6. Определение гбн.

Гемолитическая болезнь новорожденного – заболевание, обусловленное иммунологическим конфликтом из-за несовместимости крови плода и матери по эритроцитарным антигенам.

ГБН относиться к группе приобретенных желтух новорожденных и связана с повышенной продукцией билирубина (преобладает его непрямая фракция).

Желтухи – визуальное проявление гипербилирубинемии.

7. Этиология гбн.

Известно 14 основных эритроцитарных групповых систем, объединяющих более 100 антигенов. Вместе с тем ГБН обычно вызывает несовместимость плода и матери по резус- или АВО- антигенам, редко по другим антигенным системам (Н.П.Шабалов, 1995г.).

Несовместимость по АВО, приводящая к ГБН, обычно бывает при группе крови матери О(I) и группе крови ребенка А (II), а так же при группе крови матери О(I) и группе крови ребенка В (III). По данным американских акушеров, риск резус-алоиммунизации – 16%, если мать и ребенок не совпадают по АВО групповым антигенам, и 1,5%, если они по ним совместимы.

ГБН развивается в 3-6% случаев несовместимости плода и матери по АВО- или Rh- антигенам. К резус-ГБН приводит обычно предшествующая беременности сенсибилизация резус-отрицательной матери к резус-D антигену. Сенсибилизирующими факторами являются предшествующие беременности, потому резус-ГБН, как правило, развивается у детей, родившихся не от первой беременности. При АВО-конфликте такой закономерности не отмечено, и АВО-ГБН может развиться уже при первой беременности.

8. Патофизиология ГБН. Первое воздействие резус-антигена на организм матери происходит чаще всего во время родов, самопроизвольного выкидыша, медицинского аборта или при травматическом амниоцентезе.

Первичный контакт → иммунная система «узнает» антиген.

Вторичный контакт → индукция «ответа по памяти» с образованием первоначально специфических иммуглобулинов Ig М-Rh – антител, не способных проникать через плаценту, с дальнейшей их трансформацией в Ig G-Rh – антитела, проникающие даже через не поврежденную плаценту.

Активный трансплацентарный транспорт этих антител и их фракция на резус-антигенных локусах эритроцитов плода сопровождается внесосудистым гемолизом в печени, селезенке. Интенсивность гемолиза прямо пропорциональна титру антител у матери, увеличению концентрации билирубина в амниотической жидкости в антенатальном периоде и скорости прироста неконъюгированного билирубина в сыворотке крови новорожденного в неонатальном периоде.

При проникновении антител во время беременности ГБН развивается внутриутробно. Тяжесть поражения плода зависит от степени повреждающего действия антител, их титра и длительности воздействия, степени проницаемости плаценты, компенсаторных возможностей плода.

9. Классификация гбн.

1. Вид конфликта:

* АВО-несовместимость

* Rh – несовместимость

* Несовместимость по редким антигенам (Kell, Duffy, Kidd, S, M и др.)

2. Клинические формы:

* Внутриутробная смерть плода с мацерацией

*Отечная

* Желтушная

*Анемическая

3. Степень тяжести при желтушной и анемической формах:

* легкое течение ГБН

* средней тяжести

* тяжелое течение

(* При отечной форме течение всегда тяжелое.)

4.Осложнения:

* Билирубиновая интоксикация

* Билирубиновая энцефалопатия

* Парезы, параличи и другие неврологические расстройства

* Геморрагический синдром

* Отечный синдром

* Синдром сгущения желчи

Критерии степени тяжести ГБН

(Персианинов Л.С., 1981г.)

Основные клинические признаки	Степени тяжести ГБН
	I	II	III
Анемия (содержание гемоглобина в крови пуповины, г/л) Желтуха (содержание билирубина в крови пуповины, мкмоль/л) Отечный синдром	150 85,5 пастозность подкожной клетчатки	150-100 85,6-136,8 пастозность и асцит	< 100 > 136,9 универсальный отек