Системні захворювання сполучної тканини (ревматичні хвороби).
Системні колагенози (дифузні колагенові захворювання) – це хвороби, об’єд-нані руйнуванням неклітинних елементів сполучної тканини і колагенових волокон. Так як пошкоджується щільна сполучна тканина (дерма, сухожилля, хрящі, кістки) та її спеціальні типи (синовіальні та серозні оболонки, базальні мембрани судин то-що), то до цієї групи захворювань віднесли ревматизм, ревматоїдний артрит, систем-ний червоний вовчак, склеродермію, вузликовий періартериїт та інші системні васкуліти (запалення судин). Зараз їх називають ревматичними хворобами.
Таким чином, основними проявами ревматичних хвороб є пошкодження спо-лучної тканини та судин, в їх етіології істотне значення має стрептококова інфекція, а серед патогенетичних механізмів визначальна роль належить алергічним реакціям сповільненого і негайного типів. Розвивається прогресуюча дезорганізація сполучної тканини: мукоїдне набрякання, фібриноїдне набрякання і некроз, клітинна реакція (гранульоматоз) і склероз. Кожна нозологічна одиниця ревматичних хвороб має свої особливості. Напри-клад, причиною ревматизму є β-гемолітичний стрептокок групи А. Антитіла до цього збудника мають спорідненість до антигенів сполучної тканини серця. Саме цим пояснюється переважне ураження серця у хворих на ревматизм. При ревматоїдному артриті пошкоджується, головним чином, сполучна тканина капсули суглобів. У патогенезі хвороби важливу роль відіграють імунні комплекси, де антитілами є імуноглобулінами різних класів (IgM, IgG, IgA). При системному червоному вовчаку порушується обмін ДНК і утворюються антитіла до компонентів ядра і цитоплазми - ДНК, РНК, гістонів, нуклеопротеїдів. Це викликає зміни багатьох органів і тканин, але переважають вони в шкірі, судинах, нирках і серці.
Системна склеродермія характеризується склеротичними й атрофічними змінами шкіри. Вважають, що вирішальним фактором розвитку склеродермії є порушення синтезу колагену. Для вузликового періартериїту характерний імунокомплексний механізм ураження артерій середнього та дрібного калібру, що призводить до вторинних змін внутрішніх органів. Внаслідок фібриноїдного некрозу середньої оболонки судин розвивається склероз зовнішньої оболонки та утворюються вузлики. Група ревматичних хвороб постійно розширюється за рахунок включення до неї нових нозологічних форм, патогенез яких пов’язаний із системною дезорганізацією сполучної тканини і судин. Зокрема, сюди включено хворобу Бехтерєва і дерматоміозит. Хвороба Бехтерєва - це хронічне ревматичне захворювання з ушкодженням суглобово-зв’язкового апарату хребта, яке призводить до кісткового анкілозу (повної або часткової нерухомості суглобів внаслідок зрощення суглобових поверхонь). Дерматоміозит - ревматична хвороба, провідним клініко-морфологічним проявом якої є системне ураження поперечнопосмугованої та меншою мірою - гладенької мускулатури.
Ревматична хвороба
Ревматична хвороба - хронічне захворювання з переважним ураженням серця і судин. Перебіг його хвилеподібний, періоди загострення (рецидиви) змінюються періодами згасання (ремісіями). Виникнення його пов’язують із -гемолітичним стрептококом групи А. Але ревматизм не можна прирівняти до звичайної стрептококової інфекції. Проникаючи в організм через мигдалики, стрептококи виділяють токсини і викли-кають розвиток ангіни. У відповідь на токсини виробляються антитіла. Повторне загострення ангіни вже призводить до розвитку хвороби. Доведено, що деякі ферменти стрептококів розщеплюють комплекси глюкозамінів із білками у сполучній тканині. У результаті імунної відповіді на компоненти стрептокока і на продукти розпаду власних тканин у крові хворих з’являється широкий спектр антитіл та імунних комплексів, тобто створюються передумови для формування аутоімунних процесів. У розвитку ревматизму спостерігають чотири стадії дезорганізації сполучної тканини: мукоїдне набухання, фібриноїдні зміни, гранульоматоз і склероз. Мукоїдне набухання - це поверхнева і зворотна дезорганізація сполучної тканини, яка характеризується посиленою деполімеризацією основної речовини, яка стає гідрофільною та притягує воду. Ця стадія зворотна. Рання діагностика і ранній початок лікування хвороби можуть призвести до повного видужання. Фібриноїдні зміни (набухання і некроз) - незворотні. Вони характеризуються гомогенізацією колагенових волокон із просяканням їх білками плазми, в тому числі фібрином. Стадія гранульоматозу морфологічно проявляється клітинною запальною реак-цією. Вперше її у вигляді вузликових утворів описав Ашоф (1904) у стромі серця, а В. Талалаєв у 1930 р. виділив три фази розвитку ревматичної гранульоми: альтера-тивно-ексудативну, проліферативну і склеротичну. Він показав, що весь цикл розвитку гранульоми становить 4-6 місяців.
