14. Механизм действия фототерапии:

1. Фотоокисление НБ с образованием билевердина, дипироллов, которые водорастворимые и выводятся из организма с мочой и стулом.

2. Конфигурационные изменения молекул НБ в водорастворимые изомеры.

3. Структурные изменения молекулы НБ с образованием фотобилирубина II.

Длительность фототерапии определяется темпами снижения уровня НБ, составляя обычно 72-96 часов.

Показания к проведению фототерапии

(Т.Л. Гомелла, 1995г.)

Масса тела при рождении	Возраст ребенка (дни)
	1	2	3	4	5	6	7
	Уровень непрямого билирубина (мкмоль)
Менее 1000	51	51	51	86	86	118	118
1000-1249	86	86	86	118	137	117	171
1250-1499	137	137	137	171	205	205	205
1600-1749	171	171	171	205	205	222	222
1750-1999	171	205	222	222	222	222	222
Более 2500	171	205	222	257	291	291	291

Побочные эффекты:

5. больше, чем в норме неощутимые потери жидкости, в связи с чем дети дополнительно должны получать 10-20 мл/кг жидкости в сутки.

6. диарея зеленого цвета стулом.

7. транзиторная сыпь на коже.

8. синдром «бронзового ребенка» - встречается у детей с токсическим поражением печени.

9. тенденция к тромбоцитопении.

15. Показания для операции зпк:

1. абсолютные: - критический уровень гипербилирубинемии – 342 мкмоль/л;

- билирубин в пупочной крови при рождении - более 60 мкмоль/л;

- почасовой прирост 8,5 мкмоль/л или 85 мкмоль/л за сутки.

2. относительные: - гемоглобин менее 150 г/л;

- ретикулоцитоз более 10%;

- гематокрит менее 40 %;

- роложительная реакция Кумбса;

- токсический шок при сепсисе;

- полицетемия – частичное ЗПК.

Показания к проведению зпк

(Т.Л. Гомелла, 1995г.)

Масса тела при рождении	Возраст ребенка (дни)
	1	2	3	4	5	6	7
	Уровень непрямого билирубина (мкмоль)
Менее 1000	137	137	137	171	171	171	171
1000-1249	171	171	171	171	171	277	257
1250-1499	205	205	205	257	257	257	257
1600-1749	257	257	257	257	257	257	257
1750-1999	257	257	257	257	274	291	291
Более 2500	308	308	308	308	308	308	308

КЛИНИЧЕСКИЕ (учебные) ЗАДАЧИ:

ЗАДАЧА I

Девочка 3 нед. Родилась от 2-й беременности, 2-х родов. Беременность протекала нормально. Роды при сроке беременности 42 нед. Масса тела при рождении – 4000г., длина – 55 см. Группа крови матери – O (I), Rh (+), у ребенка - O (I), Rh (+). Ребенок находится на искусственном вскармливании с 1 мес. Мать предъявляет жалобы на наличие у ребенка желтушности кожи, запоров. Масса тела ребенка в настоящее – 4260г., длина – 56 см. Ребенок капризен, голос грубый. Кожные покровы и склеры желтушны, кожа холодная. Отмечается пастозность век, отек подкожно-жировой клетчатки в области плечевого пояса. Выражена общая мышечная гипотония, ребенок голову не держит. Отмечается макроглоссия. В легких дыхание пуэрильное. Тоны сердца ясные, брадикардия до 105 в 1 мин. Живот увеличен в объеме.

Данные общего анализа крови: Hb-124 г/л, эр.- 4,1•10¹²/л, л.- 8 •10⁹/л, э.- 1%, п.- 3%, ретик.- 8%, СОЭ – 8 мм/ч.

1. Поставьте диагноз.

2. Составьте план дополнительного обследования.

ЗАДАЧА II

Ребенку 10 часов. Родился от второй беременности, I родов. Первая беременность закончилась выкидышем в 16 недель гестации. Настоящая беременность протекала на фоне токсикоза в первой половине беременности. Роды в срок, через естественные родовые пути. Масса тела при рождении – 3600гр., длина – 53 см. Группа крови у матери А (II), Rh (-), у ребенка – А (II), Rh (+). При рождении уровень непрямого билирубина в пуповинной крови составляет 34 мкмоль/л. Через 6 часов после рождения у ребенка появилась желтушность кожных покровов, которая быстро нарастала. Отмечается увеличение размеров печени на 2,5 см., селезенка на 1,5 см.

Данные общего анализа крови: Hb – 76 г/л, эр.- 3,4•10¹²/л, цв.пок.- 0,9, л. – 18 •10⁹/л, э.- 1%, п. – 2%, с.- 30%, лимф.- 52%, ретикул.- 46%, СОЭ – 4 мм/ч.

