6. Вопросы патогенеза и патологической анатомии умственной отсталости

Термином «умственная отсталость» объединяют различные по этиологии и времени воздействия на центральную нервную систему различные вредности, результатом которых является недоразвитие высших психических функций. Однако патологоанатомическая картина поражения мозга и клиническая симптоматика может быть различной и зависеть от времени воздействия на зародыш, плод или ребенка после рождения.

Если патологический фактор воздействия на зародыш и плод в первые месяцы беременности, когда идет формирование органов и тканей организма, могут возникнуть пороки развития не только в ЦНС, но и во внутренних органах.

Если патологический фактор оказывал воздействие на развивающийся плод во вторую половину беременности, то страдает преимущественно ЦНС. Чем младше ребенок, тем тяжелее и диффузнее поражение. Поэтому в патологоанатомической картине больных, получивших вредоносные факторы во внутриутробном периоде развития, отмечают различные аномалии формирования головного мозга.

При поражении плода в первую половину беременности возможна следующая патология: малые размеры черепа (микроцефалия), недоразвитие отдельных долей мозга (чаще лобных и теменно‑височных), аплазия или гипоплазия (недоразвитие) мозжечка и мозолистого тела, изменения количества, размеров и форм мозговых извилин. Иногда поверхность мозга остается совсем гладкой. Скопление или диффузное распространение нервных клеток в белом веществе мозга вследствие нарушения миграции эмбриональных нейронов от первичного места их пролиферации в коре. Иногда наблюдаются полости, пустоты (порэнцефалия), под микроскопом можно увидеть утрату слоистости, беспорядочное расположение невронов, их малочисленность и слабое развитие ассоциативных волокон.

При поражении плода во вторую половину беременности отмечается: утолщение оболочек мозга и сращение их с мозговой тканью; склеротические очаги запустения, кисты, гнездные или разлитые атрофии, полное отсутствие мозолистого тела; наличие остаточной гидроцефалии, расширение желудочков, изменения слизистой, покрывающей полости желудочков мозга.

К моменту рождения ребенка и в первые годы жизни усиленно формируются молодые системы мозга (лобная и те‑менно‑височная). Поэтому признаки недоразвития головного мозга развиваются на фоне остаточных явлений после перенесенных мозговых заболеваний. В связи с этим возможны различные патологические факторы, лежащие в основе умственной отсталости, что разрешает выделить две различные по своему патогенезу группы.

К первой группе отнесены случаи истинной «олигофрении», когда основным в патогенезе являются признаки недоразвития головного мозга, а иногда и всего организма в целом.

Ко второй группе относятся различные формы умственной отсталости с осложненным патогенезом, когда отмечается сочетание признаков недоразвития с остаточными явлениями после перенесенного мозгового заболевания.

Для разрешения вопроса патогенеза нужны дополнительные методы исследования.

Физиологические методы изучения ВНД.

Особенности ВНД у детей с умственной отсталостью изучались Н.И. Красногорским, А.Г. Ивановым‑Смоленским, А.Р. Лурия, М.С. Певзнер и др. Было доказано, что при тяжелых формах умственной отсталости – образование условных связей невозможно. При более легких формах условные связи образуются с большим трудом и характеризуются своей непрочностью. Отмечается ослабление всех видов внутреннего торможения, наблюдается генерализация всех условных рефлексов и большая инертность нервных процессов. У обследуемых детей нарушены взаимодействия между первой и второй сигнальными системами. Было доказано, что у умственно отсталых детей, в отличие от здоровых, речевая система не оказывает большого влияния на образование условных связей, что обусловливало конкретность суждений, понимание конкретного, а не абстрактного материала.

Исследования электрической активности мозга.

При исследовании ЭЭГ были отмечены скудная выраженность альфаритма, преобладание медленных волн.

Биохимические исследования крови и спинно‑мозговой жидкости проводятся в стационаре для выявления воспалительных процессов (сифилис, туберкулез), кровоизлияний, опухолей и др.

Наряду с органическим поражением ЦНС были выявлены и функциональные нарушения, являвшиеся следствием недоразвития функции желез внутренней секреции. Гормональные нарушения могут быть и вторичного характера, за счет поражения вегетативных центров промежуточного мозга.

Данные, полученные при изучении умственной отсталости различными методами, послужили материалом для выделения определенных групп, т. е. проведения соответствующей классификации. Было предложено несколько классификаций.

Первые попытки классифицировать умственную отсталость были проведены за рубежом и в нашей стране. Авторы использовали различные критерии – анатомические, этиологические, наличие эндокринных нарушений.

