5. Вопросы этиологии умственной отсталости

Вопросам этиологии (причины возникновения) в зарубежной и отечественной медицине уделялось много внимания. Г.Е. Сухарева писала, что на первом этапе изучения слабоумие рассматривалось как одна из форм вырождения. Карус (1808), Морель (1857) пытались доказать, что по закону дегенерации в течение ряда поколений накапливались вредные элементы, наступало вырождение рода. Вместе с тем клинические формы этих состояний неоднородны. Подобных взглядов придерживались ряд зарубежных авторов (Маньян, 1903; Клод, 1932 и др.). К. Фохт (1873) в работе «Малоголовые» выдвинул теорию атавизма, приравнивая «идиотов» – микроцефалов к устройству мозга и черепа обезьяноподобных предков человека. Другая группа авторов ведущее значение в этиологии умственной отсталости отводили наследственности.

На втором этапе ученые стали придавать значение другим факторам.

И.Е. Дядьковский (1847) считал основной причиной «идиотии» внутреннюю водянку и недоразвитие мозга. И.П. Мер‑жеевский (1861) указывал, что в основе многих случаев «идиотии» отмечались патологические процессы, влиявшие на зародыш или плод в первые месяцы внутриутробного развития. Б.В. Томашевский (1892) в работе «К патологии идиотизма» указывал на экзогенную этиологию данного состояния. По мнению автора, мягкие мозговые оболочки имеют склонность к воспалительным процессам, вследствие которых происходит накопление спинно‑мозговой жидкости в полости черепа и сглаживание извилин. И.П. Мержеевский и Б.В. Томашевский сопоставили клинические наблюдения и анатомические данные и сделали вывод, что «идиотия» чаще возникает вследствие воспалительных процессов, принимающих тяжелое хроническое течение. Н.И. Ковалевский (1906) считал «идиотию» последствием энцефалита. С.С. Корсаков (1901), В.П. Сербский (1912) высказывали мнение, что причинами «идиотии» являются экзогенные причины, в том числе травмы и воспаления.

Во второй половине XX в. значительно активизировались различные направления медицинских наук, в том числе и смежные науки: генетика, биохимия, патологическая анатомия, гистология и другие.

Особое место стали занимать работы, посвященные изучению влияния различных факторов на формирования нервной системы и внутренних органов плода в период внутриутробного развития. Подчеркивалось значение:

• различных инфекций (краснуха беременных; токсоплазмов; хламидиоз и др.);

• энзимопатических расстройств (нарушение обменных процессов);

• хромосомных и генетических нарушений.

При изучении влияния патогенного фактора возник вопрос о времени воздействия его на организм ребенка. В зависимости от времени воздействия различают три группы патогенных факторов, обуславливающих возможность развития различных форм умственной отсталости: неполноценность регенеративных клеток, патология внутриутробного и родового периода, различные болезни в первые три года жизни ребенка.

Неполноценность регенеративных клеток родителей может быть обусловлена или вызвана различными токсическими факторами. В этой группе различают несколько вариантов:

Атипичное строение хромосомного набора. Как известно, набор хромосом – число постоянное для определенного вида животных. У человека 23 пары хромосом. Из них – 22 пары аутосом, отвечающих за строение и функции всего организма, и две хромосомы, отвечающие за пол ребенка, выражаются так: у женщин XX, у мужчин XY. При хромосомных аномалиях возможно несколько вариантов. Если неправильно разделились женские или мужские хромосомы (XX и XY), то может возникнуть трисомия или моносомия, которые смогут оказать влияние на развитие нервной системы и умственной отсталости. Если не разделятся соматические хромосомы, то возникнут другие варианты психических и физических расстройств (пороки развития).

Поражение хромосом может быть связано с внешними вредностями (лучевая энергия, химические вредности, хронический алкоголизм, наркомания, хронические инфекционные заболевания и т. д.).

Генетические нарушения, регулирующие обменные процессы.

Вредности, действующие на зародыш и плод в период внутриутробного развития. Большое значение имеет создание оптимальной среды для развития плода, т. е. нормальная взаимосвязь между плодом и матерью. При помощи маточно‑плацентарного кровоснабжения к ребенку поступают продукты питания, кислород и выводятся продукты жизнедеятельности и углекислый газ. Регуляция газообмена зародыша и плода связана с полноценной плацентой.

Недостаток или избыток доставки к плоду питательных веществ, витаминов и кислорода может оказать отрицательное воздействие. Это могут быть:

• функциональная недостаточность плаценты или заболевание матери (пороки сердца, болезни почек и печени), которые приводят к гипотрофии плода и порокам развития;

• инфекционные болезни матери, влияющие на плод: краснуха, грипп, токсоплазмоз, листериоз, хламидиоз, туберкулез, ревматизм;

• гормональные нарушения матери во время беременности: избыточное или недостаточное количество гормонов желез внутренней секреции;

• употребление лекарственных препаратов во время беременности (антибиотики, сульфамиды, барбитураты и др.) и различных плодоизгоняющих средств. Было доказано, что некоторые химические соединения могут воздействовать непосредственно на зародыш, а некоторые влияют на физико‑химический состав крови матери и замедляют скорость маточно‑плацентарного кровообращения;

• несовместимость крови матери и плода по группе крови и резус‑фактору.

Группа патологических факторов, действующих на плод во время родов и на ребенка в первые годы жизни зависит от:

• родовой черепно‑мозговой травмы и асфиксии новорожденных, которые приводят к кровоизлиянию в вещество мозга и под мозговые оболочки, к отеку мозга. Причиной травмы является: узкий таз матери или увеличенные размеры черепа ребенка, неправильное предлежание плода, затяжные или чрезмерно быстрые роды с ранним отхождением околоплодных вод и других затруднений при прохождении плода через родовые пути матери;

• вредности, действующие в первые годы жизни ребенка (инфекции, интоксикации, травмы).