Лекция № 2 Патология обмена веществ

1.В норме регуляция метаболизма осуществляется на следующих уровнях:

1. Центральная нервная система (ЦНС);

2. Нейроэндокринная система;

3. Система транспорта метаболитов (кровяное, лимфатическое и микроциркуляторное русло);

4. Клеточный уровень;

5. Молекулярно-генетический.

Различные этиологические факторы могут приводить сначала к структурным, а затем и к функциональным нарушениям клеток, тканей и органов, называемым повреждениями.

2.Виды повреждений.

Нарушение метаболизма клеток гибель клеток (нарушение обмена веществ и энергии) патологическая физиологическая

Дистрофия некроз апоптоз

3.Виды дистрофий.

В зависимости от преобладания метаболического повреждения в тех или иных структурах тканей выделяют следующие виды дистрофий:

1. Паренхиматозные (клеточные), развивающиеся преимущественно в клетках паренхиматозных органов ;

2. Стромально - сосудистые (мезенхимальные), происходящие преимущественно в строме органов (межклеточном матриксе ) и в стенках сосудов;

3. Смешанные, развивающиеся как в клетках органов, так и в межклеточном матриксе.

В зависимости от нарушения того или иного вида метаболизма дистрофии делят на:

1. Белковые (диспротеинозы);

2. Жировые (липидозы);

3. Углеводные (гликогенозы);

4. Минеральные дистрофии;

5. Нарушения водного обмена.

В зависимости от того, на каком уровне нарушена регуляция метаболизма и что явилось причиной ферментопатии, дистрофии разделяют на приобретенные (болезни накопления или тезаурисмозы), и врожденные, развивающиеся у новорождённых и у детей раннего возраста в результате генетического дефекта. Нарушения или повреждения, возникающие на каждом из этих уровней, приводят в итоге к изменению функции ферментов (ферментопатии) и к развитию дистрофий.

Классификация дистрофий (сводная таблица)

По виду веществ	По	локализации
	Паренхиматозные (внутриклеточные)	Мезенхимальные, стромально-сосудистые (внеклеточные)	Смешанные
Белковые (диспротеинозы)	Приобретенные - зернистая; - гиалиново-капельная; - гидропическая; - роговая. Врожденные - синдром мальабсорбции; - наследственная цистинурия; - фенилкетонурия; - цистиноз,тирозиноз.	Мукоидное набухание Фиброноидное Гиалиноз Амилоидоз	- нарушение обмена хромопротеинов (гемоглобиновых, тирозиновых и липидопигментов); -нарушение обмена нуклеопртотеинов (подагра)
Жировые (липидозы)	Приобретенные -жировая д.миокарда; -жировая д.печени (гепатоз); -жировая д.почек. Врожденные -болезнь Гоше; -болезнь Нимана-Пика.	-ожирение (тучность); - истощение (кахексия); -атеро.
Углеводные (гликогенозы)	Приобретенные -гипогликемия; -гипергликемия. Врожденные(10 типов) -болезнь Гирке; -болезнь Помпе; -фетальный муковисцидоз; -болезнь Форбса-Кори; -болезнь Андерсена; -болезнь Мак-Ардла	Слизистая дистрофия
Минеральные - нарушение обмена кальция, натрия, калия			Образование камней
Нарушения водного обмена			-гипогидратация; -гипергидратация: анасарка (скопление жидкости в подкожно-жировой клетчатке) и водянка (в полостях тела)

Морфологически дистрофии выражаются в следующих вариантах накопления продуктов обмена веществ: 1.Встречающихся в норме и в типичных для определенного вещества структурах, но в избыточном количестве – количественный вариант. 2. Появление веществ, не встречающихся в норме – качественный вариант. 3.Накопление веществ, встречающихся в норме, но в нетипичных для них структурах – вариант расположения.

5.ПАТОГЕНЕЗ - механизмы развития дистрофий.

1.Инфильтрация ,при которой с кровью поступают в клетку или межклеточный матрикс свойственные им продукты метаболизма , но в большем количестве ,чем в норме. 2.Мзвращенный синтез ,при котором в клетках или межклеточном матриксе образуется не свойственные этим клеткам и тканям (аномальные)вещества. 3.Трансформация ,при которой вместо продуктов одного вида обмена образуются вещества ,свойственные другому виду метаболизма. 4.Декомпозиция или фанероз , при которой дистрофия развивается в результате распада сложных химический соединений ,составляющих клеточные или межклеточные структуры. 6.Морфологические признаки

дистрофического процесса специфичны. Примеры: 1. Углеводная дистрофия при сахарном диабете проявляется каплями гликогена в эпителии почечных канальцев; 2. Роговая дистрофия кожного эпителия проявляется накоплением кератогиалина в цитоплазме клеток.

7.Течение и исходы дистрофий

могут быть как обратимыми, так и необратимыми.

Некроз - гибель клеток и тканей в результате патологических воздействий.