5.5.Дифференциальная диагностика «коричневой мочи».

Коричневая моча («BROWN» в терминологии современных урологических анализаторов) может стать от присутсвия:

1)большого количества красных пигементов (см 5.4.):

1. эритроцитов – эритроцитурия,

2. свободного гемоглобина –гемоглобинурия,

3. миоглобина – миоглобинурия,

4. порфиринов – порфирурия,

2)коричневого пигмента билирубина – билирубинурия (см 10.);

3) малого количесва черных пигментов (см 5.6.):

1.меланина – меланинурия

2.алкаптона- алкаптонурия

	Реакция мочи на кровь	Реакция на уробилин	Реакция на били-рубин	Посинение хрящей носа и/или ущей	Окраска становится интенсивнее при стоянии мочи на воздухе
«Гематурия»	+	Различна	-	-	-
Порфиринурия	-	+	-	-	Возможно
Билирубинурия	-	Различна	+	-	Возможно позеленение
Меланинурия	-	-	-	Возможно НЕ хрящей, а кожи этих органов, т.е синее пятно сдвигается вместе с кожей	-
Алкаптонурия	-	-	-	+	+

Таб. Дифференциальная диагностика «коричневой мочи».

5.6.Дифференциальная диагностика нигрурии (+см.5.5.).

Черная моча (нигрурия) свидетельствует о наличие в моче черных пигментов:

1.меланина – меланинурия – при меланоме - злокачесвенной опухоли нейроэктодермального происхождения (наиболее частая локализация - кожа, реже - глаза, мозговые оболочки, кишечник и другие органы);

2.алкаптона- алкаптонурия

Алкаптонурия - наследственный дефект разрушения аминокислот фенилаланина и тирозина, при котором их распад заканчивается на гомогентизиновой кислоте (гомогентизата), окисляющейся в щелочной среде в пигмент алкаптон (этим объясняется постепенное потемнение мочи при стоянии на открытом воздухе – для окисления нужен кислород, которого в моче, находящейся в организме, мало). Простейшая проба на алкаптон - добавить к 0,5мл свеже выпущенной мочи несколько капель 10% едкого натра. При положительной пробе через 2-3 мин. разовьется интенсивное сине-фиолотовое окрашивание. Алкаптон, откладываясь в хрящах, вызывает и их посинение (до почернеения) хрящей (носа, уха и других)(это хначительно упрощает диагноз) и со временем развитие остеоартритов. Алкаптон откалдывается также в эндокарде клапанов, вызывая пороки сердца. Заболевание в 5 раз чаще встречается в Словакии и Доминиканской республике. Диагноз подтвержадется обнаружением в моче и крови повышенного количества гомогентизиновой кислоты, что осуществяется специальными лабораториями. Лечение: нитизинон (торговое название - Orfadin) - ингибитор фермента пара-гидроксифенилпируватдиоксидазы, стоящего на пути распада тирозина и фенилаланина до гомогентезиновой кислоты; в результате процесс останавливается на безвредном пара гидрофенилпирувате, который выводится с мочой.

Рис Метаболизм фенилаланина и тирозина и наследственные заболевания, связанные с его нарушением.