Биохимические показали крови: Общий белок – 56 г/л, непрямой билирубин – 142 мкмоль/л, почасовой прирост билирубина – 8,2 мкмоль/л. Реакция Кумбса положительная.

1. Поставьте диагноз.

2. Определите тактику лечения.

ЗАДАЧА III

Ребенку 10 дней. Родился от первой беременности. При сроке беременности 10 нед. Мать перенесла острую респираторную инфекцию. Роды в срок, нормальные, через естественные родовые пути. Масса при рождении – 3000г., длина – 52 см. Группа крови матери – O ( I ), Rh (+), у ребенка - O ( I ), Rh (+). Со второго дня после рождения у ребенка появилась желтушность кожных покровов, которая постепенно усиливается. Масса тела ребенка в настоящее время 3050г. Вскармливается грудным молоком, грудь сосет активно, иногда срыгивает. Не лихорадит. Отмечается желтушность с зеленоватым оттенком кожных покровов и склер. В легких дыхание пуэрильное. Тоны сердца ясные, ритмичные. Живот мягкий, печень выступает из-под края реберной дуги на 2,5 см., селезенка не увеличена. Стул с момента рождения обесцвечен, моча интенсивно окрашена.

Данные общего анализа крови: Hb – 138 г/л, эр.- 4,2 •10¹²/л, цв.пок.- 0,9, л. – 10,3 •10⁹/л, э.- 2%, п. – 3%, с.- 56%, лимф.- 34%, СОЭ – 2 мм/ч.

Биохимические показали крови: Общий белок – 88 г/л, непрямой билирубин – 10 мкмоль/л. Реакция мочи на желчные пигменты положительная, реакция кала на стеркобилин отрицательная.

Поставьте диагноз.

ЗАДАЧА IV

Ребенку 2 дня, родился от I беременности, протекавшей без осложнений. Роды в срок, нормальные, через естественные родовые пути. Масса тела при рождении – 3400г., длина – 52 см. Группа крови матери – O ( I ), Rh (+), у ребенка - A ( II ), Rh (+). К концу первых сеток жизни у ребенка появилась желтушность кожных покровов, которая постепенно нарастает. Ребенок съедает за одно кормление съедает 20 мл. смеси, не срыгивает. Отмечается умеренная желтушность кожных покровов, туловища, конечностей, небольшая иктеричность склер. В легких дыхание пуэрильное. Тоны сердца ясные, звучные. Печень выступает из-под реберной дуги на 1,5 см., пальпируется край селезенки. Стул и моча интенсивно окрашены.

Данные общего анализа крови: Hb – 180 г/л, эр.- 4,9 •10¹²/л, ретикул. – 30%, л. – 16,5 •10⁹/л, э.- 2%, п. – 3%, с.- 32%, лимф.- 56%, СОЭ – 2 мм/ч.

Биохимические показали крови: непрямой билирубин – 112 мкмоль/л, почасовой прирост билирубина – 3,8 мкмоль/л.

1. Поставьте диагноз.

2. Назначьте лечение.

ЗАДАЧА V

Ребенку 4 дня, родился от II беременности, протекавшей без осложнений. Роды II, в срок, нормальные, через естественные родовые пути. Масса тела при рождении – 3450г., длина – 53 см. Группа крови матери – A(II), R (+), у ребенка - B(III), Rh(+). Закричал сразу, к груди приложен через 6 часов после рождения. Сосет активно, не срыгивает. С третьего дня жизни у ребенка появилась желтушность кожных покровов, которая через сутки несколько усилилась. При осмотре выявляется желтушность кожи лица и туловища, небольшая иктеричность склер. В легких дыхание пуэрильное. Тоны сердца ясные, звучные. Печень выступает из-под реберной дуги на 0,5 см., селезенка не пальпируется. Стул и моча физиологической окраски.

Данные общего анализа крови: Hb – 170 г/л, эр.- 4,4 •10¹²/л, ретикул. – 10%, л. – 11•10⁹/л, э.- 2%, п. – 3%, с.- 30%, лимф.- 60%, СОЭ – 3 мм/ч.

Биохимические показали крови: непрямой билирубин – 72 мкмоль/л, почасовой прирост билирубина – 0,34 мкмоль/л.

1. Поставьте диагноз.

2. Назначьте лечение.

