Лекция № 14. Болезни кроветворных органов у детей

Геморрагический васкулит (болезнь Шейла-Геноха)

Тромбоцитопения (болезнь Верльгофа)

Гемофилия А, В, С

Причины

Инфекционно-аллергический с поражением сосудистой стенки и образованием микротормба

Снижение количества тромбоцитов (повышенное разрушение, нарушение образования, повышенное потребление), не формируется полноценный сгусток.

Наследственное заболевание.

А – дефицит VIII фактора.

В – дефицит IX фактора.

Болеют мужчины, носители гена -женщины.

С – дефицит XI фактора, болеют лица обоего пола.

Клиника

После вирусной, бактериальной инфекции, аллергии, вакцинации – острое начало, повышение температуры, появление симметричной сыпи на теле, боли в суставах, боли в животе приступообразные (рвота кровью, стул)

Начало постепенное, после незначительных травм появляется сыпь на коже, кровоизлияния в слизистые оболочки, у девочек – метроррагии.

Кровоточивость (из пупочной ранки) с рождения, особенно когда начинают ползать, ходить.

Кровотечение

Почечные, кишечные кровотечения

Носовые.

В суставы.

Гемартрозы.

Характер геморрагий

Сыпь симметричная, на разгибательной поверхности конечностей, ягодицах, оставляет пигментацию

Кровоизлияния множественные, несимметричные, полиморфные, различной окраски, положительный «симптом жгута».

Длительные и массивные п/к, в мышцы, суставы, внутренние органы носят отсроченный характер (через несколько часов).

Лаб-ная диагностика

Повышение лейкоцитов, СОЭ, эозинофилия.

Снижение тромбоцитов, увеличение времени кровотечения.

Время свертывания крови замедленно, дефицит VIII, IX, XI факторов.

Лечение

-Госпитализация, строгий постельный режим;

-Безаллергенная диета;

-Антикоагулянты (гепарин, плазма);

-Дезагреганты (трентал, курантил);

-Сосудорасширяющие (РР);

-АБ при наличии очагов хронической инфекции.

-Постельный режим, безаллергенная диета;

-Е АКК;

-Гормоны;

-Фитотерапия (тысячелистник, крапива, пастушья сумка, арахис – плоды).

-Госпитализация;

-А – криопреципитат в/в струйно;

-В – плазма в/в струйно;

-Е АКК;

-Пункция сустава при гемартрозе.

Уход

Запрещены в/м и п/к инъекции, зондирования, физиолечение, банки, грелки, компрессы. Спокойные игры, одежда без швов. Разрешено плавание.