10. Клиническая варианты гбн.

Желтушная форма гемолитической болезни новорожденных является одной из наиболее частых. Развивается в тех случаях, когда антитела воздействуют на достаточно зрелый плод, но действие это не слишком длительное и не слишком интенсивное, не происходит полома приспособительных механизмов, не развивается декомпенсация. Отмечено, что желтушность кожи и слизистых появляется у новорожденного при концентрации билирубина свыше 59,8-68,5 мкмоль/л. Характерно раннее появление желтухи. У большинства она появляется в течение первых суток жизни, реже на вторые. Иногда иктеричность заметна сразу после рождения. В последующем желтуха быстро усиливается. Содержание билирубина у здорового новорожденного ребенка колеблется в пределах 10,2-51 мкмоль/л, почасовой прирост составляет 1,71-3,42 мкмоль/л. Прирост за час более 8 мкмоль/л у доношенного ребенка и более 6 мкмоль/л у недоношенного свидетельствует об интенсивном гемолизе и необходимости заменой трансфузии крови.

Интенсивное нарастание билирубина через 24-48 часов приводит к появлению симптомов билирубиновой интоксикации: вялость, патологическое «зевание». Если уровень билирубина не снижается, но на 3-5 сутки появляются симптомы ядерной желтухи: судороги, глазодвигательные нарушения (симптом «заходящего солнца»), ригидность затылочных мышц, «мозговой крик», приступы цианоза. Критическим уровнем непрямого билирубина, при котором развивается ядерная желтуха, считается 342 мкмоль/л – у доношенных и 256,5 мкмоль/л – у недоношенных новорожденных детей. С первых суток жизни появляется увеличение печени и селезенки. Характерен ретикулоцитоз.

Анемическая форма гемолитической болезни новорожденных встречается значительно реже (менее 5%). Чаще эта форма наблюдается при АВО-конфликте. Основными симптомами является бледность кожных покровов в сочетании с низким уровнем гемоглобина и эритроцитов, увеличение ретикулоцитов до 30%. Количество эритроцитов всегда ниже 5 •10¹²/л, гемоглобина менее 160 г/л. Печень и селезенка не увеличены. Отмечается небольшая желтушность кожных покровов. Последствий со стороны ЦНС, как правило, не отмечается.

Отечная форма ГБН – наиболее тяжелая форма. Развивается при длительном и массивном действии во время беременности изоантител на незрелый плод. Характеризуется выраженным отеком подкожно-жирового слоя, накопление жидкости в полостях. Печень и селезенка больших размеров. Желтуха отсутствует или минимальна. Резко выражена анемия (Hb- 35-50 г/л, содержание эритроцитов – 1-1,5 •10 ¹²/л).

Обычно такие дети рождаются мертвыми или погибают в первые часы жизни.

11. Диагностика гбн:

Антенатальная диагностика: у всех женщин с резус-отрицательной кровью не менее трех раз исследуют титр антирезусных антител (при постановке на учет в женскую консультацию, в 18-20 недель, в III триместре беременности –кадые 4 недели). Если титр антител больше 1:16 – 1:32, то в 26-28 недель проводят амниоцентез и определяют концентрацию билирубиноподобных веществ в околоплодных водах. По специальным номограммам оценивают потенциальную тяжесть гемолиза.

Проводят и ультразвуковое обследование (при отечной форме) – отек плода, бочкообразное увеличение живота, ореол вокруг черепа, ноги согнуты в коленях - поза Будды.

Постнатальная диагностика:

Обязательны следующие скрининг-тесты:

• определение группы крови и резус-фактора матери и ребенка;

• подсчет ретикулоцитов (норма для доношенных 4-5%, недоношенных 6-10%);

• Прямая реакция Кумбса – резко положительная с эритроцитами плода;

• Уровень билирубина- прогрессивное увеличение в динамике непрямого билирубина;

• Мониторинг уровня глюкозы и показателей газов крови;

12. Осложнением ГБН является билирубиновая энцефалопатия. Она редко выявляется в течение первых 36 часов жизни, обычно возникает на 3-6 сутки жизни. Характерны 4 фазы течения:

1) доминирование признаков билирубиновой интоксикации – вялость, снижение тонуса, срыгивания, патологическое зевание, блуждающий взгляд.

2) появление клинических признаков ядерной желтухи: спастичность, ригидность затылочных мышц, опистотонус, «мозговой» крик, выбухание большого родничка, симптом «заходящего солнца», симптом «Грефе», апноэ.

3) период ложного благополучия начиная со 2-й недели жизни – снижение спастичности, улучшение неврологической симптоматики.

4) период формирования клинической картины неврологических осложнений (3-5 мес. жизни) – детский церебральный паралич, атетоз, парезы и параличи, дизартрия, глухота, задержка психического развития.

Прогноз заболевания зависит от формы. При ранней и адекватной терапии, при легких и среднетяжелых формах гемолитической болезни, дети, как правило, хорошо растут и развиваются. При уровне билирубина 257-342 мкмоль/л и более, даже если не развилась ядерная желтуха, почти у одной трети детей могут быть отклонения в нервно-психическом статусе. Течение ГБН по АВО чаще более благоприятное, чем резус-ГБН. Однако при АВО конфликте возможно развитие внутрисосудистого гемолиза и ДВС-синдрома. Анемия может сохраняться в течение несколько месяцев. Поэтому считается, что детям, перенесшим ГБН, с 3-х недель нужно профилактически назначать препараты железа (2 мг/кг/сут по утилизируемому элементарному железу). Дети с остаточными явлениями нарушения функции центральной нервной системы нуждаются в длительном восстановительном лечении под наблюдением невропатолога, окулиста и педиатра. Детям с гемолитической болезнью вакцинация БЦЖ в роддоме не проводится.

Прикладывать детей к груди разрешается только после 12-22-го дня жизни, когда в молоке матери исчезают антитела.