3. Градация гемоглобинов

В градации гемоглобинов выделяют типы (формы), производные гемоглобина, функциональные (нормальные) формы.

1. Типы (формы) - разновидности Hb, различающиеся составом и строением протомеров своего глобина. Вариабельные полипептидные цепи разных типов Hb кодируются различными генами, что обусловливает различия их аминокислотных последовательностей. А так как первичная структура белка определяет единственно оптимальную конфигурацию высших структур, гемоглобины различных типов различаются вторичной, третичной и четвертичной структурами. Индивидуальные свойства гемоглобинов неразрывно связаны с их структурами, что обеспечивает их различия по физико-химическим свойствам и функциональной активности.

2. Производные гемоглобина: солянокислый гематин, карбоксигемоглобин (HbCO), циан-гемоглобин (CNHb), метгемоглобин (MetHb), азид-метгемоглобин (NaN3Hb), сульфгемоглобин (SHb), азидметгемоголобин (NaN3MetHb) и др., образующиеся in vivo или in vitro в результате взаимодействия Hb с различными веществами (чаще - газами). Такие соединения не физиологичны, а иногда даже токсичны, но образование многих из них используют для количественной оценки Hb [1, 18, 19].

3. Функциональные (нормальные) формы Hb. В крови гемоглобин существует по крайней мере в четырех формах: редуцированный гемоглобин (его также называют феррогемоглобин или дезоксигемоглобин) и оксигемоглобин, обеспечивающие нормальную транспортнодыхательную функцию организма, карбгемоглобин и метгемоглобин. Правда, последний (метгемоглобин) вряд ли можно отнести к нормальным функциональным типам Hb, точнее, его можно назвать неизбежно образующимся непатологическим метаболитом [1, 19]. Гемоглобин венозной крови, где парциальное давление кислорода низкое, связан с одной молекулой воды -дезоксигемоглобин. В артериальной крови с высоким парциальным давлением кислорода Hb соединен с одной молекулой кислорода - оксигемоглобин. Обе эти формы (редуцированный и оксигенированный) являются двумя ипостасями нормального Hb и легко переходят друг в друга. К функциональным формам гемоглобина можно отнести также карбгемоглобин, который образуется в результате взаимодействия СО2 не с простетической группой гема, а с N^-группами глобиновой части гемоглобина [18, 19].

4. Типы гемоглобинов

1.4.1 Нормальные формы гемоглобина

Существут несколько нормальных вариантов форм гемоглобина:

HbР – примитивный гемоглобин, содержит 2ξ- и 2ε-цепи, встречается в эмбрионе между 7-12 неделями жизни,

HbF – фетальный гемоглобин, содержит 2α- и 2γ-цепи, появляется через 12 недель внутриутробного развития и является основным после 3 месяцев,

HbA – гемоглобин взрослых, доля составляет 98%, содержит 2α- и 2β-цепи, у плода появляется через 3 месяца жизни и к рождению составляет 80% всего гемоглобина,

HbA₂ – гемоглобин взрослых, доля составляет 2%, содержит 2α- и 2δ-цепи,

HbO₂ – оксигемоглобин, образуется при связывании кислорода в легких, в легочных венах его 94-98% от всего количества гемоглобина,

HHbО₂ – дезоксигемоглобин, гемоглобин, отдавший О₂.

HbCO₂ – карбогемоглобин, образуется при связывании углекислого газа в тканях, в венозной крови составляет 15-20% от всего количества гемоглобина.