Облитерирующий тромбангиит (от)

Болезнь Винивартера-Бюргера, описана в 1879 г. – хроническое воспалительное заболевание артерий среднего и мелкого калибра, вен и нервных стволов с преимущественным вовлечением дистальных отделов сосудов верхних и нижних конечностей, редко церебральных и висцеральных, и последующим распространением патологического процесса на проксимальные зоны сосудистого русла.

Эпидемиологические исследования распространенности ОТ в общей популяции не проводились. Полагают, что на долю ОТ приходится 2,6-6,7% всех больных, имеющих патологию сосудов нижних конечностей.

Заболевание встречается преимущественно у мужчин молодого возраста (средний возраст около 30 лет), имеющих длительный стаж курения. В последние два десятилетия отмечается тенденция к увеличению числа случаев заболеваний у женщин.

Клиника: спектр основных клинических проявлений ОТ обусловлен патологическими изменениями, происходящими в артериях и венах, их характером, локализацией и степенью выраженности.

Поражение артерий: ведущими в клинической картине заболевания являются симптомы поражения артериального русла нижних конечностей: в ранней стадии зябкость, онемение пальцев стоп, жжение подошв, особенно во время ходьбы. Несмотря на отчетливую пульсацию артерий нижних конечностей, почти у половины больных отмечается образования болезненных язв и некрозов кожных покровов дистальных отделов пальцев стоп, особенно возле ногтевого ложа и под ногтями, часто возникающих после минимальных травм. Развитию язвенных дефектов предшествует появление стойкого цианоза дистальных фаланг одного или нескольких пальцев стопы. Вокруг язв и некрозов отмечается появление гиперемии, отека пальцев и нередко присоединение вторичной инфекции. Характерной особенностью являются мучительные боли в пораженных отделах конечностей, усиливающиеся в покое и особенно ночью. Наличие вышеуказанных изменений не всегда сочетается с синдромом «перемежающейся хромоты» (только при поражении проксимальных отделов сосудов). У 20% больных бывают боли в суставах. Развитие миалгий, лихорадки не характерно, а классический феномен Рейно встречается менее чем в 10% случаев. Преобладает либо покраснение кожи, либо умеренно выраженный цианоз дистальных фаланг пальцев.

В развернутую стадию заболевания часто наблюдается образование язв, гангрены пальцев (превышает 70%). В большинстве случаев они сочетаются с интенсивными ишемическими болями в конечностях, не уменьшающимися в покое. Описаны случаи тромботической окклюзии брюшного отдела аорты.

Артерии верхних конечностей при ОТ поражаются в 50-80% случаев (примерно одинаково в обеих руках).

Одной из характерных особенностей патологического процесса при ОТ является час-

тое поражение сосудистых систем двух и более конечностей. Почти у 75% больных имеют

место патологические изменения в 3 или даже 4 конечностях.

Одним из наиболее частых и тяжелых висцеральных проявлений ОТ является поражение коронарных артерий, возникновение которого, в отличие от атеросклероза, предшествует поражение нижних конечностей. ИМ развивается в молодом возрасте часто без предшествующей стенокардии.

Редко поражаются мезентеральные артерии (5%): боли в животе, желудочно-кишечные кровотечения, язвы, абсцессы, некрозы стенки тонкой и толстой кишки. Может быть поражение ЦНС (повторные нарушения мозгового кровообращения в различных областях, ишемический неврит зрительного нерва) и инфаркта почки, связанного с тромбозом почечной артерии.

Поражение вен: поверхностные мигрирующие флебиты при ОТ встречаются у 25-40% больных (90% - нижних конечностей). Часто флебит сочетается с тромбозом воспаленного отрезка сосуда. Существует мнение, что при наличии мигрирующего флебита заболевание имеет более тяжелый характер, с нередким вовлечением в патологический процесс сосудов внутренних органов.

Лабораторные данные:

ОАК: увеличение СОЭ, лейкоцитоз.

БАК: увеличение острофазовых показателей, повышение свертываемости крови и агрегации тромбоцитов.

Иммуногенетические маркеры: выявляются антигены HLA A9, B5, DR4.

Лечение:

1. Полный отказ от курения.

2. Лечение синтетическими аналогами простациклина (иллопроста) в виде в/в инфузий в течение 3-4 недель в дозе 2 мг/кг, симпатэктомия (эффективность 45-64%). Комбинированная пульс-терапия ГКС и циклофосфамидом (ЦФ).

Прогноз: благоприятный. Смертность не превышает таковую в общей популяции.

Болезнь Кавасаки (слизисто-кожный лимфоузелковый синдром)

Болезнь Кавасаки - артериит, обычно встречающийся у детей, поражающий крупные, средние и мелкие артерии (преимущественно коронарные), иногда и вены, часто сочетающийся со слизисто-кожным лимфонодулярным синдромом.

Болезнь встречается, главным образом, в раннем детском возрасте у представителей желтой расы.

Диагностические критерии синдрома Кавасаки.

Основные симптомы:

1. Резистентная к антибиотикам лихорадка в течение более 5 дней (100%).

2. Двухсторонний конъюнктивит (85%).

3. Типичные изменения губ и полости рта (90%): губы сухие, отечные, гиперемированы, с трещинами, малиновый язык, диффузное покраснение слизистой полости рта, фарингит.

4. Изменения кистей и стоп (70%): эритема на ладонной и подошвенной поверхностях, отечность кистей и стоп, шелушение пальцев кистей и стоп в периоде реконвалесценции.

5. Полиморфная сыпь, преимущественно на туловище (80%).

6. Острое негнойное припухание шейных лимфоузлов.

Наличие 5 из 6 критериев свидетельствует о синдроме Кавасаки, причем обязательной является лихорадка, а относительно изменений в полости рта или на кистях и стопах должен быть только один признак. У пациентов с четырьмя критериями можно диагностировать синдром Кавасаки, если при двухмерной эхокардиографии или коронароангиографии обнаруживаются аневризмы.