12.3.3.1. Центральный несахарный диабет.

Центральный несахарный диабет практически всегда приобретенное нарушение, связанное с поражением гипоталамуса или гипофиза при ЧМТ, в результате неудачной нейрохирургической операции, инсульте, аутоиммунной агрессии (часто сочетается с аутоиммунным тиреоидитом), при гемохроматозе, энцефалите и других инфекциях ЦНС, опухолях или гранулемах (туберкулез, сифилис, саркиодоз, гистиоцитоз и др.) гипофиза и гипоталамуса (потребуется МРТ). При отсутсвии МРТ данных о патологии гипофизарно-гипоталамической области МРТ следует повторить через 1, 3 и 5 лет, т.к. центральный несахарный диабет может быть единственным ультраранним проявлением опухей этих органов.

Наследственная врожденная форма (дефект гена аргинин-вазопрессин-нейрофизина II – белка-предшественника АДГ(аутосомно-доминантное наследование) - и синдром Вольфрама) встречается, но значительно реже.

Синдром Вольфрама (это фамилия описавшегоего его в 1938г. доктора, а не металл) (DIDMOAD-синдром) – сочетание центрального несахарного диабета (Diabetes Insipitus), инсулин-зависимого сахарного диабета (Diabetes Mellitus), атрофии зрительного нерва (Optic Atrophy) и нейросенсорной глухоты (Deafness) (сложите заглавные буквы и получите название синдрома). В основе этого заболвевания – дефект гена WFS1 (от WolFram Syndrome), кодирующего белок вольфрамин – катионный канал мембран эндоплазматической сети. Заболевание обычно манифестируется сахарным диабетом в возрасте около 6 лет, далее идет прогессирующее снижение зрения, начинающееся с сужения полей зрения и нарушения цветоощущения. Полная слепота обычно наступает через 8 лет после начала заболевания. Лечение симптоматическое.

Центральный несахарный диабет часто сочетается с симптомами иной гипофизарной недостаточности (вторичный гипотиреоз, вторичный гипокортицизм) и/или гипофизарной гиперфункции (акромегалия, гиперпролактинемия и пр.), что связано общностью патогенеза: разрушение структур гипофиза (вызывает гипофизарную недостаточность) и развитие гормонпродуцирующе опухоли гипофиза(пролактимома, соматотропинома и др.), которая эти разрущения вызывает.

Лечат заболевание искуственным аналогом АДГ деспорессином (Адиуретин и др.), который можно принимать как в виде назальных капель (1-3 капли 2-3раза в день) и назального спрея (1 "пшик" до 4 раз в день), так и в виде таблеток (торговое название Минирин: начальная доза — 0,1 мг 3 раза в сутки, в последующем доза подбирается в зависимости от ответной реакции — от 0,2 до 1,2 мг/сут.; для большинства больных оптимальная доза — 0,1–0,2 мг 3 раза в сутки). Десмопрессин, в отличие от вазопрессина, действует только на репепторы АДГ второго типа (V2, "V" от слова "вазопрессин"), тем самым он лишен вазоконстриукторного эффекта реализуемого через рецепторы первого типа (V1), а также устойчив к действию вазопрессиназы (в т.ч .плацентарной) - фермента, в естественных условиях разрушающего АДГ, что позволяет использовать его 2-3 раза в день.

12.3.3.2. Гестационный несахарный диабет.

Плацента продуцирует вазопрессиназу, которая у некоторых женщин разрушает так много АДГ, что у них развивается гестационный несахарный диабет. Другое название фермента - аргинин-аминопептидаза, т.е. этот фермент отсчепляет от аминного канца пептидов аргинин. Десмопрессиновая проба имеет те же результаты, что и при центральной форме заболевания, т.к десмопрессин устойчив к вазопрессиназе. Логично, что лечат его также как и центральный, и после родов он проходит.