Злокачественные опухоли мышечной ткани:

1. Лейомиосаркома.

Редкая злокачественная опухоль из гладкомышечной ткани. Встречается в забрюшинном пространстве (является 3-й по частоте забрюшинной опухолью после липосаркомы и злокачественной фиброзной гистиоцитомы), в матке.

Чаще возникает de novo и не связана с малигнизацией лейомиомы.

Важным диагностическим критерием степени злокачественности, позволяющим дифференцировать ее от лейомиомы, является количество митозов.

Прогноз крайне плохой: больше половины больных умирают в течение 2 лет.

2. Рабдомиосаркома.

Очень редкая злокачественная опухоль, растущая из поперечнополосатых мышц. Возникает обычно у детей.

Локализация: голова, шея, забрюшинное пространство. Прогноз очень плохой.

3. Злокачественная синовиома

Может возникать вне связи с суставами в мягких тканях и забрюшинно.

Имеет монофазное или двухфазное строение из эпите-лиоподобных железистых образований (в которых можно выявить цитокератин — маркер эпителия) и атипичных фибробластоподобных клеток. Растет быстро, рано метастазирует.

Опухоли центральной нервной системы, оболочек мозга и периферических нервов

Общая характеристика

• Большинство этих опухолей — опухоли головного мозга; опухоли спинного мозга встречаются реже.

• У взрослых большинство опухолей расположены супратенториально.

• У детей большинство опухолей раположено субтенториально.

• Опухоли ЦНС значительно чаще встречаются у детей, чем у взрослых.

• Первичные злокачественные опухоли ЦНС метастазируют редко, в основном в пределах ЦНС по току цереброспинальной жидкости.

• Доброкачественные интракраниальные опухоли могут привести к смерти благодаря сдавлению жизненно важных отделов мозга (т.е. клинически быть злокачественными).

Классификация опухолей ЦНС

В соответствии с гистогенезом опухоли делятся на нейроэпителиальные (нейроэктодермальные), опухоли оболочек мозга (менингососудистые) и опухоли черепных и спинальных нервов.

• Нейроэктодермальные опухоли:

• Астроцитарные опухоли:

- астроцитома;

- анапластическая астроцитома;

- глиобластома.

• Олигодендроглиальные опухоли:

- олигодендроглиома;

- анапластическая (злокачественная) олигодендроглиома.

• Опухоли эпендимы:

- эпендимома;

- анапластическая (злокачественная) эпендимома.

• Опухоли хориоидного сплетения:

- хориоидпапиллома;

- хориоидкарцинома.

• Нейрональные и нейронально-глиальные опухоли:

- ганглиоцитома;

- ганглиоглиома;

- анапластическая (злокачественная) ганглиоглиома;

- ольфакторная нейробластома (эстезионейробластома).

• Пинеальные опухоли:

- пинеоцитома;

- пинеобластома.

• Эмбриональные опухоли:

- медуллоэпителиома;

- нейробластома;

- ретинобластома;

- примитивные нейроэктодермальные опухоли с полиморфизмом клеточной дифференцировки: медуллобластома и др.

• Опухоли оболочек мозга:

• Опухоли, исходящие из менинготелиальных клеток оболочек мозга:

- менингиома;

- анапластическая (злокачественная) менингиома.

• Неменингеальные опухоли оболочек мозга:

- мезенхимальные;

- неопределенного генеза.

• Опухоли черепных и спинальных нервов:

- шваннома (неврилеммома, невринома);

- нейрофиброма;

- злокачественная опухоль оболочек периферических нервов (злокачественная шваннома).

Самыми частыми среди нейроэпителиальных являются астроцитарные опухоли. Встречаются они во всех отделах головного и спинного мозга.

Астроцитома

Макроскопически выглядят как очаг серо-розового цвета, мало отличающийся по окраске и плотности от окружающих тканей, иногда полупрозрачного желатинозного вида, часто с кистами, содержащими бесцветную или желтоватую жидкость.

Рис. 91. Пиломиксоидная астроцитома. Микроскопически состоит из глиальных волокон и клеток (вытянутых, звездчатых, мелких и крупных отростчатых с эозинофильной цитоплазмой).

Встречается также анапластическая (злокачественная) астроцитома (преимущественно в полушариях мозга), отличающаяся клеточным атипизмом, наличием митозов, кровоизлиянием.

