12.3.3.3. Почечный несахарный диабет.

Приобретенный почечный несахарный диабет чаще всего связан с приемом лития или гиперкальциемией, что связано с тем, что ионы лития и высокие концентрации ионов кальция выззывают резистентность клеток собирательный трубочек к АДГ. Также ее вызывет гипокалиемия, амилоиодоз, синдром Шегрена, серповидноклеточная анемия, поликистоз почек.

У детей первого года жизни наблюдается функциональный несахарный диабет, связаный с незрелостью концентрационного аппарата почек и повышенной активности фосфодиэстеразы 5, которая разрушает цАМФ - посредник в передачи сигнала с рецептора вазопрессина до исполнительных белков, что приводит к снижению чувствительности почек к вазопрессину.

Наследственный почечный сахарный диабет вызывается мутацией гена рецептора вазопрессина II типа (заболевание, рецессивное, сцеплено с полом, поэтому заболевание практически всегда встречается у лиц мужского пола) или, значительно реже, - мутацией гена аквапорина 2 (аутосомно-рецессивное наследование). Диагностицруется в детстве.

Лечат это заболевание тиазидными диуретиками (в комбинации с калийсберегающими для предотвращения гипокалиемии), механизм действия которых до конца неизвестен (огромный диурез лечат диуретиками, и такие парадоксы бывают в медицине).

12.3.3.4. Первичные полидипсии.

Не следует забывать, что обильное питье (2 литра и пива и прочее), а также употребление бахчевых культур, богатых водой (арбуз, дыня), также приводит к гипоизостенурии, носящей преходящий характер. Поэтому больной перед проведением пробы Зимницкого должен быть проинструктирован, что он может пить, сколько надо, но арбузы, дыни, газировку, алкогольные напитки употреблять не следует.

Есть и первичная нейрогенная (дипсогенная: "дипсо" - "жажда") полидипсия, когда у больного усилена жажда, он много пьет и закономерно выделяется мало АДГ. В этом случии ограниение в приеме жидкости быстро (уже за 3часа) нормализуют плотность и количество отделяемой мочи. В данном случае необходимо выяснить причину гиперактивности центра жажды, подключив к диагностическому поиску невролога и нейрохирурга.

При психогенной полидипсии больной имеет привычку много пить жидкости, не испытывая при этом особой жажды. Психогенная полидипсия может наблюдаться при неврозах, маниакальном психозе и шизофрении и требует консультации психиатра. А может просто быть привычкой - патологию и норму в психиатрии разделяет не железобетонная стена и легкая прозрачная перегородка, что наиболее ярко проявилось в проблеме гомосекуализма, когда психиатры легким движением руки "вылечили" этих "больных". Проба с огранчиением жидкости также дает положительный результат. Потребность в лечении устанавливает психиатр.

12.3.3.5. Гипоизостенурия при хпн и интерстициальных болезнях почек.

При ХПН и интерстициальных заболеваниях почек так же возноможно состояние, когда выделяемая моча имеет плотность 1,005-1,008. Это свидетельсвтует о серьезности поражения почек. Точный генез этого состояния не описан.

12.3.3.6. Дифференциальная диагностика гипоизостенурии.

1)плотность равна 1.005-1,008 + хроническое заболевание почек в анамнезе – гипоизостенурия при ХПБ.

2)провести пробу с водной депривации: больной в течение 3 часов собирает мочу, а также сдает анализ на элетролиты крови, затем он 3 часа ничего не пьет собирают мочу в другую емкость. Через 3 часа оценивают измение диуреза, плотности мочи и содержания натрия в плазме крови. Если гипернатриемии нет – продолжают пробу еще 3 часа, собирая мочу в третью емеоксть. Если у больного через первые 3 часа развилась гипернатриемия, а плотность мочи и ее количество, если и изменились, то незначительно, пробу считают отрицательной, дают больному напиться вдоволь, иначе у него возможно развитие гипертонической дегидратации. Каждый час производят взвешиевание пациента. Если потеря веса превысила 3% пробу прекращают и считают, что у больного несахарный диабет. Пробу также прекращают досрочно при невыносимой жаждеи утяжелении состояния пациента.

	Алиментарные полидипсии	Несахарный диабет
Натрий в плазме крови через 3 часа	Меняется незначительно	Обычно повышается
Объем мочи	Снижается	Мало меняется
Плотность мочи	Более 1,010	Менее 1.010
Осмолярность мочи после теста (если возможно определить)	Более 800 мОсм/кг	Менее 300 мОсм/кг

Таб. Интерпретация пробы с водной депривации.

3. при диагнозе несахарный диабет провести десмопрессиновую пробу:

   1. количество мочи уменьшелось и плотность увеличилась до нормальных значений – центральный или гестационный сахарный диабет,

      1. больная беременна, до беременности этой патологии не выло, сопуствующих эндокринных заболеваний (акромегалия, гиперпролактинемия, гипо- и гипертиреоз, гипо- и гиперкортицизм) нет – гестационный несахарный диабет? –

         1. после беременности все вернулось в норму – гестационный сахарный диабет;

         2. не вернулось – центральный сахарный диабет;

      2. больная беременна, но имеются признаки иных эндокринных заболеваний и/или недавнюю ЧМТ в анамнезе – центральный сахарный диабет?, дообследовать (МРТ турецкого седла и т.п.)

         1. эндокринная патология связана патологичей гипофиза и гипоталамуса, после лечение плотность и количество мочи пришло в норму - центральный сахарный диабет;

         2. после беременности все вернулось в норму – гестационный сахарный диабет;

         3. не вернулось – центральный сахарный диабет;

      3. больной мужского пола или небеременная женщина - центральный сахарный диабет – провести оценку других гормонов, КТ или МРТ турецкого седла, анамнез по недавним ЧМТ и нейрохирургическим операциям и др.

         1. Больной - ребенок с сахарным диабетом, глухотой, сужением полей зрения и нарушением цветоощущения – синдром Вольфрама,

   2. Количество мочи и плотность практически не изменились – почечный сахарный диабет:

      1. Больной употребляет соли лития (например при лечении маниакально-депрессивного психоза) – диагноз ясен;

      2. Провести анализ крови на кальций и калий – если гиперкальциемия или гипокалиемия – скоррективрвоать;

      3. + сухость глаз и слизистых при купировании иных признаков дегидратации – синдром Шегрена,

      4. + у больного гемолитическая анемия – провести пробу на серповидноклеточность – серповидноклеточная анемия,

      5. +обе почки увеличены, их функция снижена – на УЗИ почек – выраженая гиперэхогенность – поликистоз почек

      6. + протеинурия + хроническое воспалительное заболевание (ХОБЛ, остеомиелит, туберкулез) или миеломная болезнь - на биопсию подкохной жировой клетчатки – амилоидоз.

      7. Нет иной патологии – к генетику для подтвеждения наследственного почечного несахарного диабета.