Патоморфология скв

Патанатомические изменения при СКВ имеют ряд особенностей, позволяющих ставить диагноз, несмотря на многообразие поражений, а именно, в общих чертах, это системная дезорганизация соединительной ткани, генерализованное поражение сосудистого русла (васкулиты) и ядерная патология, что объясняет полисиндромность заболевания. Могут наблюдаться все стадии прогрессирующей дезорганизации соединительной ткани: мукоидное набухание, острые некротические, дистрофические, фибриноидные изменения с исходом в склероз и образованием инфильтратов. Последние состоят из лимфоцитов, макрофагов и плазматических клеток.

Особенностью СКВ является наличие морфологических феноменов, связанных с патологией ядер (деформация ядер, обеднение их хроматином и др.). Из клеточных морфологических образований характерно так называемые «волчаночные клетки» (LE- клетки или клетки Харгрейвса). Сущность последних состоит в следующем: нейтрофильные лейкоциты фагоцитируют разрушенные ядра других лейкоцитов. При этом ядра фагоцитировавшего нейтрофила отодвигается «включением» к периферии. До этого можно наблюдать «феномен розетки» - предстадия образования LE– клетки: вокруг разрушенного ядра наблюдается скопление нейтрофилов в виде розетки.

В очагах повреждения соединительной ткани определяют аморфные массы ядерного вещества погибших клеток, окрашиваемые гематоксилином в пурпурно-синий цвет - гематоксилиновые тельца – это тканевые аналоги LE- клеток, описанные Гроссом в 1932г.

При СКВ нет ни одного органа, который не мог бы быть вовлеченным в патологический процесс с развитием васкулитов различной степени и стадии дезорганизации соединительной ткани.

Но наиболее характерны изменения в почках (35-90%) с развитием волчаночного гломерулонефрита (люпус – нефрита), для которого специфично: фибриноидный некроз, кариорексис (клеточный детрит в клубочках), гиалиновые тромбы в просветах капилляров, резкое утолщение базальных мембран капилляров клубочков в виде «проволочных петель». Для распознавания люпус - нефрита большое значение имеет биопсия почек.

Клиническая картина

Болеют чаще женщины в возрасте 20-40 лет. Так как при СКВ имеется распространенное поражение тканей (в первую очередь волчаночный васкулит, поражение соединительной ткани), то это и обусловливает возможность многочисленных клинических вариантов заболевания. В таком случае врач при обследовании больного должен уметь выявить все симптомы, увидеть в них системность поражения, выделить из них наиболее типичные и часто встречаемые проявления СКВ. По частоте встречаемости наиболее характерен в первую очередь суставной синдром (артриты, артралгии) и лихорадочный. Остальные симптомы идут в убывающем порядке (см. рис. 1).

Лихорадка весьма типичное проявление СКВ. Она может опережать другие симптомы на несколько месяцев. Характерны также умеренно выраженные артралгии или тендовагинит, которые часто ошибочно трактуются как раннее проявление ревматоидного артрита. Возможно поражение любого сустава, особенно суставов кистей, а также лучезапястных коленных и голеностопных.

Рис. 1. Наиболее характерные проявления системной красной волчанки (Dubois E.L.,1966).

Артрит и артралгии

91,6%

↓

Лихорадка

83,6%

↓

LE‑клетки

75,7%

↓

Кожные изменения

71,5%

↓

Лимфоаденопатия

58,6%

↓

Анемия

56,6%

↓

Анорексия, тошнота, рвота

53,2%

↓

Диспротеинемия

53,0%

↓

Миалгия

48,2%

↓

Поражение почек

46,1%

↓

Плеврит

45,0%

↓

Лейкопения

42,6%

↓

Перикардит

30,5%

↓

Экссудат в плевральной полости

30,3%

↓

Ц Н С

25,5%

Далее идут в последовательности симптомы и синдромы СКВ, которые вместе объединялись ранее в «большие» и «малые» признаки волчанки, а теперь сгруппированы в так называемые критерии СКВ Американской ревматологической ассоциации (АРА) -1982г. (см. табл. 1).

Таблица 1.