2. Хвороби людини, спричинені пріонами Пріон – невідомий білок вбивця

Боротися з мікробами медицина навчилася. Спустошливі епідемії чуми і холери стали надбанням історії. Але от "банальний" грип щорічно укладає в постіль мільйони землян, усе більше лякає СНІД. До бактеріальних і вірусних інфекцій додалася ще одна напасть - пріони, збудники смертельно небезпечних хвороб.

хвороба Крейтцфельд-та-Якоба

безсоння

хвороба Куру

синдром Герстманна-Штройслера-Шейнкера

ХВОРОБИ ЛЮДИНИ, СПРИЧИНЕНІ ПРІОНАМИ

↓ ↓ ↓ ↓

Губчасті енцефалопатії

║

▼

ШЛЯХИ ЗАРАЖЕННЯ:

• вживання в їжу м’яса хворих тварин;

• спонтанна трансформація пріонного протеїну у пріон;

• пріонні спадкові захворювання, спричинені мутацією гена пріонного білка;

• тимчасовий контакт тканини з матеріалом, що містить пріони (напр.., використані хірургічні інструменти, заражені пріонами).

НАСЛІДКИ: спричиняють ураження сірої речовини головного мозку і призводять до рухових порушень, психічних розладів, недоумства, смерті

Цікаво знати! Останніми роками був розроблений метод діагностики хвороби Кейтцфельдта-Якоба у людей. Використовують антитіла до аномальних прионів. Реакцію проводять, відбираючи проби спинномозкової рідини або роблячи зріз тканини з миґдалин.

Пріони стійкі до кип'ятіння протягом 30-60 хв., висушування - до 2 років, заморожування - у 3 рази більше, ніж відомі віруси, до хімічної обробки спиртами, формальдегідом, кислотами, до УФ-опромінювання, гамма-випромінення, гідролізу ферментами. Найефективніший вплив є в дозах, які денатурують практично всі білки. Інакше кажучи, з усього живого пріон гине останнім.

3. Роль пріонів у природі і житті людини.

Пріони — це інфекційні агенти, що спричиняють за­хворювання людини і тварин.

Припущення вчених:

• вико­нують певні функції у нормальних біохімічних і фізіологічних про­цесах (існує гіпотеза, що через пріони здійснюється механізм генетично зумовленого старіння);

• беруть участь у міжклітинному роз­пізнаванні і клітинній активації;

• клітинний пріонний білок підтримує навколодобові ритми активності і спокою у клітинах, тканинах, органах і в організмі в цілому;

• пріони відповідають за зв'язок між нейронами.

Загалом же слід відзначити, що функції пріонів ще недостатньо вивчені.

Цікаво знати! Незвичайні властивості патогенних пріонів вчені намагаються використати на користь людства. Нейробіологи з команди Сьюзан Ліндкуїст (інститут Уайтхед, США) проводять експерименти по створенню надтонких проводів з молекул дріжджевих пріонів. Поки їм вдалося отримати нитки довжиною в декілька міліметрів та діаметром близько 100 нанометрів. Але це ще не все! Якщо покрити цю нитку тонким шаром золота, то утвориться «нанопровід», який має малий опір (гарно проводить електричний струм) і дуже міцний. У майбутньому вони знадобляться для створення наноприладів, або мініатюрних пристроїв.

Завдання: порівняйте віруси і пріони.

ВІРУСИ	ПРІОНИ
Складні мультимолекулярні комплекси, від нуклеопротеїдів до ліпомістких оболонкових структур. Мають первинні властивості живої матерії.	Простий білок - модифікована ізоформа нормального білка організму хазяїна.
Мають власний геном, що кодує вірусне потомство, включаючи вірусні білки.	Не містить генетичного матеріалу. Білок пріону кодується генами організму-хазяїна.
Чуттєві до нагрівання і до хімічної обробки дезінфікуючими засобами.	Стійкі до кип'ятіння, висушування, заморожування, до хімічної обробки спиртами, формальдегідом, кислотами, до УФ-опромінювання, гамма-випромінення, гідролізу ферментами.