Микроскопический полиартериит (мпа)

Описан Davson в 1948 – некрозирующий васкулит без или с минимальными иммунными поражениями, поражаются мелкие сосуды, однако, может наблюдаться васкулит мелких и средних артерий.

Детальное изучение клинических, морфологических и иммунологических признаков этого заболевания позволило выделить его в отдельную нозологическую форму. В 1994 году на международной конференции в Chapel Hill (США) дано современное определение МПА, который отнесли к АНЦА – ассоциированным формам васкулитов мелких сосудов. Чаще болеют мужчины среднего возраста. В настоящее время МПА диагностируется в 10 раз чаще, чем гранулематоз Вегенера.

При этом заболевании наблюдается поражение микроциркуляторного русла. Наиболее выраженные изменения отмечаются в легких (некротизирующий альвеолит с септальными капилляритами и нейтрофильной инфильтрацией (кашель, кровохарканье, боли в грудной клетке, иногда легочное кровотечение, легочные инфильтраты при рентген исследовании; почках (фокальный сегментарный некротизирующий гломерулонефрит (ГН). Нередко (в 80-90% случаев) сочетающийся с капиллярной инфильтрацией эпителиальных клеток и формированием полулуний, проявляющийся гематурией, умеренной протеинурией или НС. Характерной особенностью поражения почек является отсутствие АГ в отличие от УП.

У 1/3 больных развиваются изменения верхних дыхательных путей в виде атрофии слизистой оболочки носа, некротического ринита, которое в отличие от гранулематоза Вегенера обычно носит обратимый характер и не приводит к деструкционным изменениям и деформации носа. При биопсии слизистой носа не отмечается формирования гранулем. У 30-40% больных есть изменения придаточных пазух носа и среднего уха.

Поражения кожи: пурпура, язвы, некрозы кожи и подлежащих мягких тканей.

При классическом УП чаще наблюдаются поражения суставов, нервной системы, тромбоэмболического синдрома и инфаркта внутренних органов. В биоптате кожно-мышечного лоскута при МПА наблюдается преимущественно поражение мелких сосудов, при УП средних и мелких обычно нет микроаневризм и стенозов сосудов характерных для УП. При МПА у 50% больных обнаруживаются в сыворотке крови цАНЦА, имеющие цитоплазматическое свечение и пАНЦА в активную фазу болезни, имеющие перинуклеарное свечение.

Синдром Чарга-Стросса

Описан в 1951 г. аллергический эозинофильный некротизирующий васкулит, поражает мелкие и средние сосуды, сочетающийся с воспалением дыхательных путей, бронхиальной астмой и эозинофилией.

Раньше этот синдром описывался как астматический вариант УП.

Фазы клинического течения синдрома Чарга-Стросса появляются последовательно или одновременно.

1. Продромальная фаза длится годами. Обнаруживаются синдромы аллергического ринита, полиноза, бронхиальной астмы.

2. Эозинофилия периферической крови и тканей. Клиническая картина, сходная с синдромом Леффлера (преходящий легочные инфаркты и эозинофилия, хроническая эозинофильная пневмония или эозинофильный гастроэнтерит с обострением и ремиссией в течение нескольких лет).

3. СВ, угрожающий жизни больного.

Диагностические критерии синдрома Чарга-Стросса (Masi A.T. et al, 1990).

1. Бронхиальная астма.

2. Эозинофилия более 10%.

3. Аллергия в анамнезе (сезонная, пищевая, контактная, за исключением лекарственной).

4. Нейропатия (моно-, множественная полинейропатия, по типу «чулок», «перчаток».

5. Легочные инфильтраты: мигрирующие или транзиторные.

6. Поражения придаточных пазух носа.

7. Внесосудистая эозинофилия: скопление эозинофилов во внесосудистом пространстве (по данным биопсии).