Синдромы поражения продолговатого мозга

1)Синд Джексона. при пор нижн отд прод мозга. Отклонение языка в стор пор, атрофией половины языка и иногда с фибрил подергиваниями в нем, в сочетании с гемипарезом на прот стор.

2) синд Валленберга-Захарченко при пор бок отд прод м возн (чаще возн при закупоривании задней нижн мозжечк арт). В лат зоне нах след ана­томич обр-я: корешки IX, X чер нервов, дорз ядро X пары, лат ядра ретик формации, часть вестибу­л ядер, обоюдное ядро (общее для IX и X пар чер н), нисходящий корешок и ядро тройн н, спиноталамический путь, спино- и оливоцеребеллярный путь, связывающий диэнцефальную обл с цилиоспинальным тракт. В зав-ти от площади распростр пат пр-са и вовлечения тех или иных ана­т стр-р синдром Валленберга-Захарченко им неск вариантов.

I. Полный типичный синдром. Очаг пор захват корешки и (или) ядра IX, X чер н, нисходящий корешок и ядро трой­н н, нисходящий симпат тракт, нижн ножку моз­ж и спинно-церебеллярный путь, спино-таламический путь, ретик форм вокруг ядра блужд н, вестибул ядра и рвотный центр.

При этом наблюд: на стор пор — паралич пол мышц глотки, мягкого неба и голос связки (в связи с пор ядер IX и X пар чер н), отклонение язы­ка в здор стор, синдр Горнера, мозжечк р-ва (адиадохокинез, мимопопадание, падение в сторону), нар бол и t ч-ти на лице по "луковичному типу" чаще в нар зоне Зельдера (в связи с пор ядра нисходящего корешка V нерва) на прот очагу стор — диссоцииро­ванные рас-ва бол и t ч-ти на ту­л и кон (пат спинноталамического пути). Пр-­ки пор пир тракта на прот стороне отсутст. У б-ых головокруж, тошн, рвота, нистагм.

2. На стор очага при распростран его вверх к мосту — пор VI-VII чер н, синдр Горнера, нар координа­ции, статики, парез мягк неба и голос связки; на прот стор — гемиаианестезия.

3. На стор очага — паралич пол мягк неба и гол связки, отклон языка в здор стор, отс-е глоточн и небного рефл, дисфагия, дисфония, синдр Горнера, нар бол и t ч-ти полов лица, атрофич р-ва кожи и слиз , атрофич ринит, ло­комоторная атаксия, наруш статики, брадикардия, секреторно-трофич р-ва, р-ва вкуса на одной пол языка (дисгейзия), головокруж, рвота, нистагм в стор очага; на прот стороне — диссоциированное расстройство ч-ти на тул и конечн.

4. На стор очага при распростран его в нисходящ напр до ур-ня перекреста пир путей — парез мягк неба и голос связки, синдр Горнера, р-во координации в кон, нар статики, перекрестная гемиплегия или триплегия, альтернирующие нар ч-ти (на лице — на стор очага, на тул и кон — на прот стороне).

3) синд Авеллиса Мб при пол пор прод м.

парали­ч мягк неба и гол связки на стор очага и гемипарезом (гемиплегией по центр типу на стор, противоп оча­говому пр-су; он обусловлен пор двиг (обоюдного) ядра IX и X чер н, пир тракта.

4) синд Шмидта При сочетанном пор ядер и вол-н IX, X, XI чер н набл двиг р-ва в виде паралича мягк неба, гол связки, грудино-кл-сосц и трапец м на стор пат очага в сочетании с цент­р параличом (или парезом) м прот стороны

5) синд Бабинского-Нажотта пат очаг в заднебок отд прод мозга и моста м набл: на стор очага — мозжечк симптоматика (нистагм, асинергия, атаксия), синдр Горнера, гипертермия; на стороне, прот очагу — спастический гемипарез (гемиплегия), диссоции­рованная гемианаестезия (выпадение бол и температурной ч-ти). 6)Синдром Глика: при пор II, V, VII, X чер н и пир тракта. На стор очага возн —  зрения (или амавроз), боль в супраорбитальной обл, парез мимич мышц, затруднение глотания; контрлатерально — спастич гемипа­рез.

7)Синдром Тапиа. Появл гомолатеральным параличом м мягкого неба, гортани, языка в сочетании со спастическим гемипарезом на прот стор.

8)Синд Валенштейна. Проявл на стор очага пор парезом гол связки, на прот — гемианестезией.

Анализируя описанные выше синдр, можно их клас-ть, как синдр осн(синдром Вебера). покрышки (Бенедикта, Клода, верхний синдром красного ядра), крыши (синд Парино).

Бульбарный паралич однов­р пор ядер (а порой корешков и стволов как внутри так и вне пол-ти черепа) двиг нервов (подъязычн, блужд и языкоглот), расп в прод мозгу. Порой к этим наруш при­соед-ся страдания лиц и тройн нервов.