Эпендимома

Встречается преимущественно в детском и молодом возрасте в виде однородного серого узла, растущего в полость желудочков.

Р ис. 91. Эпендимома дна четвертого желудочка

Рис. 92. Микроскопически состоит из мономорфных эпендимальных клеток. Периваскулярные псевдорозетки в эпендимоме.

Рис. 93 . Периваскулярные псевдорозетки, канальцы и истинные розетки.

Анапластическая эпендимома (эпендимобластома) отличается тесным расположением клеток, клеточным полиморфизмом, обилием митозов, наличием большого количества сосудов.

Олигодендроглиальные опухоли

Наблюдаются чаще у женщин в возрасте 30-40 лет преимущественно в лобной, височной доле, подкорковых узлах в виде серо-белого очага, часто с мелкими кистами, содержащими слизеподобные массы.

Рис. 94 . Характерно сотовидное строение (мелкие круглые гиперхромные ядра как бы взвешены в светлой цитоплазме густо расположенных небольших клеток), много капилляров, мелкие отложения извести, единичные митозы.

Встречается примесь опухолевых астроцитов (олигодендро-астроцитома).

Может быть ядерный полиморфизм, обилие митозов, очаги некроза (анапластическая олигодендроглиома).

Глиобластома

Наиболее часто встречающаяся злокачественная нейро-эпителиальная опухоль. Возникает в результате прогрессии астроцитомы: на 3-4-м десятилетии жизни обычно выявляются астроцитомы, после 40 лет преобладают глиобластомы.

Рис. 95.Глиобластома. Локализуется в белом веществе головного мозга, не имеет четких границ, ее пестрый вид обусловлен наличием очагов некроза, кровоизлияний.

Рис. 96. Резко выражен клеточный полиморфизм; клетки различной формы и величины, встречаются гигантские клетки с гиперхромными уродливыми ядрами (мультиформная глиобластома); цитоплазма светлая, зернистая. В строме много сосудов; видны участки некроза, кровоизлияний.

Рис. 97. Пролиферация эндотелия сосудов.

Медуллобластома

Развивается в детском возрасте, чаще у мальчиков в черве или полушариях мозжечка в виде серо-розовой, очень мягкой, нередко полужидкой полупросвечивающей массы.

Отличается быстрым ростом, прорастает в мягкие мозговые оболочки, распространяется по субрахноидальному пространству, изредка дает внечерепное метастазирование.

Рис. 98 . Медуллобластома. Состоит из мелких с овально-вытянутыми гиперхромными ядрами клеток, часто располагающихся рядами, с большим количеством митозов.

Рис. 99. Медуллобластома. Розетки Homer-Wright.

Менингиома

Менингиома (арахноидэндотелиома) чаще растет в виде слабо инкапсулированного узла волокнистого плотного, связанного с твердой мозговой оболочкой, сдавливающего головной мозг. Иногда возникает в костях черепа, в канале зрительного нерва, в полости орбиты. Бывает множественной.

Рис. 100. Аппозиционный рост менингиомы. Дислокация вещества мозга.

Рис. 101. Микроскопически состоит из фибробластических и менинготелиоматозных (светлых полигональных с округлыми ядрами с нежным хроматином) клеточных элементов, коллагеновых волокон, сосудов. Типичны концентрические структуры типа разрезанной луковицы, псаммоматозные тельца.

Анапластическая менингиома отличается плотным расположением клеток, наличием митозов. Встречается также менингеальная саркома (арахноидэндотелиосаркома), представляющая собой опухоль мозговых оболочек, состоящую из низкодифференцированных полиморфных мезенхимальных клеток.

Неврилеммома (шваннома)

Растет из шванновских оболочек в виде узла в мягких тканях по ходу нервов, по ходу черепных нервов, реже во внутренних органах.

Рис. 102 . Шванома слухового нерва.

Рис. 103 . состоит из пучков или тяжей клеток, в типичных случаях формирующих своеобразные ритмичные структуры - тельца Верокаи.

Злокачественная неврилеммома (шваннома) встречается редко, обычно у молодых мужчин. Отличается клеточным полиморфизмом, распространением по периневральным и периваскулярным пространствам, склонностью к рецидивированию, метастазированию.