенка в сут., курсом 1 месяц ежеквартально.

2. Токоферол-ацетат (витамин Е) назначается с ви­тамином А в дозе 1-1,5 мг/кг в сутки.

3. Димефосфон восстанавливает связь между окислением и фосфорилированием в клеточном дыхании, разобщенность которого наблюдается при нестабиль­ности митохондриальных мембран, прерывая каскадные процессы перекисного окисления липидов. Применяется в дозе 1 мл 15% раствора на каждые 5 кг веса на прием в 3 приема/сут. Курс - 1 месяц 3 раза в год.

Следует заметить, что в англоязычной литературе это заболевание не представлено. Вероятно ему соотвествует идиопатическая оксалурия.