1) тяж р-ми жевания, глот и речи. Это возник вследствие периф паралича мышц мягк неба, надгортанника, гортани. При этом лицо б-го приним своеобразн вид: оно обычно амимично, отвисает нижн челрот всегда открыт или полуоткрыт. Изо рта вытекает слюна, выпадает пища.

2) Б-ой с больш трудом жует и глотает (легче удается глотать жидк пищу). Пища и вода при глот часто попадает ему в нос и гортань (дисфагия), выз приступы кашля.

3) Голос стан слабым, глухим и хриплым (дисфония), речь непонятной, смазанной. Гласн и звонкие согл оглушены. Тембр речи изменен по типу открутой гнусавости.

4) Артикуляция гласных смазана (дизартрия). Упрощ способ артикуляции щелевых согласных (возн, так наз, бульбар­ная дизартрия). В тяж случ б-ой совершенно не м ска­зать ни одного слова, т. е. возникает анартрия.

5)При невр осмотре рот полости выявл непо­движность небных дужек, отсутств небн и глоточный рефл, в далеко зашедших случаях теч-я бульб синд выявл атрофия м языка и даже фибрил подергивания остав­шихся мышц.

6)Нередко возн р-­ва дых и сс д-ти. В этих случ воз­ник критич сост-я, требующ немедленных врачебных

действий, направленных на ликвидацию подобных нежелательный ос­ложнений. В данных ситуациях необходимо больного перевести на ИВЛ с мониторированием функций сердца. Другими осложнениями бульвар­ного паралича возможно попадание кусочков пиши в бронхо-легочную систему с развитием последующего ателектаза легкого.

Псевдобульбарный параличпор ствола, когда в процесс не вовл ядерные образ-я каудальнной гр че­р н(IX, X, XII пары чер н), а страдают их связи с корой, т. е. надъядерные вол-на (структурная часть кортико-нуклеарных образ пир тр).Причем, больш-во ядер ствола (за искл части ядер лиц и подъяз нер­вов) связаны с обеими полуш коры мозгаодностор разруш корково-яд путей выз незначит р-ва со стор чер нервов.

псевдобульбарный паралич - двустор пор корково-нуклеарных путей (ос-но с ядрами каудальной гр) прив к глуб р-ву их ф-ий, при псевдобульб параличе не разв мыш атрофии, а,  их тонус.

Симптомы:

1)псевдобульб дизартрия: голос сла­бый, сиплый и хриплый, темп речи замедлен, тембр речи гнусавый, осо­бенно гласных заднего ряда и твердых согласных со сложными артикуляц укладом (р, л, ш, ж, ч, ц). Смычные согласные "р" заменя­ются на щелевые. Артикуляция твердых согл наруш больше, чем мягких. Концы слов нередко б-ым не договариваются.

2)симпт орального автоматизма (большая гр рефл, отве­тной р-tй при кот явл вытягивание губ; вызыв они путем прикосновения к губам б-го):

1.Сосательный рефлекс Тулуза-Вюрпа. В ответ на штрих раздр губ или прикосн к ним возникает сосат дви­ж губами.

2.Хоботковый рефлекс Бехтерева. Постук молот по верхн губе или вокруг рта в обл круг м рта выз вытягивание губ б-го в виде хоботка.

3.Дистант-оральный рефлекс Корчиняна-Растворова. Возн сосат движ при приближении молот к губам б-го.

4.Назолабиальный рефлекс Астваиатурова. При постук молот по спинке носа выз сокращ круг м рта и вытягивание губ.

5.Ладонно-подбородочный Маринеску-Радовичи. В ответ на штрих раздраж кожи ладони в обл возвышения больш пальца возн сокращ подбородочной мышцы.

6.Рефл Оппенгейма. Штрих раздраж губ выз кроме сосат рефл, жевательные и глотат дви­ж.

7.Щечный рефлекс. Вытяг губ при ударе молот по щеке.

В норме им у детей до 6 мес их жизни.

3)Кроме рефл орального автомат для псевдоб синдр хар:

1.Рефл Дана. При ударе молот по подбородку б-го с приоткрытым ртом возн быстрые смыкательно-размыкательные движ нижн чел.

2.Рефл Рыбалкина. При ударе молот по шпателю, лежа­щ на нижн чел происх быстрое смыкательно-размы-кат движ нижн челюсти.

3.Др феноменом повышенного тонуса мышц, ин-ых чер нервами бульбарной группы, является "бульдожий" рефлекс Янишевского (тоническое сжатие челюстей в ответ на раздражение шпателем твердого неба, десен и губ).

4.Очень важным феноменом псевдобульб паралича явл насильственный смех и плач б-го. При этом присущая смеху или плачу мимика не соотв переживаемым эмоциям.