Э. Крепелин (1915) классифицировал всех больных по уровню интеллектуального недоразвития. Большое многообразие клинических форм умственной отсталости, а также различный подход к данной проблеме привели к созданию значительного числа классификаций. В основу большинства из них положены различные критерии в зависимости от того, каким целям должна служить эта классификация. Это нередко приводит к тому, что представители разных специальностей (психиатры, психологи, педагоги, социальные работники) относят одни и те же заболевания в разные группы или объединяют различные формы умственной отсталости, меняют терминологию. Так произошла замена термина «олигофрения» и степени выраженности «идиотия, имбецильность, дебильность» на термин «умственная отсталость» и различные степени ее выраженности (Н.И. Озерецкий, М.О. Гуревич, В.В. Ковалев, 1979, МКБ‑10). Все эти классификации, построенные на психологических принципах, главным образом на основе определения коэффициента умственных способностей (ПК), служат узко практическим целям, не отражая структурных особенностей дефекта, не вскрывая сохранные стороны психической деятельности больного, вследствие чего не могут быть использованы для целенаправленного и дифференцированного обучения и воспитания. Многие авторы (С.С. Мнухин, М.С. Певзнер, Д.Н. Исаев и др.) для построения своей классификации использовали принцип соотнесения клинических и патогенетических данных, стремясь установить зависимость между некоторыми синдромами умственной отсталости и преимущественным недоразвитием определенных структур мозга.

М.С. Певзнер предложила патогенетическую классификацию умственной отсталости, показав соотношение этиопатогенеза и клинических проявлений интеллектуального дефекта. Большой вклад внесла М.С. Певзнер в изучение так называемой недифференцированной олигофрении, показав роль в ее этиологии как генетических, так и экзогенных факторов. В изучении структуры дефекта при умственной отсталости, задержках психического развития, детском церебральном параличе, сенсорных дефектах М.С. Певзнер опиралась на нейрофизиологические и нейропсихологические исследования А.Р. Лурия. Это позволило ей установить в самой структуре интеллектуального дефекта закономерную зависимость симптомов, а также обосновать клиническую классификацию умственной отсталости. В связи с чем она выделила две группы.

К первой группе она отнесла больных, у которых недоразвитие познавательной деятельности НЕ сопровождается грубым поражением в пределах того или другого анализатора и нарушением эмоционально‑волевой сферы. Патогенетическую основу этих форм М.С. Певзнер видела в диффузном поверхностном корковом поражении. Основной патофизиологической особенностью данной формы является нарушение подвижности нервных процессов при отсутствии грубого нарушения равновесия между раздражительным и тормозным процессами.

Для второй группы характерна недостаточность познавательной деятельности на фоне грубого нарушения корковой нейродинамики, что проявляется в изменении поведения и резком снижении работоспособности. В патогенезе этих форм отмечается сочетание поверхностного поражения коры с нарушениями ликвородинамики.

Среди этих детей выделяется третья подгруппа в зависимости от того, преобладает ли в нарушении корковой динамики раздражительный или тормозной процесс.

В последующем появляются новые классификации умственной отсталости, в основе которых используются этиологические и патогенетические критерии с учетом времени воздействия патологического фактора. К таким классификациям относится работа Г.Е. Сухаревой. Она делит всех больных на группы в зависимости от времени поражения нервной системы и фактора патогенного воздействия.

Классификация умственной отсталости по Сухаревой

Первая группа. Умственная отсталость эндогенной природы – поражение регенеративных клеток родителей:

• болезнь Дауна, болезнь Клайнфельтера, болезнь Шерешевского‑Тернера, синдром ломкой Х‑хромосомы и др.;

• истинная микроцефалия;

• энзимопатические (обменные) формы умственной отсталости с наследственным нарушением различных видов обмена (белкового, углеводно‑солевого, жирового и др.);

• клинические формы умственной отсталости, характеризующиеся сочетанием слабоумия с заболеванием костей, кожи (дизостозические, ксеродермические формы).

Вторая группа. Умственная отсталость, обусловленная внутриутробными вредностями: эмбрио– и фетопатии:

• нарушение структуры плаценты, как одна из причин патологии внутриутробного развития;

• умственная отсталость, обусловленная инфекциями: краснухой беременных, вирусным гриппом, вирусным паротитом, инфекционным гепатитом, токсоплазмозом, листериозом, врожденным сифилисом, цитомегалией и др.;

• умственная отсталость, обусловленная интоксикациями: токсикоз беременных, алкогольная интоксикация, лекарственная интоксикация, проникающая радиация и др.;

• умственная отсталость, обусловленная внутриутробными травмами;

• умственная отсталость, обусловленная гормональными нарушениями матери и токсическими факторами;

• умственная отсталость, обусловленная гемолитической болезнью новорожденных.

Третья группа. Умственная отсталость, возникающая в связи с различными вредностями, действующими во время родов и в раннем детстве:

• а) умственная отсталость, возникающая в связи с патологией родового периода (родовая черепно‑мозговая травма с асфиксией новорожденных);

• б) умственная отсталость, вызванная черепно‑мозговыми травмами в возрасте от 0 до 3‑х лет;

• в) умственная отсталость, обусловленная перенесенными инфекционными заболеваниями в раннем детстве (менингит, менингоэнцефалит, энцефалит, поствакцинальный менингоэнцефалит).

Вопросы для самостоятельной работы:

1. Виды классификаций умственной отсталости.

2. Метод оценки глубины интеллектуального дефекта (тестирование).

3. Клинические особенности трех степеней умственной отсталости.

4. Описание идиотии, имбецильности, дебильности.

5. Вопросы этиологии и патогенеза умственной отсталости.

6. Особенности классификации умственной отсталости по работам М.С. Певзнер.

7. Особенности классификации умственной отсталости по работам Г.Е. Сухаревой.