ЗАДАЧА VI

Ребенку 6 дней. Родился от 2-й беременности, I-х срочных родов. Беременность протекала с токсикозом в I-й и II-й половинах беременности. Роды преждевременные при сроке беременности 36 недель. Масса тела при рождении – 2200 гр., длина 46 см. Группа крови у матери - A(II), Rh(+), у ребенка - B(III), R (+). К груди приложен на 3-е сутки жизни, сосет малоактивно, необильно срыгивает. На 3-е сутки жизни появляется легкая субиктеричность кожных покровов туловища, конечностей, склер. При осмотре выявляется желтушность кожи лица и туловища, небольшая иктеричность склер. В легких дыхание пуэрильное. Тоны сердца ясные, звучные. Печень выступает из-под реберной дуги на 1 см., селезенка не пальпируется. Стул и моча физиологической окраски.

Данные общего анализа крови: Hb – 146 г/л, эр.- 4,1 •10¹²/л, ретикул. – 16%, л. – 10,4 •10⁹/л, э.- 1%, п. – 2%, с.- 60%, лимф.- 30%, мон.7%, СОЭ – 5 мм/ч.

Биохимические показали крови: Общий белок крови – 60 г/л, непрямой билирубин – 202,4 мкмоль/л.

1. Поставьте диагноз.

2. Назначьте лечение.

ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ ДЛЯ САМОКОНТРОЛЯ:

Укажите один правильный ответ:

1. ПРИ ГИПЕРБИЛИРУБИНЕМИИ НОВОРОЖДЕННЫХ ВОЗМОЖНО РАЗВИТИЕ ЯДЕРНОЙ ЖЕЛТУХИ , ЕСЛИ УРОВЕНЬ НЕПРЯМОГО БИЛИРУБИНА ПОВЫСИЛСЯ ДО:	а) 150 мкмоль/л б) 250 мкмоль/л в) 340 мкмоль/л
2. ФОТОТЕРАПИЯ ПРИМЕНЯЕТСЯ ДЛЯ ЛЕЧЕНИЯ ГИПЕРБИЛИРУБИНЕМИИ НОВОРОЖДЕННОГО, ЕСЛИ ОНА ОБУСЛОВЛЕНАПОВЫШЕНИЕМ УРОВНЯ:	а) прямого билирубина б) непрямого билирубина
3. ПРИ ПРОВЕДЕНИИ ФОТОТЕРАПИИ ПАТОГЕНЕТИЧЕСКИ ОБУСЛОВЛЕНО ОДНОВРЕМЕННОЕ НАЗНАЧЕНИЕ:	а) капельного введения глюкозы б) гидрокортизона в) кокарбоксилазы
4. ПРИ ЛЕЧЕНИИ ГИПЕРБИЛИРУБИНЕМИИ, ОБУСЛОВЛЕННОЙ ПОВЫШЕНИЕМ НЕПРЯМОГО БИЛИРУБИНА, ПАТОГЕНЕТИЧЕСКИ ПОКАЗАНО ВВЕДЕНИЕ:	а) альбумина б) глюкозы в) сернокислой магнезии
5. ПРИ ЛЕЧЕНИИ ГИПЕРБИЛИРУБИНЕМИИ, ОБУСЛОВЛЕННОЙ ПОВЫШЕНИЕМ ПРЯМОГО БИЛИРУБИНА, ПАТОГЕНЕТИЧЕСКИ ПОКАЗАНО ВВЕДЕНИЕ:	а) альбумина б) глюкозы в) кокарбоксилазы
6. ПРИ КОНЬЮГАЦИОННОЙ ГИПЕРБИЛИРУБИНЕМИИ ЖЕЛТУХА ОБЪЯСНЯЕТСЯ ПОВЫШЕНИЕМ В КРОВИ УРОВНЯ:	а) непрямого билирубина б) прямого билирубина
7. ПРИ КОНЬЮГАЦИОННОЙ ГИПЕРБИЛИРУБИНЕМИИ ПОВЫШЕНИЕ АКТИВНОСТИ ТРАНСАМИНАЗ:	а) характерно б) нехарактерно
8. ПРИ КОНЪЮГАЦИОННОЙ ГИПЕРБИЛИРУБИНЕМИИ РАЗВИТИЕ ЯДЕРНОЙ ЖЕДЛУХИ:	а) возможно б) невозможно
9. ПРИ КОНЪЮГАЦИОННОЙ ЖЕЛТУХЕ УВЕЛИЧЕНИЕ РАЗМЕРОВ ПЕЧЕНИ:	а) встречается б) не встречается
10. КОНЪЮГАЦИОННАЯ ЖЕЛТУХА ПОЯВЛЯЕТСЯ У НОВОРОЖДЕННОГО НА:	а) 1-е сутки жизни б) 3-е сутки жизни в) 5- е сутки жизни
11. ЕСЛИ МАТЬ РЕЗУС ОТРИЦАТЕЛЬНАЯ, А РЕБЕНОК РЕЗУС ПОЛОЖИТЕЛЬНЫЙ, ТО ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ РАЗВИВАЕТСЯ:	а) во всех случаях б) не во всех случаях
12. ЕСЛИ МАТЬ РЕЗУС-ОТРИЦАТЕЛЬНАЯ, А РЕБЕНОК РЕЗУС ПОЛОЖИТЕЛЬНЫЙ, ТО ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ РАЗВИВАЕТСЯ:	а) во всех случаях б) не во всех случаях
13. ЕСЛИ У МАТЕРИ АВ (IV) ЧЕТВЕРТАЯ ГРУППА КРОВИ, А У РЕБЕНКА О(I) ПЕРВАЯ ГРУППА, РАЗВИТИЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКОЙ БОЛЕЗНИ:	а) происходит б) не происходит
14. АНЕМИЧЕСКАЯ ФОРМА ГЕМОЛИТИЧЕСКОЙ БОЛЕЗНИ НОВОРОЖДЕННОГО ЧАЩЕ ВСЕГО РАЗВИВАЕТСЯ ПРИ НЕСОВМЕСТИМОТИ ПО КРОВИ МАТЕРИ И ПЛОДА:	а) по резус-фактору б) АВО- системе
15. В АНАЛИЗЕ ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ КРОВИ ПРИ ГЕМОЛИТИЧЕСКОЙ БОЛЕЗНИ НОВОРОЖДЕННО ИМЕЕТ МЕСТО:	а) анемия, ретикулоцитоз б) анемия, лейкоцитоз в) анемия, тромбоцитопения
16. ДЛЯ ПРОВЕДЕНИЯ ОПЕРАЦИИ ЗАМЕННОГО ПЕРЕЛИВАНИЯ КРОВИ ПРИ ГБН ПО РЕЗУС ФАКТОРУ НЕОБХОДИМО ВЗЯТЬ КРОВЬ С:	а) группой крови ребенка, резус-фактор отрицательный б) группой крови матери, резус-фактор отрицательный в) группой крови ребенка, резус-фактор положительный
17. ДЛЯ ПРОВЕДЕНИЯ ОПЕРАЦИИ ЗАМЕННОГО ПЕРЕЛИВАНИЯ КРОВИ ПРИ ГБН ПО АВО- СИСТЕМЕ ИСПОЛЬЗУЕТСЯ ЭРИТРОЦИТАРНАЯ МАССА С ГРУППОЙ КРОВИ:	а) ребенка б) О(I) первой
18. ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ МОЖЕТ БЫТЬ ОБУСЛОВЛЕНА:	а) внутриутробной инфекцией б) иммунологическим конфликтом в) нарушением конъюгации билирубина г) гемоглобинопатией
19. ПРОГНОЗ ПРИ ГЕМОЛИТИЧЕСКОЙ БОЛЕЗНИ НОВОРОЖДЕННЫХ ОПРЕДЕЛЯЕТСЯ:	а) уровнем повышения непрямого билирубина б) уровнем повышения прямого билирубина в) этиологией гемолитической болезни г) степенью зрелости ребенка
20. АБСОЛЮТНЫМ ПОКАЗАНИЕМ ДЛЯ ПРОВЕДЕНИЯ ОПЕРАЦИИ ЗАМЕННОГО ПЕРЕЛИВАНИЯ КРОВИ ПРИ ГЕМОЛИТИЧЕСКОЙ БОЛЕЗНИ НОВОРОЖДЕННОГО ЯВЛЯЕТСЯ:	а) уровень непрямого билирубина в пуповинной крови выше 60 мкмоль/л б) темп прироста билирубина выше 6 мкмоль/л в час в) повышение непрямого билирубина на 2-е сутки выше 250 мкмоль/л

Используемая литература:

1. «Неонатология» под редакцией Н.П. Шабалова, Москва, 2004г., с. 109-160. (II том)

2. «Руководство по неонатологии» под редакцией Г.В. Яцык, Москва, 1998г.

3. «Гемолитическая болезнь плода и новорожденного» под редакцией В.М, Сидельникова, Л.Г. Антонова, Москва, 2004г.

4. «Основы перенатологии» под редакцией проф. Н.П. Шабалова и проф. Ю.В. Цвелева, Москва, 2002г.

5. ГИД по неонатологии под ред. П.М. Стратулата, Кишинев, 1998г.

6. Неонатология: Учебное пособие для студентов высших учебных заведений под ред. Володина Н.Н., Чернышова В.Н., Дегтярева Д.Н., М: Академия, 2005г.

7. «Дифференциальная диагностика и лечение различных желтух у новорожденных», - Москва, 1976г. – 34 с.