Билет № 2

1. Острая ревматическая лихорадка. Этиология. Патогенез. Клиника. Связь со стоматологическими заболеваниями.

Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) – постинфекционное осложнение тонзиллита (ангины) или фарингита, вызванное β-гемолитическим стрептококком группы А, развивающееся в виде системного воспалительного заболевания соединительной ткани у предрасположенных лиц, преимущественно детей и подростков (7-15 лет), реже – у молодых людей до 23 лет.

Ревматическая болезнь сердца – заболевание, характеризующееся поражением сердечных клапанов в виде поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок или порока сердца (недостаточность и/или стеноз), сформировавшихся после перенесенной ОРЛ.

Факторы риска ОРЛ:

• возраст 7-20 лет;

• женский пол (женщины болеют в 2,6 раза чаще, чем мужчины);

• наследственность;

• недоношенность;

• врожденные аномалии соединительной ткани, несостоятельность коллагеновых волокон;

• перенесенная острая стрептококковая инфекция и частые носоглоточные инфекции;• неблагоприятные условия труда или проживание в помещении с повышенной влажностью, низкой температурой воздуха.

Этиология

Установлена хронологическая связь между ангиной или фарингитом, вызванными β-гемолитическим стрептококком группы А, и развитием ОРЛ.

Интересно, что впервые гипотезу стрептококковой природы ревматизма еще в 1935 г. выдвинул и обосновал выдающийся терапевт, академик Н.Д. Стражеско: «Ревматизм – это сепсис в гиперергезированном организме. При этом большую роль играет повышение иммунологической реактивности. Если в развитии острого ревматизма главную роль играет стрептококковая инфекция, то при хронизации ревматизма главный фактор – это усиление антителообразования относительно оболочек сердца (миокарда и эндокарда), что не только приводит к повреждению сердца, но и является причиной развития осложнений».

Однако далеко не все гемолитические стрептококки группы А, инфицирующие носоглотку, могут вызвать ОРЛ, а только «ревматогенные» штаммы (М1, М3, М5, М18, М24), которые обладают следующими свойствами:

• тропность к ткани носоглотки;

• наличие большой гиалуроновой капсулы;

• способность индуцировать синтез типоспецифических антител;

• высокая контагиозность;

• наличие крупных молекул М-протеина на поверхности штаммов;

• характерная генетическая структура М-протеина;

• наличие в молекулах М-протеина эпитопов, перекрестно реагирующих с различными тканями макроорганизма хозяина: миозином, синовией, мозгом, сарколеммой.

М-протеин обладает свойствами суперантигена, индуцирующего эффект аутоиммунитета. Приобретенный аутоиммунный ответ может быть, в свою очередь, усилен последующим инфицированием ревматогенными штаммами β-гемолитического стрептококка группы А, содержащими перекрестно-реактивные эпитопы.

Патогенез

Развитие ОРЛ определяется:

• прямым токсическим повреждением миокарда «кардиотропными» ферментами β-гемолитического стрептококка группы А (стрептолизины О и S, стрептокиназа и гиалуронидаза, дезоксирибонуклеаза В и др.);

• иммунным ответом на антигены β-гемолитического стрептококка группы А, приводящим к синтезу противострептококковых антител (антистрептолизина-О (АСЛ-О), антистрептогиалуронидазы (АСГ), антистрептокиназы (АСК), антидезоксирибонуклеазы В (анти-ДНКазы В) в высоких титрах), перекрестно реагирующих с антигенами поражаемых тканей человека («феномен молекулярной мимикрии»).

ОРЛ протекает в три этапа:

• I – тонзиллит (ангина) или фарингит, симптомы которого быстро проходят (обычно в течение недели);

• II – светлый промежуток (мнимое благополучие), когда продолжаются аутоиммунные процессы в тканях без внешних проявлений (2 нед);

• III – развитие типичной ревматической атаки (повышение температуры тела, острое воспаление мягких тканей суставов, поражение сердца, серозных оболочек, сосудов, нервной системы и др.).

Генетическая предрасположенность к ОРЛ подтверждается более частым развитием ОРЛ у родных братьев и сестер больного, один из родителей которых страдает этим заболеванием, а также более высоким распространением заболевания среди монозиготных близнецов, чем среди гетерозиготных .

Исследование генетических маркеров выявило, что среди больных ОРЛ чаще встречаются лица с группами крови А(ІІ), В(ІІІ).

В последнее время интенсивно изучается система антигенов гистосовместимости при ОРЛ. Выявлено, что у таких больных повышена частота носительства антигенов НLА-А11, В35, DR5 и DR7.

Наличие стрептококка группы А может быть признаком острого инфекционного заболевания или бактерионосительства

КЛИНИКА и ДИАГНОСТИКА ОРЛ: - наличие светлого промежутка– 2- 3 недели после перенесенной ангины, фарингита

- симптомы интоксикации

КРИТЕРИИ КИСЕЛЯ-ДЖОНСА (в модификации 2003 г) БОЛЬШИЕ: 1. Кардит 2. Полиартрит 3. Хорея 4. Кольцевидная эритема 5. Подкожные ревматические узелки

МАЛЫЕ КРИТЕРИИ Клинические: - артралгия; - лихорадка;

Лабораторные: Повышенные острофазовые реактанты: - СОЭ; - С-реактивный белок Инструментальные: - удлинение интервала РQ на - признаки митральной или аортальной регургитации при Допплер ЭхоКГ