Альтеративно-ексудативна фаза характеризується накопиченням навколо вогнища фібринозного некрозу макрофагів, які трансформуються у великі клітини з гіперхромним ядром. Таку гранульому називають “квітучою”. Вона свідчить про наявність гострого процесу. У проліферативній фазі клітини починають витягуватися, з’являються фібробласти, зменшується кількість фібриноїдних мас. Формується “в’януча гранульома”. Наявність її вказує на згасання процесу. У фазі склерозу фібробласти заміщують зону фібриноїдного некрозу, синтезуються аргірофільні й колагенові волокна. Гранульома набуває властивостей рубця. Дана ознака свідчить про ремісію хвороби. При типовому перебігу ревматизму насамперед пошкоджується серце. У ньому розвиваються ендокардит, міокардит, рідше - перикардит. Інколи відзначається гострий поліартрит із характерним опуханням великих суглобів, летючістю (переходом процесу з одного суглоба на інший) і відновленням функцій під час ремісії. Хорея, анулярна еритема, утворення підшкірних вузликів, які раніше були типовими для ревматизму, в наш час зустрічаються порівняно рідко. Ендокардит (запалення ендокарда) за локалізацією може бути клапанним, хордальним і пристінковим. Найчастіше ревматичний процес уражує мітральний і аортальний клапани. Залежно від переважання альтеративного чи регенеративного процесу, розрізняють чотири види ревматичного клапанного ендокардиту.
Міокардит (запалення міокарда) - постійний прояв ревматизму. Патоморфолгі-чно міокардит може проявлятися гранульомами, набряком, клітинною інфільтрацією. При сприятливому перебігу хвороби міокардит завершується розвитком кардіосклерозу. Перикардит має характер серозного, серозно-фібринозного або фібринозного ексудативного запалення. Часто завершується утворенням злук (зрощень). Можливі облітерація порожнини серцевої сорочки і звапнення утвореної сполучної тканини (панцирне серце). При поєднанні ендо- і міокардиту говорять про ревматичний кардит, а при поєднанні ендо-, міо- і перикардиту - про ревматичний панкардит.
Васкуліти (запалення судин) при ревматизмі носять системний характер і спостерігаються у всіх органах і тканинах. Проникність капілярів різко підвищується, клінічно це проявляється нодозною еритемою. Часто капіляри огорнені муфтами з перицитів. Проліферує ендотелій. Розвивається склероз, утворюються ревматичні вузлики шкіри. Поліартрит (множинне запалення суглобів) при ревматизмі переважно серозно-фібринозний. Суглобовий хрящ не пошкоджується, а тому деформації суглобів не буває. Мала хорея - церебральна форма ревматизму. Частіше зустрічається в дітей. У зв’язку з васкулітами, в головному мозку розвиваються дистрофічні зміни нервових клітин, вогнища деструкції і крововиливи, що складає морфологічну основу клінічних проявів. Ускладнення ревматизму в більшості випадків пов’язані з ураженням серця: вади серця і тромбоемболії при бородавчастому ендокардиті, інфаркти внутрішніх органів, розм’якшення головного мозку, гангрени кінцівок, шварти й облітерація порожнин. Найчастішою причиною смерті хворих на ревматизм є декомпенсована вада серця і тромбоемболія.