2. Імунодефіцити т-системи імунітету

Хвороби, спричинені дефіцитом Т-лімфоцитів, більш небезпечні, ніж ті, що обумовлені дефіцитом B-лімфоцитів. Цей дефект асоціюється не тільки з пригніченою функцією Т-системи, але і з порушенням діі B-лімфоцитів, на які, як ви знаєте, впливають Т-лімфоцити. Хворі на Т-клітинний дефіцит переважно страждають вірусними, грибковими і протозойними інфекціями, у них знижені або відсутні реакціі гіперчутливості сповільненого типу і трансплантаційні реакціі. Як приклад таких імунодефіцитів наводимо два синдром Ді Джорджі і синдром Незелофа.

 Синдром Ді Джорджі. Ця хвороба обумовлена відсутністю або наявністю тільки частини загрудинної залози, що є наслідком ембріональної вади розвитку третього і четвертого фарингіаль них мішечків, з яких розвиваються тимус і паращитовидна залоза. Такі діти швидко помирають від серцевих ускладнень або від хронічних вірусних чи грибкових інфекцій. Страждають частіше дівчатка. Єдиний порятунок дає трансплантація ембріонального тимусу, який є джерелом Т-лімфоцитів .

 Синдром Незелофа, на відміну від попереднього, - спадкова патологія. Блокада в розвитку Т-лімфоцитів відбувається на рівні Т-попередників, які не продукуються стовбуровими клітинами. Таким чином, незважаючи на нормально розвинутий тимус, Т-клітини в організмі відсутні. В-клітин в організмі є достатня кількість, але синтез імуноглобулінів порушений у зв`язку з відсутністю Т- хелперів. Тому в лікуванні цієї хвороби крім постійного використання антибіотиків застосовується гама-глобулін. Такі діти постійно страждають вірусними, грибковими, протозойними і бактерійними інфекціями і абсолютно беззахисні перед вірусами вісповакцини, вакцинними штамами вірусів кору, поліомієліту, а також протитуберкульозною вакциною (BCG).

Проте найбільш небезпечними є комбіновані імунодефіцити, при яких мають місце ті чи інші вади як з боку В- , так і Т- систем імунітету.    3. Комбіновані імунодефіцити

Як правило, при таких станах мають місце вади розвитку і Т-, і В-систем імунітету.

 Ретикулярна дисгинезія. Важка форма імунодефіциту, яка обумовлена дефектом диференціації стовбурової клітини. Найчастіше всі діти гинуть у перші місяці життя від важкого септичного процесу, тому що у них не утворюються ні Т-, ні В-лімфоцити.

 Лімфоцитофтіз (швейцарський тип імунодефіциту). Проявляється на 2-3 місяці життя і характеризується злоякісним перебігом. Відзначаються повна зупинка росту і розвитку дитини, важкі рецидивуючі інфекції. Імунологічні порушення проявляються у зниженні або дефіциті всіх класів імуноглобулінів і відсутністю гіперчутливості сповільненого типу. Спостерігається гіпоплазія вилочкової залози. Вакцинація БЦЖ спричинює дисемінацію і генералізацію процесу, що обумовлює смерть дитини.

 Синдром Луї-Бар характеризується мозочковою атаксією, телеангіектазією склер і шкіри, значною схильністю до інфекційних захворювань, затримкою фізичного розвитку на фоні прогресуючого ураження нервової системи. Відзначається гіпоплазія вилочкової залози, атрофія лімфатичних вузлів, селезінки.

При імунологічному досліджені спостерігають зниження функції Т-лімфоцитів і синтезу IgA. Хвороба спадкова, передається за аутосомно-рецесивним типом.

 Синдром Віскота-Олдріча - імунологічна недостатність з екземою і тромбоцитопенією передається за аутосомно-рецесивним типом. Характеризується недостатністю периферичних Т-лімфоцитів при нормальній структурі тимусу, зменшенням продукції IgM, підвищенням синтезу IgA i IgE при нормальній кількості IgG.