14.Дифференциально-диагностическое значение цилиндрурии.

Цилиндры образуются в просвете извитой, наиболее узкой части дистального канальца в кислой среде (рН 4,5-5,3) при наличии в моче альбумина, белка Тамма-Хорсфелла, иммуноглобулинов. Белок Тамма—Хорсфелла — гликопротеин (уромукоид, мукопротеин) секретируется клетками почечного эпителия широкого сегмента восходящего колена петли Генле и начального сегмента дистального извитого канальца нефрона. Считают,что этот белок участвует в процессах всасывания воды и солей. При увеличении его концентрации в сочетании с увеличением концентрации электролитов и ионов водорода в первичной моче происходит агрегация белка и образование геля, который служит основой для формирования гиалиновых цилиндров. Этот процесс происходит обычно в самой узкой части нефрона - в просвете извитой части дистального канальца. Содержание белка Тамма-Хорсфалла в нормальных гиалиновых цилиндрах (это единственный вид цилиндров, присутсвие колторых возможно в норме) в 50 раз больше, чем альбумина. Гиалиновые цилиндры нежные, прозрачные, с трудом опредеялются при миркоскопии.

При тяжелом поражении почек белка выделяется так много, что гиалиновые цилиндры уплотняются, обтурируют собой канальцы, вызывая их дилатацию. Сами плотные белковые цилиндры получили название восковидных, т.к при микроскопии они хорошо очерчены и как-будто сделаны из воска. Цилиндры, сформировавшиеся в дилатированных канальцах значиельно шире других и получили название терминальных.

При миоглобинурии и гемоглобинурии миоглобин и гемоглобин соответственно могут образовывать в канальцах пигментные цилиндры (названы так, т.к. оба эти белка окрашены, т.е являются пигментами, да и сами цилиндры окрашеныв бурый цвет). Эти цилиндры дают микрохимическую реакцию на кровь (добавьте в препарату перекись водорода и бензидин и цилиндры посинеют)

Клеточные элементы (эритроциты, лейкоциты и почечный эпителий), попавшие в каналей, захватываются в формирующийся белковый гель образуя эритроцитарные, лейкоцитарные и эпителиальные цилиндры. Эпителий при этом до попадения в цилиндры может жиропереродиться (при нефротическом синдроме) или подвергнуться тяжелой белковой дистрофии, которая превратит эти клетки в зерна, сформировав, соотвественно, жировые и зернистые цилиндры. Зернистые цилиндры могут также формироваться из разрушенных нейтрофилов

В кислой моче они сохраняются довольно долго, в щелочной - быстро разрушаются.

Кстати, первым врачем, описавшим цилиндры, был уже знакомый нам Генри Бенс Джонс.

Таким образом, т.к цилиндры образуются в канальцах почек (именно поэтому они и цилиндрические) цилиндрурия вседа свидетельствует о том, что патологический процесс локализуется в почках или преренально. Сами цилиндры свидетельсвуют о тяжести патологического процесса. Их диагностическое значение соответсвует диагностическому значению образующих их элементов.

Вид цилиндров	Субстрат образования	Состояняние
Белковые цилиндры	Только белки	Пре- или ренальная протеинурия (см.1.)
Пигментные цилиндры	Миоглобин или гемоглобин	Миоглобинурия (см.1.4.2.) или гемоглобинурия (см. 1.4.3.)
Непигментные цилиндры	Белок Тамм-Хорсфелла и белки профильтровавшиеся через почечный фильтр плазмы крови	Ренальная протеинурия (см.1.1.7. и 1.1.8.)
Гиалиновые цилиндры		Ренальная протеинурия (см.1.1.7. и 1.1.8.)
Восковидные цилиндры		Ренальная протеинурия, тяжелое поражение почек (см.1.1.7. и 1.1.8.)
Клеточные цилиндры	Белок Тамм-Хорсфелла и другие белки + клетки, а именно:
Эритроцитарные цилиндры	эритроциты	Ренальная гематурия (см 2.1.)
Лейкоцитарные цилиндры	лейкоциты	Ренальная лейкоцитурия (чаще всего пиелонефрит, т.к. лейкоцитурия при гломелуронефрите обычно недостаточна для образования этих цилиндров) (см 3.)
Эпителиальные цилиндры, в т.ч	клетки почечного эпителия	Канальцевый некроз
Жировые цилиндры	клетки почечного эпителия в состоянии жировой дистрофии	Нефротический синдром
Зернистые цилиндры	клетки почечного эпителия в состоянии белковой дистрофии	Тяжелое поражение канальцев почек

Таб. Классификация и дифференциальная диагносткиа цилиндрурии.