20 Лет. Наследование, вероятно, аутосомно-рецессивное. Лечение хирургическое.

Синдром Эванса-Ллойда-Томаса (Evans-Lloyd-Thomas), или синдром «висячего» сердца, - конституциональная аномалия положения сердца, проявляющаяся непостоянной болью в грудной клетке, иногда тахикардией, сердечными шумами, изменениями ЭКГ. У ряда больных протекает бессимптомно. При рентгенологическом исследовании в косых положениях, при грубом вдохе нижняя граница сердца отделяется от тени диафрагмы и отчетливо дифференцируется тень нижней полой вены. Лечение хирургическое.

Синдром Эйзенменгера (Eisenmenger), или комплекс Эйзенменгера, - сочетание врожденных аномалий сердца и сосудов: высокорасположенный дефект межжелудочковой перегородки, декстропозиция устья аорты, гипертрофия правого желудочка, нормальная или расширенная легочная артерия. Патофизиологическая основа - наличие дефекта межжелудочковой перегородки, право-левого шунта и большого сопротивления в легочном кругу кровообращения. Клинически проявляется с первых недель жизни одышкой, задержкой физического развития в тяжелых случаях. В первые годы жизни или позже развивается цианоз, склонность к неподвижности (ребенок часто приседает), синкопальные состояния; пальцы в виде «барабанных палочек», полицитемия. В области сердца часто отмечается сердечный горб, иногда пульсация в предсердечной области влево от грудины. В области сердца выслушивается большей частью громкий систолический шум. Довольно часто вдоль левого края грудины прослушивается «кузнечный» диастолический шум. Этот шум может быть признаком недостаточности аортальных клапанов, которая является либо сопровождающим пороком, либо обусловлена врожденным пороком аортальных клапанов. Рентгенологически выявляются увеличение и усиление пульсации легочных корней, а также периферических легочных артерий («танец корней»); более или менее выраженная пращевидная форма легочной дуги; увеличение размеров сердца. На ЭКГ имеются признаки правосторонней гипертрофии с явлениями перегрузки правого желудочка. Лечение хирургическое.

Синдром Эллиса-ван-Кревельда (Elles-van-Creveld) относится к группе эктодермальных дисплазий, включает диспропорции туловища, укорочение конечностей и другие пороки развития: полидактилию, синдактилию, гипоплазию ногтей. Часто наблюдается слияние крючковидной и головчатой костей запястья. Обнаруживают аномалии зубов или их отсутствие, спаянность верхней губы с зубным краем десен. Возможны пороки развития сердца (общее предсердие,

дефект межжелудочковой перегородки), снижение интеллекта, половой инфантилизм. Рентгенологические данные: замедленное развитие ядер окостенения в длинных трубчатых костях. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Лечение хирургическое.

Ситуационная задача № 1

Пациент, 12 лет, обратился к участковому педиатру с жалобами на одышку при незначительной физической нагрузке. При аускультации над левым краем грудины врач выслушал систолический шум. По данным ЭКГ, у пациента отмечена выраженная гипертрофия правого предсердия. Данные рентгенографии органов грудной клетки свидетельствуют о патологии (рис. 32).

Ваш диагноз? Какие дополнительные методы исследования необходимо выполнить пациенту? Дальнейшая тактика?

По данным ЭхоКГ уточнена патология ( рис. 33). Ваш клинический диагноз? Какое лечение следует применить у данного пациента?

Ситуационная задача № 2

Больная, 27 лет. Поступила с жалобами на одышку при незначительной физической нагрузке.

Данные анамнеза: в 1985 г. в возрасте 7 лет перенесла операцию по поводу врожденного порока сердца (ДМЖП) (пластика дефекта

Рис. 32. Рентгенограмма органов грудной клетки больного, 12 лет

Рис. 33. ЭхоКГ того же больного

Рис. 34

Рис. 35

Рис. 36

Рис. 37

ксеноперикардом). Через 2 года (в 1987 г.) в связи с развитием инфекционного эндокардита, осложнившегося реканализацией ДМЖП, предприняты протезирование аортального клапана (ПАК), ушивание реканализированного ДМЖП. Антикоагулянтную терапию не получала. До 1999 г. принимала курантил. В 2004 г. отметила ухудшение состояния, снижение толерантности к физической нагрузке, усиление одышки, повышение температуры тела до 37,5 °С. Отмечен эпизод кратковременной потери сознания с правосторонним гемипарезом (рис. 34-37).

Какое обследование необходимо выполнить пациентке? Какое лечение необходимо пациентке?